馬紹云 徐曉燕 張繼霞

煙酸缺乏癥1例

馬紹云 徐曉燕 張繼霞

臨床資料 患者，男，45歲，離異。因顴部、耳頸部暗褐色斑、雙手足部紅斑、糜爛、脫皮、瘙癢、疼痛伴消瘦、乏力2個(gè)月，加重1周，來我院就診。2個(gè)月前患者因日光暴曬后面顴部，耳頸部出現(xiàn)暗褐色斑、雙手足背部遠(yuǎn)端出現(xiàn)鮮紅或紫紅斑，伴腫脹、糜爛、滲出、自覺瘙癢、灼熱、疼痛；同時(shí)口腔潰瘍、口角干裂、唇部干燥、脫屑。在外院及自行外用藥物(具體不詳)治療，效果不佳。皮損逐漸加重，粗糙，肥厚，脫皮，并雙手足部露出鮮紅色糜爛面，疼痛，行動(dòng)困難。近1周來患者出現(xiàn)精神萎靡，表情淡漠，并伴有抑郁癥狀，雙手足發(fā)麻，食欲減退，體重明顯減輕。家屬訴有酗酒史15年余，近5年每日飲白酒約750 mL左右，無業(yè)，獨(dú)居，平時(shí)飲食單一，營養(yǎng)缺乏。既往體健，否認(rèn)高血壓、糖尿病、腎病、腫瘤等基礎(chǔ)疾病史。體格檢查:一般情況可，神志清楚，表情淡漠、反應(yīng)遲鈍，體型消瘦，查體欠合作。皮膚科情況:舌體淡紅、舌面苔黃厚、表面有溝紋、舌側(cè)緣可見3個(gè)米粒至粟粒大淺表性潰瘍，下唇內(nèi)側(cè)黏膜輕度糜爛；口角干裂，唇部干燥、脫屑；雙顴部隆突近耳屏前，耳廓及頸部暗褐色斑，表面粗糙，覆淡褐色痂，周邊隆起，邊界清楚(圖1)；雙手背遠(yuǎn)端伸側(cè)近腕關(guān)節(jié)暴露部位可見大片暗紫紅色水腫性斑片呈手套狀，皮膚增厚，基底部顯露鮮紅色糜爛面，邊界清楚，皮損邊緣較紅部分似一道鑲邊，雙足底前端、足背對(duì)稱性紫紅色水腫性紅斑，邊緣略隆起，呈暗紅色，境界清楚，部分上覆暗褐色痂皮，表面干燥、粗糙；基底部顯露鮮紅色糜爛面，趾底部起皮似蠣殼狀、呈污褐色，指(趾)甲及肛周、外陰皮膚黏膜正常(圖2)。實(shí)驗(yàn)室檢查:WBC 4.0×109/L，RBC 3.5×1012/L，HB 85 g/L，血沉20 mm/h、白蛋白28.5 g/L(35～52 g/L)，血鈣、血磷、補(bǔ)體C3、CH50、免疫球蛋白、ANA抗體、抗ds－DNA、抗體ENA、類風(fēng)濕因子、抗Jo－1抗體、抗 SCL－70抗體、梅毒血清學(xué)試驗(yàn)及HIV－Ab等均正常。血煙酸含量未測(cè)，組織病理活檢患者拒絕。腹部B超、心電圖、胸部X線片未見異常。

診斷:煙酸缺乏癥

治療:避免日曬，高蛋白高維生素飲食，囑患者逐漸減少飲酒量，以免引起戒酒樣綜合征。煙酰胺100 mg日3次，復(fù)合維生素B 2片日3次，葉酸片10 mg日3次口服。面部皮損外用尿素維E乳膏，手足基底紅潤處皮損外用美寶濕潤燙傷膏日2次；治療5天后自覺癥狀減輕，舌體、舌苔恢復(fù)正常、精神明顯好轉(zhuǎn)。18天后皮損明顯好轉(zhuǎn)，糜爛面已結(jié)痂(圖3，4)。1個(gè)月后皮損基本恢復(fù)正常。

圖1 唇部干燥、脫屑、顴部隆突近耳屏前，耳廓及頸部暗褐色斑，表面粗糙，覆淡褐色痂 圖2 雙手背大片暗紫紅色水腫性斑片呈手套狀，皮膚增厚，基底部顯露鮮紅色糜爛面，邊界清楚，皮損邊緣較紅部分似一道鑲邊，雙足底前端、足背對(duì)稱性紫紅色水腫性紅斑，邊緣略隆起呈暗紅色，境界清楚；基底部顯露鮮紅色糜爛面 圖3 治療18天后面部皮損消退留有褐色沉著斑 圖4 治療18天后雙手足部皮損明顯好轉(zhuǎn)

討論 煙酸缺乏癥又名陪拉格、糙皮病和瘌皮病，是一種煙酸或其前身色氨酸缺乏引起的疾病，曾流行于食玉米而不加輔食的貧困人群。現(xiàn)本病發(fā)生于一些吸收不良綜合征(空腸回腸炎、胃腸吻合術(shù)、胃次全切術(shù)、可羅恩病)，長期大量酗酒，代謝紊亂(如Hartnup病、類癌綜合征)以及長期服用特定的藥物者(如異煙肼、6－巰基嘌呤、氟尿嘧啶、吡嗪酰胺、苯妥英、氯霉素、苯巴比妥、乙硫異煙胺)。1本病常累及胃腸道、神經(jīng)系統(tǒng)及皮膚。典型的三聯(lián)征為皮炎(dematitis)、腹瀉(diarrhea)和癡呆(dementia)，稱“3D”癥。診斷該病的實(shí)驗(yàn)室檢查包括尿的煙酸(N－甲基煙酰胺和2－羥基吡啶)，血清的色氨酸和煙酸的含量。但有學(xué)者認(rèn)為上述這些檢查可行性差、特異性低、結(jié)果可靠性低，不能取代臨床的診斷。2組織病理:本病的皮膚組織學(xué)改變無特異性。早期皮損在真皮上部有慢性炎癥浸潤。如果有水皰，則類似多形紅斑的水皰，通常是由于真皮乳頭層水腫引起的表皮下皰，或由于表皮的變性所形成的表皮內(nèi)水皰。較陳舊的皮損可見到角化過度伴有角化不全，表皮基底層色素增加，真皮內(nèi)可見慢性炎癥和纖維化。本病主要根據(jù)臨床病史、臨床癥狀、實(shí)驗(yàn)室檢查和實(shí)驗(yàn)性治療而確診。本例患者診斷依據(jù)為:①暴露部位的典型皮損；②有長期慢性酗酒史及消化道癥狀；③ 伴有精神神經(jīng)癥狀；④補(bǔ)充煙酸治療有效而確診。本病臨床上應(yīng)與下列疾病鑒別:①蔬菜日光皮炎:有進(jìn)食某些菜類和日曬史，春季發(fā)病，皮損為彌漫性實(shí)質(zhì)性浮腫，伴瘀點(diǎn)和瘀斑，自覺麻木和疼痛，無其它系統(tǒng)病變；② 遲發(fā)性皮膚卟啉癥:有長期飲酒史或化學(xué)物質(zhì)接觸史，無消化道和神經(jīng)癥狀，組織病理有特異性；③ Hartnup綜合征:為先天性氨基酸代謝缺損，臨床上除有煙酸缺乏癥的表現(xiàn)外，還有小腦性共濟(jì)失調(diào)和氨基酸尿。

本病治療以尋找病因并去除，避免日曬和飲酒，煙酰胺優(yōu)于煙酸，因后者有血管擴(kuò)張作用，大劑量時(shí)患者不易耐受。此病有些癥狀和體征不能單用煙酸治愈，因此賴皮病是以煙酸與色氨酸缺乏為主的多種營養(yǎng)缺乏病，通常同時(shí)缺乏維生素B1、維生素B2、維生素B6、葉酸和氨基酸，治療時(shí)以適當(dāng)補(bǔ)充。糾正營養(yǎng)不良，合理調(diào)整飲食，給予高蛋白及富有煙酸類食物，局部對(duì)癥處理，可外用防光劑。

1劉娟娟，呂靜，江陽.煙酸缺乏癥一例.實(shí)用皮膚病學(xué)雜志，2012，5(4):242－243.

2李若紅，呂景晶，白彥萍.煙酸缺乏癥的臨床及研究現(xiàn)狀.實(shí)用皮膚病學(xué)雜志，2012，5(4):219.

(收稿:2014－05－19)

甘肅省臨夏州人民醫(yī)院皮膚科，731100