潘 瑞，楊春芳，潘家華

(安徽醫(yī)科大學(xué)附屬省立醫(yī)院兒科，安徽合肥 230001)

患兒，男，11歲，因反復(fù)踝關(guān)節(jié)腫痛，下肢紫癜樣皮疹1周入院?；純?周前先后出現(xiàn)雙足踝、足背及腰背部腫痛，伴臀部皮疹，外院給予維生素C及抗感染治療無好轉(zhuǎn)，病程中無發(fā)熱、咯血、腹痛、血尿、血便。既往反復(fù)扁桃體炎史。

入院時查體:神清，萎靡，臀部散在暗紅色斑丘疹，略高出皮膚表面，壓之不褪色;左足背暗紅色紫癜融合成片，中央發(fā)黑;雙踝腫脹，皮溫高，活動受限;兩側(cè)扁桃體表面黃黑色膿苔附著;氣平，雙肺呼吸音清，腹部及神經(jīng)系統(tǒng)查體陰性。實驗室檢查，血常規(guī):白細胞(WBC)19.39 ×109·L-1，中性粒細胞百分比(N%)85.4%，血紅蛋白(Hb)136 g·L-1，血小板(PLT)313×109·L-1?？规溓蚓苎豋(ASO)2 100IU·mL-1。D-D二聚體10.00IU·mL-1。尿常規(guī):尿蛋白及潛血陰性，大便鏡檢潛血陰性，抗核抗體滴度(ANA)、抗中性粒細胞胞漿抗體(ANCA)及類風(fēng)濕因子全套陰性，免疫組合陰性，幽門螺桿菌抗體(HP-Ab)、人肺炎支原體抗體(MP-Ab)陰性，外院胸片無異常。診斷:過敏性紫癜(混合型)。

治療經(jīng)過:入院后給予抗鏈球菌感染、琥珀氫考抗炎，潘生丁抗凝，維生素C改善血管通透性，足背硫酸鎂濕敷等對癥治療，第2天患兒出現(xiàn)頭部及雙臂皮下廣泛非凹陷性水腫，經(jīng)上述對癥治療后好轉(zhuǎn);扁桃體膿苔減少。第6天晨起患兒出現(xiàn)輕微咳嗽，痰中含少許血絲，后咯出少量鮮血，無氣促、胸痛。查體刺激咽部見少量鮮血咳出，雙肺呼吸音稍粗，未聞及明顯濕啰音，急查血常規(guī):WBC 10.95×109·L-1，N%58.1% ，Hb 104 g·L-1，PLT 274 ×109·L-1。D-D二聚體25.06IU·mL-1。復(fù)查胸片及肺CT示兩肺多發(fā)彌漫性滲出性病變(圖1)。給予甲強龍0.3 g沖擊治療3 d，并加用靜脈丙種球蛋白30 g沖擊，低分子肝素鈣抗凝，維生素C改善血管通透性，輸紅細胞糾正貧血等對癥治療，第8天患兒咯一次鮮血，量較前減少，復(fù)查血常規(guī):Hb 97 g·L-1，后再無咯血;甲強龍逐漸遞減至口服強的松治療。第14天復(fù)查肺CT示滲出性病變明顯吸收(圖2)，肺功能提示混合性通氣功能障礙。復(fù)查血常規(guī):Hb 102 g·L-1。左足背紫癜壞死局部形成深潰瘍，燒傷科隨診中。入院第3周患兒帶藥強的松25 mg Qd出院，出院前復(fù)查D-D二聚體2.71IU·mL-1。1月后復(fù)查肺功能提示輕度混合性通氣功能障礙，較前改善。出院后繼續(xù)口服強的松逐漸減量至5 mg Qd共3月，后家長自行停藥，期間皮疹偶發(fā)，無腹痛、關(guān)節(jié)腫痛等，多次復(fù)查尿常規(guī)無異常，現(xiàn)隨訪中。

過敏性紫癜是兒童期常見病，系多種免疫復(fù)合物沉積在血管壁導(dǎo)致的全身廣泛性小血管炎癥，其病因涉及感染、遺傳、疫苗及某些食物及藥物因素，其中鏈球菌所致的上呼吸道感染最常見，本例患兒有多次扁桃體炎史，ASO高，與文獻報道相符［1］。該病常累及皮膚、胃腸道、關(guān)節(jié)和腎臟，肺出血是過敏性紫癜嚴重的并發(fā)癥，臨床極少見，文獻報道少，該并發(fā)癥典型表現(xiàn)為突發(fā)呼吸困難，胸痛，咳嗽，咯血，進行性貧血。但資料報道相關(guān)臨床癥狀輕重不等，甚至33%的患者可以沒有呼吸道癥狀［2］，起病即有呼吸窘迫的患兒，臨床進展迅速且死亡率高［3］。目前針對過敏性紫癜并發(fā)肺出血，仍沒有統(tǒng)一的有效治療方案，有文獻報道采用糖皮質(zhì)激素沖擊聯(lián)合免疫抑制劑，如環(huán)磷酰胺、硫唑嘌呤、環(huán)孢素A較單用糖皮質(zhì)激素可降低患者肺出血急性期死亡率及復(fù)發(fā)率［4］，急性期后繼續(xù)使用環(huán)磷酰胺沖擊是目前文獻常見的維持治療方案［5］，考慮到免疫抑制劑對患兒的不良副作用，對未出現(xiàn)呼吸窘迫的肺出血患兒，仍推薦激素為一線治療方案［4］。針對本例患兒急性肺出血活動期，使用激素聯(lián)合丙種球蛋白沖擊治療，后續(xù)激素減量治療，取得良好效果，不失為一種推薦治療手段?？傊瑢^敏性紫癜患兒，需警惕肺出血可能，臨床應(yīng)適時胸部攝片，一旦出現(xiàn)呼吸道癥狀，即早干預(yù)治療，可避免嚴重后果，改善預(yù)后。

［1］Weiss PF，Klink AJ，Luan X，et al.Temporal association of streptococcus，staphylococcus，and parainfluenza pediatric hospitalizations and hospitalized cases of Henoch-Sch?nlein purpura［J］.Rheumatol，2010，37(12):2587-2594.

［2］Schwarz MI，Brown KK.Small vessel vasculitis of the lung［J］.Thorax，2000，55:502-510.

［3］羅康玲，肖 蘭，匡鳳梧.重癥過敏性紫癜伴肺出血一例［J］.中華皮膚科雜志，1998，31(4):211.

［4］Chen SY，Chang KC，Yu MC，et al.Pulmonary hemorrhage associated with Henoch-Sch?nlein purpura in pediatric patients:case report and review of the literature［J］.Semin Arthritis Rheum，2011，41(2):305-312.

［5］Rajagopala S，Shobha V，Devaraj U，et al.Pulmonary hemorrhage in Henoch-Sch?nlein purpura:case report and systematic review of the English literature［J］.Semin Arthritis Rheum，2013，42(4):391-400.