馬紹云 徐曉燕 張繼霞
煙酸缺乏癥1例
馬紹云 徐曉燕 張繼霞
臨床資料 患者,男,45歲,離異。因顴部、耳頸部暗褐色斑、雙手足部紅斑、糜爛、脫皮、瘙癢、疼痛伴消瘦、乏力2個(gè)月,加重1周,來我院就診。2個(gè)月前患者因日光暴曬后面顴部,耳頸部出現(xiàn)暗褐色斑、雙手足背部遠(yuǎn)端出現(xiàn)鮮紅或紫紅斑,伴腫脹、糜爛、滲出、自覺瘙癢、灼熱、疼痛;同時(shí)口腔潰瘍、口角干裂、唇部干燥、脫屑。在外院及自行外用藥物(具體不詳)治療,效果不佳。皮損逐漸加重,粗糙,肥厚,脫皮,并雙手足部露出鮮紅色糜爛面,疼痛,行動(dòng)困難。近1周來患者出現(xiàn)精神萎靡,表情淡漠,并伴有抑郁癥狀,雙手足發(fā)麻,食欲減退,體重明顯減輕。家屬訴有酗酒史15年余,近5年每日飲白酒約750 mL左右,無業(yè),獨(dú)居,平時(shí)飲食單一,營養(yǎng)缺乏。既往體健,否認(rèn)高血壓、糖尿病、腎病、腫瘤等基礎(chǔ)疾病史。體格檢查:一般情況可,神志清楚,表情淡漠、反應(yīng)遲鈍,體型消瘦,查體欠合作。皮膚科情況:舌體淡紅、舌面苔黃厚、表面有溝紋、舌側(cè)緣可見3個(gè)米粒至粟粒大淺表性潰瘍,下唇內(nèi)側(cè)黏膜輕度糜爛;口角干裂,唇部干燥、脫屑;雙顴部隆突近耳屏前,耳廓及頸部暗褐色斑,表面粗糙,覆淡褐色痂,周邊隆起,邊界清楚(圖1);雙手背遠(yuǎn)端伸側(cè)近腕關(guān)節(jié)暴露部位可見大片暗紫紅色水腫性斑片呈手套狀,皮膚增厚,基底部顯露鮮紅色糜爛面,邊界清楚,皮損邊緣較紅部分似一道鑲邊,雙足底前端、足背對(duì)稱性紫紅色水腫性紅斑,邊緣略隆起,呈暗紅色,境界清楚,部分上覆暗褐色痂皮,表面干燥、粗糙;基底部顯露鮮紅色糜爛面,趾底部起皮似蠣殼狀、呈污褐色,指(趾)甲及肛周、外陰皮膚黏膜正常(圖2)。實(shí)驗(yàn)室檢查:WBC 4.0×109/L,RBC 3.5×1012/L,HB 85 g/L,血沉20 mm/h、白蛋白28.5 g/L(35~52 g/L),血鈣、血磷、補(bǔ)體C3、CH50、免疫球蛋白、ANA抗體、抗ds-DNA、抗體ENA、類風(fēng)濕因子、抗Jo-1抗體、抗 SCL-70抗體、梅毒血清學(xué)試驗(yàn)及HIV-Ab等均正常。血煙酸含量未測(cè),組織病理活檢患者拒絕。腹部B超、心電圖、胸部X線片未見異常。
診斷:煙酸缺乏癥
治療:避免日曬,高蛋白高維生素飲食,囑患者逐漸減少飲酒量,以免引起戒酒樣綜合征。煙酰胺100 mg日3次,復(fù)合維生素B 2片日3次,葉酸片10 mg日3次口服。面部皮損外用尿素維E乳膏,手足基底紅潤處皮損外用美寶濕潤燙傷膏日2次;治療5天后自覺癥狀減輕,舌體、舌苔恢復(fù)正常、精神明顯好轉(zhuǎn)。18天后皮損明顯好轉(zhuǎn),糜爛面已結(jié)痂(圖3,4)。1個(gè)月后皮損基本恢復(fù)正常。
圖1 唇部干燥、脫屑、顴部隆突近耳屏前,耳廓及頸部暗褐色斑,表面粗糙,覆淡褐色痂 圖2 雙手背大片暗紫紅色水腫性斑片呈手套狀,皮膚增厚,基底部顯露鮮紅色糜爛面,邊界清楚,皮損邊緣較紅部分似一道鑲邊,雙足底前端、足背對(duì)稱性紫紅色水腫性紅斑,邊緣略隆起呈暗紅色,境界清楚;基底部顯露鮮紅色糜爛面 圖3 治療18天后面部皮損消退留有褐色沉著斑 圖4 治療18天后雙手足部皮損明顯好轉(zhuǎn)
討論 煙酸缺乏癥又名陪拉格、糙皮病和瘌皮病,是一種煙酸或其前身色氨酸缺乏引起的疾病,曾流行于食玉米而不加輔食的貧困人群。現(xiàn)本病發(fā)生于一些吸收不良綜合征(空腸回腸炎、胃腸吻合術(shù)、胃次全切術(shù)、可羅恩病),長期大量酗酒,代謝紊亂(如Hartnup病、類癌綜合征)以及長期服用特定的藥物者(如異煙肼、6-巰基嘌呤、氟尿嘧啶、吡嗪酰胺、苯妥英、氯霉素、苯巴比妥、乙硫異煙胺)。1本病常累及胃腸道、神經(jīng)系統(tǒng)及皮膚。典型的三聯(lián)征為皮炎(dematitis)、腹瀉(diarrhea)和癡呆(dementia),稱“3D”癥。診斷該病的實(shí)驗(yàn)室檢查包括尿的煙酸(N-甲基煙酰胺和2-羥基吡啶),血清的色氨酸和煙酸的含量。但有學(xué)者認(rèn)為上述這些檢查可行性差、特異性低、結(jié)果可靠性低,不能取代臨床的診斷。2組織病理:本病的皮膚組織學(xué)改變無特異性。早期皮損在真皮上部有慢性炎癥浸潤。如果有水皰,則類似多形紅斑的水皰,通常是由于真皮乳頭層水腫引起的表皮下皰,或由于表皮的變性所形成的表皮內(nèi)水皰。較陳舊的皮損可見到角化過度伴有角化不全,表皮基底層色素增加,真皮內(nèi)可見慢性炎癥和纖維化。本病主要根據(jù)臨床病史、臨床癥狀、實(shí)驗(yàn)室檢查和實(shí)驗(yàn)性治療而確診。本例患者診斷依據(jù)為:①暴露部位的典型皮損;②有長期慢性酗酒史及消化道癥狀;③ 伴有精神神經(jīng)癥狀;④補(bǔ)充煙酸治療有效而確診。本病臨床上應(yīng)與下列疾病鑒別:①蔬菜日光皮炎:有進(jìn)食某些菜類和日曬史,春季發(fā)病,皮損為彌漫性實(shí)質(zhì)性浮腫,伴瘀點(diǎn)和瘀斑,自覺麻木和疼痛,無其它系統(tǒng)病變;② 遲發(fā)性皮膚卟啉癥:有長期飲酒史或化學(xué)物質(zhì)接觸史,無消化道和神經(jīng)癥狀,組織病理有特異性;③ Hartnup綜合征:為先天性氨基酸代謝缺損,臨床上除有煙酸缺乏癥的表現(xiàn)外,還有小腦性共濟(jì)失調(diào)和氨基酸尿。
本病治療以尋找病因并去除,避免日曬和飲酒,煙酰胺優(yōu)于煙酸,因后者有血管擴(kuò)張作用,大劑量時(shí)患者不易耐受。此病有些癥狀和體征不能單用煙酸治愈,因此賴皮病是以煙酸與色氨酸缺乏為主的多種營養(yǎng)缺乏病,通常同時(shí)缺乏維生素B1、維生素B2、維生素B6、葉酸和氨基酸,治療時(shí)以適當(dāng)補(bǔ)充。糾正營養(yǎng)不良,合理調(diào)整飲食,給予高蛋白及富有煙酸類食物,局部對(duì)癥處理,可外用防光劑。
1劉娟娟,呂靜,江陽.煙酸缺乏癥一例.實(shí)用皮膚病學(xué)雜志,2012,5(4):242-243.
2李若紅,呂景晶,白彥萍.煙酸缺乏癥的臨床及研究現(xiàn)狀.實(shí)用皮膚病學(xué)雜志,2012,5(4):219.
(收稿:2014-05-19)
甘肅省臨夏州人民醫(yī)院皮膚科,731100