袁志英，黃 瑞，趙 瑞，趙 進(jìn)，尚德品

(烏魯木齊市第一人民醫(yī)院北院超聲診斷科，新疆 烏魯木齊 830011)

右肺動脈起源于升主動脈產(chǎn)前及產(chǎn)后超聲診斷與漏診分析

袁志英，黃 瑞，趙 瑞，趙 進(jìn)，尚德品

(烏魯木齊市第一人民醫(yī)院北院超聲診斷科，新疆 烏魯木齊 830011)

目的 探討右肺動脈起源于升主動脈的產(chǎn)前產(chǎn)后超聲圖像特征，回顧胎兒心臟產(chǎn)前超聲圖像，分析漏診原因。方法分析2例右肺動脈起源于升主動脈的嬰幼兒病例的超聲圖像特征，總結(jié)特點，與產(chǎn)前胎兒超聲圖像做對比分析。結(jié)果2例患兒右肺動脈起源于升主動脈產(chǎn)前心臟超聲圖像均未顯示出右肺動脈，產(chǎn)后超聲心動圖檢查發(fā)現(xiàn)均為右肺動脈起源于升主動脈，1例合并動脈導(dǎo)管未閉，1例未合并其它畸形。結(jié)論 肺動脈異常起源于升主動脈有特征性表現(xiàn)，產(chǎn)前超聲檢查可做出診斷。

右肺動脈；產(chǎn)前；超聲診斷；漏診分析

肺動脈起源于升主動脈(aortic origin of pulmonary artery，AOPA)是指一側(cè)肺動脈起源于主動脈，但同時具有肺動脈瓣及主動脈瓣結(jié)構(gòu)的罕見的圓錐動脈干畸形，占先天性心臟病的0.12%[1]。以右肺動脈起源于升主動脈多見，大多數(shù)合并其他心臟畸形，未經(jīng)外科治療的患兒80%在1歲內(nèi)死亡[2-3]。本病臨床表現(xiàn)缺乏特異性，容易在產(chǎn)前胎兒B超檢查時漏診，本文報道超聲心動圖確診為右肺動脈起源于升主動脈的2例嬰幼兒病歷資料，同時回顧其產(chǎn)前心臟超聲聲像圖，分析漏診原因。

1 資料與方法

1.1 一般資料

分析2014年7月至2015年12月在超聲心動圖確診右肺動脈起源于升主動脈的2例患者的病例資料，患兒年齡分別為9個月和32天，產(chǎn)前超聲診斷均正常，足月生。9個月患兒因肺炎入院，32天患兒哭鬧時伴有口周紫紺，兩例病人均表現(xiàn)重度肺動脈高壓。

1.2 儀器與方法

產(chǎn)前使用Voluson E8超聲診斷儀，使用容積探頭，探頭頻率2.0～8.0MHZ，于孕22+4周及孕23周時行產(chǎn)前胎兒系統(tǒng)性超聲檢查，除留取其他系統(tǒng)標(biāo)準(zhǔn)圖像外，胎兒心臟超聲檢查留取了胎兒四腔心切面、左室流出道切面、右室流出道切面、三血管氣管切面及腹部橫切面，目的主要是觀察胎兒心臟位置是否位于胸腔左側(cè)、心臟左右房室連接關(guān)系及心室與大動脈的連接關(guān)系是否正常、升主動脈和主肺動脈內(nèi)徑比例是否正常、室間隔是否連續(xù)，卵圓孔是否開放、腹主動脈及下腔靜脈的位置關(guān)系是否正常。

產(chǎn)后使用Philip IE33心臟超聲診斷儀，探頭頻率為1～5MHz。應(yīng)用小兒超聲心動圖檢查條件，對患兒心臟進(jìn)行超聲檢查，重點掃查左心室長軸切面：觀察主動脈近端有無異常起源的血管，并測量其內(nèi)徑。大血管根部短軸切面顯示主、肺動脈的空間關(guān)系及主動脈瓣與肺動脈瓣的位置關(guān)系。大血管短軸切面顯示肺動脈主干與分支的延續(xù)情況、觀察肺動脈分支的數(shù)目、走行及肺動脈分支之間的相互關(guān)系，測量肺動脈主干內(nèi)徑及分支內(nèi)徑。主動脈弓部切面：觀察主動脈發(fā)出的3個分支，并再次在升主動脈近端觀察有無異常血管發(fā)出。

2 結(jié)果

2.1 產(chǎn)前超聲表現(xiàn)

9個月患兒于孕22+4周、32天患兒于23周進(jìn)行胎兒系統(tǒng)性超聲檢查時胎兒心臟留取胎兒四腔心切面、左室流出道切面、右室流出道切面、三血管氣管切面及腹部橫切面，主要觀察胎兒心臟位置是否位于胸腔左側(cè)、心臟左右房室連接關(guān)系及心室與大動脈的連接關(guān)系是否正常、升主動脈和主肺動脈內(nèi)徑比例是否正常、室間隔是否連續(xù)，卵圓孔是否開放、腹主動脈及下腔靜脈的位置關(guān)系是否正常。檢查結(jié)果均未發(fā)現(xiàn)異常，見圖1。

圖1 產(chǎn)前心臟超聲圖(A：病例1；B：病例2)

2.2 產(chǎn)后超聲表現(xiàn)

病例1，患兒9個月，肺炎入院，超聲心動圖顯示：心房正位，心室右袢。全心大，右室前壁厚約0.9cm。大血管連接走向正常，距主動脈瓣環(huán)約1.1cm處升主動脈后壁可見右肺動脈開口，右肺動脈內(nèi)徑約0.9cm，左肺動脈內(nèi)徑約0.8cm，降主動脈與左肺動脈之間可見異常通道，內(nèi)徑約0.5cm，長約1.2cm。彩色多普勒血流成像(color doppler flow imaging，CDFI)檢出大血管水平右向左為主的雙向低速分流。左室壁及室間隔未見增厚，室間隔向左室推壓，三尖瓣口檢出收縮期少量返流，連續(xù)多普勒(continuous-wave doppler，CW)測最大返流壓差約92mmHg，據(jù)此估測肺動脈收縮壓約97mmHg。超聲提示：先天性心臟?。河曳蝿用}起源于升主動脈，動脈導(dǎo)管未閉并重度肺動脈高壓，見圖2。

圖2 患兒病例1超聲心動圖表現(xiàn)

病例2，患兒32天，門診體檢，超聲心動圖顯示：心房正位，心室右袢。右心腔增大，左心腔不大。大血管連接走向正常，距主動脈瓣環(huán)約0.76cm處升主動脈后壁可見右肺動脈開口，右肺動脈內(nèi)徑約0.5cm，左肺動脈內(nèi)徑約0.5cm。左室壁及室間隔未見增厚，室間隔向左室推壓，三尖瓣口檢出收縮期大量返流，CW測最大返流壓差約106mmHg，據(jù)此估測肺動脈收縮壓約116mmHg。超聲診斷：先天性心臟?。河曳蝿用}起源于升主動脈，三尖瓣關(guān)閉不全(重度)并重度肺動脈高壓，見圖3。

圖3 患兒病例2超聲心動圖表現(xiàn)

3 討論

3.1 肺動脈異常起源概述

單側(cè)肺動脈異常起源于升主動脈是單側(cè)肺動脈異常起源中最較常見的一類，占所有先天性心臟病發(fā)病率中的0.1%。肺動脈起源于非正常位置，包括一側(cè)肺動脈異常起源于升主動脈、肺動脈懸?guī)?左肺動脈異常起源于右肺動脈)、單側(cè)肺動脈缺如等。右肺動脈異常起源于升主動脈近端目前認(rèn)為是由于胚胎期第6對弓發(fā)育異常，使右肺動脈無法與肺總動脈連接，而與主動脈囊相連，導(dǎo)致右肺動脈連于升主動脈。按病理分型可將單側(cè)肺動脈異常起源于升主動脈分為兩種，一種是右肺動脈異常起源于升主動脈，另一種是左肺動脈異常起源于升主動脈。右肺動脈異常起源于升主動脈的發(fā)病率是左肺動脈異常起源于升主動脈的4～8倍。根據(jù)起源肺動脈的位置，一側(cè)肺動脈異常起源于升主動脈又分為3種亞型：Ⅰ型，單側(cè)肺動脈異常起源于升主動脈近端的后壁或側(cè)壁；Ⅱ型，單側(cè)肺動脈異常起源于升主動脈遠(yuǎn)端和(或)無名動脈，此亞型極為罕見；Ⅲ型，單側(cè)肺動脈缺如。本研究中的2個單側(cè)肺動脈異常起源于升主動脈的病例均為右肺動脈異常起源于升主動脈，且均為I型。1例合并粗大的動脈導(dǎo)管未閉，1例未合并其他畸形，但見閉合的動脈導(dǎo)管韌帶。

3.2 肺動脈起源于升主動脈的血流動力學(xué)改變

肺動脈起源于升主動脈的整體血流動力學(xué)相當(dāng)于大量的左向右分流，形成重度肺動脈高壓，稱為“肺循環(huán)肺”，該側(cè)肺血增多，容易產(chǎn)生該側(cè)的肺動脈高壓，而左心室的輸出血流進(jìn)入主動脈后，一部分血流供應(yīng)體循環(huán)，而另一部分血流進(jìn)入另一側(cè)肺動脈。另一側(cè)肺接受體循環(huán)壓力比較高的血流，又稱“體循環(huán)肺”，亦容易產(chǎn)生該側(cè)的肺動脈高壓。一側(cè)肺動脈高壓也可通過神經(jīng)反射性肺血管持續(xù)性痙攣而導(dǎo)致對側(cè)肺動脈高壓，右心室壓力升高，右心室壁肥厚。本病的顯著特征是重度肺動脈高壓，較易早期出現(xiàn)嚴(yán)重的肺動脈高壓和充血性心力衰竭，走行異常的左肺動脈可壓迫氣管和右主支氣管，嚴(yán)重者可導(dǎo)致氣道畸形及梗阻，出現(xiàn)嚴(yán)重的呼吸窘迫綜合[4]。繼發(fā)患側(cè)肺組織血流動力學(xué)改變后，導(dǎo)致肺血管阻塞性病變出現(xiàn)早且常累及雙肺，本文中2例患兒，第1例患兒因肺炎入院，第2例患兒哭鬧時會伴有口周紫紺，兩例病人均表現(xiàn)重度肺動脈高壓。

3.3 產(chǎn)前肺動脈起源于升主動脈的漏診原因

產(chǎn)后兩例患兒在進(jìn)行超聲心動圖檢查時，1例中粗大的動脈導(dǎo)管合并肺動脈高壓迷惑了檢查者，使檢查者起初將動脈導(dǎo)管及移位的左肺動脈誤認(rèn)為是由主肺動脈分叉的左右肺動脈，另1例則因為動脈導(dǎo)管閉合形成動脈導(dǎo)管韌帶，使檢查者起初認(rèn)為肺動脈沒有分叉而誤認(rèn)為是大動脈轉(zhuǎn)位。但通過二維超聲心動圖仔細(xì)辨認(rèn)肺動脈起源部位及管徑大小，彩色血流顯像和多普勒技術(shù)提供血流動力學(xué)改變，估測肺動脈壓力等2例最后明確診斷為右肺動脈起源于升主動脈。單側(cè)肺動脈起源于升主動脈的超聲直接征象：肺動脈分叉消失，此時仔細(xì)探查升主動脈是否有異常血管的連接，由于常伴有嚴(yán)重的肺動脈高壓，因而仔細(xì)探查肺動脈分叉未能顯示[5]。

相對照出生后的超聲檢查結(jié)果，回顧產(chǎn)前超聲檢查分析漏診原因：兩例患兒于產(chǎn)前中孕期均進(jìn)行了胎兒系統(tǒng)性超聲檢查，除留取其他系統(tǒng)標(biāo)準(zhǔn)切面外，對胎兒心臟檢查留取胎兒四腔心切面、左室流出道切面、右室流出道切面、三血管氣管切面及腹部橫切面，目的是主要觀察胎兒心臟位置是否位于胸腔左側(cè)、心臟左右房室連接關(guān)系及心室與大動脈的連接關(guān)系是否正常、升主動脈和主肺動脈內(nèi)徑比例是否正常、室間隔是否連續(xù)，卵圓孔是否開放、腹主動脈及下腔靜脈的位置關(guān)系是否正常。對以上切面檢查均未發(fā)現(xiàn)明顯異常，由于產(chǎn)前超聲檢查規(guī)范內(nèi)對于系統(tǒng)性胎兒超聲檢查中胎兒心臟檢查只要求留取胎兒腹部橫切面、四腔心切面、左室流出道切面、右室流出道切面及三血管氣管切面[6]，對胎兒心臟其他切面未做要求，而且胎兒期由于胎兒動脈導(dǎo)管的開放、孕婦體型、胎位及胎動等多方面原因，對于胎兒肺動脈分支的顯示有所限制，當(dāng)時檢查醫(yī)師對于此病的認(rèn)識也不夠，所以沒有留取到肺動脈分支的圖像，造成2例患兒產(chǎn)前漏診。因此，AOPA在胎兒心臟常規(guī)切面表現(xiàn)為正常的聲像圖，忽略對左、右肺動脈的認(rèn)真掃查，易導(dǎo)致此病漏診。如何在產(chǎn)前能夠?qū)OPA做出診斷提示，那就要在產(chǎn)前系統(tǒng)性胎兒檢查時，除了胎兒心臟的常規(guī)要求標(biāo)準(zhǔn)切面外，還有對主動脈弓及動脈導(dǎo)管弓的切面進(jìn)行觀察，由于胎兒動脈導(dǎo)管的開放，易使檢查者將動脈導(dǎo)管和一支肺動脈分支誤認(rèn)為左右肺動脈分支，因此對產(chǎn)前超聲系統(tǒng)檢查醫(yī)師要求就比較高，首先要認(rèn)識AOPA，要能正確判斷左右肺動脈分支和動脈導(dǎo)管及主動脈弓的3個血管分支的產(chǎn)前聲像圖的特征，要能夠熟悉AOPA胎兒的超聲心動圖特點表現(xiàn)特點：肺動脈分叉切面僅見一側(cè)肺動脈與主干連續(xù)，三血管或三血管氣管切面或者主動脈斜冠狀切面追及另一側(cè)肺動脈由主動脈后側(cè)壁發(fā)出并進(jìn)入肺組織。當(dāng)肺動脈分叉切面未能顯示正常左右肺動脈分支時，追蹤左右肺動脈分支的走行對于診斷和鑒別診斷都非常重要，當(dāng)切面獲得困難時亦可嘗試從肺門處逆向追蹤肺動脈分支的起源[7]。

綜上所述，在常規(guī)胎兒心動圖掃查四腔心、左右室流出道切面、三血管或三血管氣管切面后，掃查肺動脈分叉切面是必要的，以免漏診肺動脈起源異常等先天性心臟病，隨著產(chǎn)前超聲心動圖技術(shù)的不斷發(fā)展，肺動脈異常起源于升主動脈等罕見先天畸形有可能在產(chǎn)前得到診斷。

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[專業(yè)責(zé)任編輯：韓 蓁]

Prenatal and postnatal ultrasonic diagnosis and missed diagnosis analysis of anomalous origin of right pulmonary artery from the ascending aorta

YUAN Zhi-ying, HUANG Rui, ZHAO Rui, ZHAO Jin, SHANG De-pin

(DepartmentofUltrasoundDiagnostics,NorthBranchofFirstPeople’sHospitalinUrumqi,XinjiangUrumqi830011,China)

Objective To investigate the characteristics of prenatal and postnatal ultrasonic images of anomalous origin of right pulmonary artery from the ascending aorta (AORPA) and those of prenatal cardiac ultrasonic image, so as to analyze the causes of missed diagnosis. Methods The ultrasonographic features of 2 cases of infants with AORPA were analyzed. Characteristics were summarized and were compared to prenatal fetal ultrasonic images. Results Prenatal cardiac ultrasonic images did not show right pulmonary artery in 2 cases of AORPA. Postnatal echocardiography revealed anomalous origin of right pulmonary artery from the ascending aorta, including 1 case complicated with patent ductus arteriosus (PDA) and 1 case with other abnormality. Conclusion AORPA has characteristic features, and it can be diagnosed by prenatal ultrasonography.

right pulmonary artery; prenatal; ultrasound diagnosis; missed diagnosis analysis

2016-03-28

烏魯木齊市科技支持資助項目(編號：Y131310013)

袁志英(1967-)，女，主任醫(yī)師，主要從事胎兒產(chǎn)前超聲診斷研究。

10.3969/j.issn.1673-5293.2016.06.034

R714.2

A

1673-5293(2016)06-0771-03