隱源性機(jī)化性肺炎1例報(bào)道

張環(huán)，陸志偉

(皖南醫(yī)學(xué)院第一附屬醫(yī)院 弋磯山醫(yī)院呼吸內(nèi)科，安徽蕪湖241001)

【關(guān)鍵詞】隱源性機(jī)化性肺炎；診斷;治療

【文獻(xiàn)標(biāo)識碼】【中圖號】R 563.1A

DOI【】10.3969/j.issn.1002-0217.2015.06.031

隱源性機(jī)化性肺炎(cryptogenic organizing pneumonia,COP)是1983年Davison等描述的一種疾病。其發(fā)病率低，診斷復(fù)雜，確診有一定難度，醫(yī)生具備的診斷和治療實(shí)踐經(jīng)驗(yàn)較少。病因及發(fā)病機(jī)制仍未明確，其診斷主要依賴于臨床-影像-病理的綜合評估。隨著高分辨肺部CT、肺功能、病理等檢查手段的提高，目前該疾病已逐漸引起臨床醫(yī)生的重視。本文通過1例病例診治過程，分析了COP的臨床特點(diǎn)、診療經(jīng)過及體會，有利于其他醫(yī)生對該病的認(rèn)識，加深印象，提高診斷水平，減少誤診。

1臨床資料

患者，農(nóng)民，男，49歲，2014年9月4日因“咳嗽咳痰1月余”于皖南醫(yī)學(xué)院第一附屬醫(yī)院呼吸內(nèi)科就診。1月余前患者無明顯誘因下出現(xiàn)刺激性咳嗽，伴咳痰，2014年7月30日胸部CT提示右肺炎癥、胸腔積液伴局部包裹(圖1 a～b)，當(dāng)?shù)蒯t(yī)院予抗感染治療后癥狀無緩解，遂至某三級醫(yī)院就診，8月6日胸部CT提示右肺炎癥伴包裹性積液(圖1 c～d)，8月15日行PET-CT檢查提示右肺門軟組織影放射性攝取異常增高伴右側(cè)包裹性胸腔積液(圖2)；予積極抗炎治療，癥狀改善后出院。9月4日患者因咳嗽加重至我院就診，無發(fā)熱、胸痛、夜間盜汗、關(guān)節(jié)疼痛等。否認(rèn)粉塵接觸史，吸煙史10余年，已戒煙多年；既往史、家族史無異常。入院查體：T 36.0℃，R 19次/min，BP 106/80 mmHg，體質(zhì)量65 kg。神志清楚，精神好。雙肺呼吸音粗，右下肺呼吸音略低，未聞及干濕性啰音。主要輔檢結(jié)果：白細(xì)胞計(jì)數(shù)7.9×109/L，中性粒細(xì)胞百分比74.5%；CRP為13.12 mg/L；痰找抗酸桿菌(-)；痰培養(yǎng)(-)；肝腎功能、電解質(zhì)、尿常規(guī)、血凝常規(guī)等未見異常。入院診斷：①右肺病變待查：炎癥可能；②右側(cè)包裹性胸腔積液。

診療經(jīng)過：入院后行嚴(yán)格抗感染治療1周，9月11日復(fù)查胸部CT提示右下肺膨脹不全、包裹性積液，右肺病灶無明顯吸收(圖1 e～f)；為了解有無阻塞性不張，于2014年9月13日行支氣管鏡檢查，見各葉段支氣管管腔通暢，黏膜光滑，行肺泡灌洗送新柏式液基細(xì)胞學(xué)檢測(TCT)未見明顯異常；為排除腫瘤可能，于2014年9月15日行經(jīng)皮肺活檢術(shù)，鏡檢見多量淋巴細(xì)胞及少量嗜酸性粒細(xì)胞聚集伴纖維組織增生，并見masson小體形成，符合機(jī)化性肺炎改變(見圖3)；因患者既往無粉塵等職業(yè)暴露史、否認(rèn)結(jié)締組織疾病史，發(fā)病前無明確感染、無特殊化學(xué)品接觸等誘因，故臨床診斷為右肺COP；結(jié)合患者體質(zhì)量及病情，為減少激素副作用，故予口服強(qiáng)的松(35 mg/d)治療，每4周減量5 mg。強(qiáng)的松治療3 d后患者自覺癥狀改善，半月后復(fù)查胸部CT提示病灶明顯吸收(圖1 g～h)。兩月后復(fù)查，病灶基本吸收(圖1 i～j)。進(jìn)一步支持COP診斷。

2討論

隱源性機(jī)化性肺炎是一種以肺泡管及肺泡內(nèi)結(jié)締組織呈芽生狀填塞為特征的間質(zhì)性肺疾病[1]，糖皮質(zhì)激素治療效果好[2],診斷主要依賴于臨床表現(xiàn)、影像資料和病理改變的綜合評估[3]。Davison等[4]在1983年首先描述其病理學(xué)特征；2002年，ATS/ERS發(fā)表的特發(fā)性間質(zhì)性肺炎共識[5]則將此類疾病命名為COP并歸入特發(fā)性間質(zhì)性肺炎中,2013年最新版分類保留了這一分型[6]。

目前，COP的病因及發(fā)病機(jī)制仍不清楚，推測可能與感染、過敏體質(zhì)、粉塵接觸等職業(yè)暴露有關(guān)。COP多起病于40～60歲，發(fā)病率無性別差異，多呈亞急性起病，臨床癥狀不典型。胸部CT最常表現(xiàn)為肺內(nèi)斑片狀磨玻璃樣影或?qū)嵶冇癧7]；下肺多見，主要分布于胸膜下或支氣管周圍，也有類似惡性腫瘤的改變[8]；可伴胸腔積液。也有文獻(xiàn)報(bào)道病變呈游走性[9]。經(jīng)治療后病灶多可完全吸收。蒙秋華等[10]觀察了7例機(jī)化性肺炎患者PET-CT結(jié)果，發(fā)現(xiàn)均有不同程度糖代謝增高；韓佩等[11]發(fā)現(xiàn)PET-CT糖代謝水平的高低可用于評估機(jī)化性肺炎的活動程度及嚴(yán)重性。本篇報(bào)道中患者臨床癥狀雖不典型，但影像學(xué)表現(xiàn)符合機(jī)化性肺炎常見改變，并具有游走性等特點(diǎn)，PET-CT提示放射性高攝取，處于疾病活動階段；與相關(guān)文獻(xiàn)報(bào)道相符。

圖1患者胸部CT

圖2患者PET-CT(2014年8月15日)

圖3右肺下葉穿刺活檢病理 (HE染色，40×)

COP的治療主要應(yīng)用糖皮質(zhì)激素(以下稱激素),推薦劑量為0.75～1.5 mg/(kg·d)。治療反應(yīng)率81.1%[12]，預(yù)后良好。激素減量或停藥后易復(fù)發(fā)，延長療程對于控制疾病復(fù)發(fā)無明顯作用。有文獻(xiàn)[13]表明：大環(huán)內(nèi)酯類藥物有可能作為激素替代或輔助治療藥物，可長期用于輕癥COP患者的治療。對于部分激素不敏感且進(jìn)展迅速的患者，接受環(huán)孢素A及大環(huán)內(nèi)酯類藥物可獲益[14]。

COP的治療效果良好，但由于其臨床表現(xiàn)無特異性，易漏診及誤診，從而延誤治療，導(dǎo)致后期治療效果不理想。因此早診斷與早治療是影響預(yù)后的重要因素，在臨床工作中提高對COP的認(rèn)識相當(dāng)重要。

【參考文獻(xiàn)】

[1]Cordier JF.Update on cryptogenic organizing pneumonia(idiopathic bronchiolitis obliterans organizing pneumonia)[J].Swiss Med Wkly，2002,132(41-42):588-591.

[2]Drakopanagiotakis F,Polychronopoulos V,Judson MA.Organizing pneumonia[J] ．Am J Med Sci，2008,335(1):34,39.

[3]Cordier JF.Cryptogenic organizing pneumonia[J].Eur Respir J,2006,28(2):422-446.

[4]Davison AG,Heard BE,McAllister WA,etal.Cryptogenic organizing pneumonia[J].QJM,1983,52(3):382-394.

[5]ATS /ERS． American Thoracic Society /European Respiratory Society International Multidisciplinary Consensus Classification of the Idiopathic Interstitial Pneumonias[J].Am J Respir Crit Care Med，2002，165(2):277-304.

[6]Travis WD,Costabel U,Hansell DM,etal．An official American Thoracic society/European respitatory society statement:update of the international multidisciplinary classification of the idiopathic interstitial pneumonias[J]．Am J Respir Crit Care Med,2013,188(6):733-748.

[7]Lee JW，Lee KS，Lee HY，etal．Cryptogenic organizing pneumonia:serial high-resolution CT findings in 22 patients[J]．AJR Am J Roentgenol，2010，195 (4):916-922．

[8]Cottin V,Cordier JF.Cryptogenic organizing pneumonia[J].Semin Respir Crit Care Med,2012,33(5):462-475.

[9]Greenberg-Wolff I,Konen E,Ben Dov I,etal.Cryptogenic organizing pneumonia:variety of radiologic findings[J].Isr Med Assoc J,2005,7(9):568-570.

[10] 蒙秋華,陳嬌香,張文浩,等.兩上肺機(jī)化性肺炎的CT和PET-CT表現(xiàn)及鑒別診斷[J].臨床放射學(xué)雜志,2014,33(6):854-858.

[11] 韓佩,陳萍,王麗娟.機(jī)化性肺炎18F-FDGPET/CT征象分析[J].中國醫(yī)學(xué)影像學(xué)雜志,2013,21(2):81-84.

[12] Vogel P,Read RW,Rehg JE,etal.Cryptogenic organizing pneumonia in Tomm5(-/-) mice[J].Vet Pathol，2013,50(1):65-75.

[13] Vaz AP,Morais A,Melo N,etal.Azithromycin as an adjuvant therapy in Cryptogenic organizing pneumonia[J].Rev Port Pneumol,2011,17(4):186-189.

[14] Lee J,Cha SI,Park TI,etal.Adjunctive effects of cyclosporine and macrolide in rapidly progressive cryptogenic organizing pneumonia with no prompt response to steroid[J].Inter Med,2011,50(5):475-479.