隋秀芳 葉顯俊

·病例報告·

腎臟原始神經(jīng)外胚層瘤超聲1例

隋秀芳 葉顯俊

原始神經(jīng)外胚層瘤；彩色多普勒超聲；超聲造影

1 病例資料

患者，男性，44歲?；颊呓瓿书g斷血尿，休息后好轉(zhuǎn)。十多天前出現(xiàn)左腰部疼痛伴有全程肉眼血尿，外院檢查示左腎挫傷，予以止血消炎后，血尿消失，疼痛緩減。

體檢：腹部平軟，全腹無壓痛，無反跳痛及肌緊張,肝脾區(qū)無壓痛，左腎區(qū)叩擊痛(+)。彩色多普勒超聲：左腎增大，形態(tài)不規(guī)則，腎盂及皮質(zhì)部位顯示47 mm×56 mm×60 mm的不均質(zhì)較高回聲區(qū)，邊界欠清晰，其內(nèi)見稀疏的點狀血流信號，相應(yīng)部位腎皮質(zhì)明顯中斷，呈條帶狀無回聲，寬度40 mm；左腎周顯示144 mm×38 mm的低回聲暗帶；臨床考慮為左腎破裂伴血腫及腎周積血。超聲造影：左腎動脈12 s顯影，皮質(zhì)16 s顯影，左腎內(nèi)高回聲團(tuán)塊17 s開始顯影，顯影強(qiáng)度低于腎實質(zhì)，充填較稀疏，38 s達(dá)峰，50 s開始消退，大小為46 mm×35 mm，突入腎竇；顯影過程中左腎中部背側(cè)局部腎實質(zhì)不連續(xù)，無造影劑充填，左腎周顯示弧形造影劑無充填區(qū)；臨床考慮為左腎腫瘤伴腎實質(zhì)腎盂破裂出血，見圖1。增強(qiáng)CT：左腎實質(zhì)內(nèi)見混雜密度影，邊界不清，向腎竇突出，其內(nèi)見散在高密度影，增強(qiáng)后動脈期、實質(zhì)期及分泌期均可見輕度不均勻強(qiáng)化；左腎靜脈內(nèi)見低密度影充盈，左腎包膜下見低密度影，最寬處42 mm。臨床考慮為左腎腫瘤伴包膜下血腫，左腎靜脈內(nèi)血栓或癌栓。

患者完善相關(guān)檢查后，行左腎根治性切除，打開Gerota筋膜，見筋膜增厚，腎臟形態(tài)不規(guī)則，與周圍組織粘連，左腎中部見占位性病變，大小約5 cm×4 cm，左腎中部背側(cè)見出血壞死灶。病理檢查：左腎小圓細(xì)胞腫瘤，考慮原始神經(jīng)外胚層腫瘤(primitive neuroectodermal tumor,PNET)；免疫標(biāo)記：Vim+，CD99+，CK-，EMA-,NSE-,CgA-,Syn-，CB-，S-100-。

2 討論

PNET是一起源于原始神經(jīng)管胚基細(xì)胞向原始神經(jīng)分化的小圓細(xì)胞惡性腫瘤[1]，目前普遍認(rèn)為其來源于干細(xì)胞的突變，原始干細(xì)胞先間變而后分化或去分化，原始細(xì)胞完全是因基因調(diào)控失常而出現(xiàn)了向神經(jīng)上皮各個不同階段分化甚至向間葉組織分化的現(xiàn)象。根據(jù)發(fā)生部位不同，分為中樞性PNET和外周性PNET。全身各處均可發(fā)生，但以骨和軟組織為多見，尤以脊柱旁、胸壁和下肢多發(fā)，實質(zhì)性臟器有腎臟、胰腺、卵巢和睪丸，發(fā)生于皮膚的也有報道。

關(guān)于腎臟PNET的報告不多，多表現(xiàn)為巨大腫塊，幾乎完全取代腎實質(zhì)。腎臟PNET伴腎臟破裂更是罕見。文獻(xiàn)報道本病好發(fā)于中青年男性[2]，本例患者為44歲男性，超聲發(fā)現(xiàn)左腎不規(guī)則增大，腎實質(zhì)及腎竇內(nèi)見不均質(zhì)較高回聲區(qū)，內(nèi)見散在點狀彩色血流，超聲造影可見腫瘤顯影較腎皮質(zhì)遲，顯影強(qiáng)度低于腎皮質(zhì)，此與腎癌超聲造影顯影方式不同。PNET的超聲表現(xiàn)缺乏特異性聲像圖特征，確診依靠特征性組織學(xué)改變及一組免疫組化抗體的檢查。本病誤診率極高，主要是因為PNET發(fā)病率低，特別于成人更為罕見，對其超聲及影像學(xué)表現(xiàn)認(rèn)識不夠,主要與腎癌及腎血管平滑肌脂肪瘤鑒別。PNET惡性程度高，術(shù)后生存率低，手術(shù)治療為首選的治療方法，超聲檢查可顯示腫瘤的大小、內(nèi)部結(jié)構(gòu)及臟器浸潤情況和發(fā)現(xiàn)遠(yuǎn)處轉(zhuǎn)移,對確定手術(shù)的可切除性及評價治療效果有重要參考價值。

[1] Kleihues P,Burger PC,Scheithauer BW. Histological typing of the central nervous system[M].2ed.Berlin:Springer verlag,1993:27-30.

[2] 張碧云,陳自謙,肖慧.外周性原始神經(jīng)外胚層腫瘤的CT與MRI 表現(xiàn)[J].中國醫(yī)學(xué)影像技術(shù),2006,22(1):129-131.

(2015-01-20 收稿 2015-03-26修回)

230001 合肥 安徽醫(yī)科大學(xué)附屬省立醫(yī)院超聲科

10.3969/j.issn.1000-0399.2015.06.044