楊凡方 江 平 陳柳青 段逸群

持久性發(fā)疹性斑狀毛細(xì)血管擴(kuò)張1例

楊凡方 江 平 陳柳青 段逸群

肥大細(xì)胞增生癥(MC)是以肥大細(xì)胞增生，并在皮膚或其他系統(tǒng)內(nèi)浸潤(rùn)為特征的疾病。皮膚為肥大細(xì)胞增生癥最易累及的器官，表現(xiàn)為持久性發(fā)疹性斑狀毛細(xì)血管擴(kuò)張(TMEP)者臨床少見(jiàn)。我科收治1例持久性發(fā)疹性斑狀毛細(xì)血管擴(kuò)張患者，報(bào)道如下。

臨床資料 患者，男，47歲。因軀干、雙上肢起疹2年來(lái)我院就診。患者于2年前無(wú)明顯誘因，軀干、雙上肢出現(xiàn)暗紅色斑疹及斑片，面部、四肢遠(yuǎn)端及掌跖無(wú)累及，無(wú)明顯癢痛不適，皮疹在飲酒及搔抓等刺激后可變紅，但未見(jiàn)風(fēng)團(tuán)樣發(fā)疹，曾于當(dāng)?shù)蒯t(yī)院診斷“玫瑰糠疹”及“濕疹”，給予抗過(guò)敏藥物(具體不詳)口服無(wú)好轉(zhuǎn)。發(fā)疹后無(wú)發(fā)熱、腹痛、腹瀉、心悸、頭昏、暈厥及骨痛等不適，為進(jìn)一步診治來(lái)我院?；颊咦园l(fā)病以來(lái)，精神、飲食、睡眠可，大便干結(jié)，小便色黃，體力、體重?zé)o明顯改變。患者既往體健。其父母非近親婚配，近3代以內(nèi)均身體健康，無(wú)類(lèi)似疾病患者。

入院查體:一般情況可，生命體征平穩(wěn)，皮膚無(wú)黃染，淺表淋巴結(jié)無(wú)腫大，系統(tǒng)查體未見(jiàn)異常。皮膚科檢查:頸前、胸腹、背及雙上肢見(jiàn)密集分布綠豆至蠶豆大暗紅斑疹，少許融合成斑片，伴毛細(xì)血管擴(kuò)張，無(wú)明顯的色素沉著，Darier征(－)(圖1)。

實(shí)驗(yàn)室檢查:血、尿常規(guī)、胸部X線片及腹部彩超檢查正常。皮膚組織病理檢查示:角化過(guò)度，表皮萎縮，基底層色素增加，真皮淺層血管周?chē)僭S淋巴細(xì)胞及單核細(xì)胞浸潤(rùn)(圖2)。Giemsa染色可見(jiàn)肥大細(xì)胞內(nèi)異染顆粒(圖3)。

診斷:持久性發(fā)疹性斑狀毛細(xì)血管擴(kuò)張。

圖1 背部密集分布綠豆至蠶豆大暗紅斑疹，少許融合成斑片，伴毛細(xì)血管擴(kuò)張 圖2 角化過(guò)度，表皮萎縮，基底層色素增加，真皮淺層血管周?chē)僭S淋巴細(xì)胞及單核細(xì)胞浸潤(rùn)(HE，×100) 圖3 Giemsa染色可見(jiàn)肥大細(xì)胞內(nèi)異染顆粒(×200)

治療:給予酮替芬片口服治療，現(xiàn)隨訪中。

討論 肥大細(xì)胞增生癥(MC)是指一組以組織中肥大細(xì)胞增生為特征的疾病譜，由Nettleship和Tay于1869年首次報(bào)道。主要侵犯皮膚，也可累及其他系統(tǒng)或器官。隨著對(duì)MC深入系統(tǒng)的認(rèn)識(shí)，2000年世界衛(wèi)生組織(WHO)制訂了MC新的分類(lèi)方法:①皮膚MC，②惰性系統(tǒng)性MC，③系統(tǒng)性MC伴克隆性非肥大細(xì)胞系的血液病，④ 侵襲性系統(tǒng)性MC，⑤肥大細(xì)胞白血病，⑥ 肥大細(xì)胞肉瘤，⑦ 皮外肥大細(xì)胞瘤。12002年，對(duì)皮膚MC制定了專家一致認(rèn)可的新的分類(lèi):①斑丘疹性皮膚MC；②斑塊性皮膚MC；③結(jié)節(jié)性皮膚MC；④播散性皮膚MC；⑤毛細(xì)血管擴(kuò)張性皮膚MC。2其病因不明，許多非特異性因素如藥物、飲酒、寒冷、外傷、感染、X線照射、放射顯影劑、精神緊張等均可引起肥大細(xì)胞增多及脫顆粒反應(yīng)。部分MC患者的病因是kit基因突變，其活性和結(jié)構(gòu)的改變?cè)诎l(fā)病中起重要作用，常染色體顯性遺傳也可能與MC發(fā)病相關(guān)。3表現(xiàn)為持久性發(fā)疹性斑狀毛細(xì)血管擴(kuò)張(TMEP)者臨床罕見(jiàn)，發(fā)病率不足皮膚型肥大細(xì)胞增生癥的1%。主要見(jiàn)于成人，偶可見(jiàn)于兒童，黃萌等曾報(bào)道1例發(fā)生于兒童的TMEP。4TMEP皮損多見(jiàn)于軀干，特別是胸部，為較小的伴有毛細(xì)血管擴(kuò)張的紅斑，無(wú)水皰及紫癜，多不伴色素沉著。TMEP主要侵犯皮膚，可伴有骨骼損害，少數(shù)患者可有惡心、嘔吐、腹痛、心動(dòng)過(guò)速、肝脾腫大、暈厥、甚至休克等系統(tǒng)癥狀。有學(xué)者認(rèn)為其有可能演變成系統(tǒng)性MC。5其組織病理表現(xiàn)為乳頭層內(nèi)毛細(xì)血管擴(kuò)張，周?chē)⒃诜蚀蠹?xì)胞浸潤(rùn)，有些肥大細(xì)胞核可呈圓形或卵圓形，但

大多數(shù)呈梭形。由于肥大細(xì)胞數(shù)量較少，易漏診，須做特殊染色以確診。Giemsa或甲苯胺藍(lán)染色是較可靠的診斷方法。臨床需與特發(fā)性多發(fā)性斑狀色素沉著癥相鑒別，后者好發(fā)于10～30歲，軀干和四肢非暴露部位，為多發(fā)性色素沉著斑，指甲大小，圓形或者不規(guī)則形，境界欠清楚。色素斑青灰或棕灰色，表面光滑，無(wú)自覺(jué)癥狀。組織病理可見(jiàn)表皮下層色素顆粒輕度增加，表皮上層有較多的載黑素細(xì)胞，及非特異性單一核細(xì)胞浸潤(rùn)。依據(jù)臨床表現(xiàn)及病理可鑒別。同時(shí)也要與玫瑰糠疹、遺傳性出血性毛細(xì)血管擴(kuò)張癥、泛發(fā)性特發(fā)性毛細(xì)血管擴(kuò)張癥、色素性紫癜樣皮炎、血管萎縮性皮膚異色病及類(lèi)癌綜合征等相鑒別。依據(jù)臨床表現(xiàn)、組織病理加特染予以鑒別。本病尚無(wú)特效療法，治療目的主要緩解癥狀，部分患者無(wú)需治療。要注意避免潛在的肥大細(xì)胞脫顆粒劑，如酒精、抗膽堿能藥、阿司匹林及其他非甾體類(lèi)消炎藥、硫酸多粘菌素B。同時(shí)應(yīng)避免摩擦、受熱及某些系統(tǒng)麻醉藥物?？刂瓢Y狀的藥物治療可選用H1、H2受體拮抗劑、酮替芬、糖皮質(zhì)激素、色甘酸鈉等。有報(bào)道每周4次補(bǔ)骨脂素加UVA(PUVA)療法有助于控制肥大細(xì)胞增生癥患者的瘙癢和風(fēng)團(tuán)，但對(duì)本病相關(guān)其他癥狀無(wú)效。6Sotiriou曾報(bào)道使用PUVA療法治療TMEP，觀察半年內(nèi)未見(jiàn)新發(fā)皮疹，但遠(yuǎn)期復(fù)發(fā)率尚不明確。7可能與PUVA可減少皮膚肥大細(xì)胞中組胺的含量，但不能持續(xù)緩解皮膚中肥大細(xì)胞的浸潤(rùn)相關(guān)。585 nm閃光－泵－染料脈沖激光、外用吡美莫司、電子束照射也可用于TMEP的治療，但其確切機(jī)制及遠(yuǎn)期療效尚不清楚。8本例患者僅表現(xiàn)為皮膚損害，無(wú)系統(tǒng)損害，給予酮替芬片口服，目前該患者在隨訪中。

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3李紅，高琳，沈柱，等.肥大細(xì)胞的研究進(jìn)展.國(guó)際皮膚性病學(xué)雜志，2006，32(6):383.

4黃萌，覃莉，陳柳青，等.持久性發(fā)疹性斑狀毛細(xì)血管擴(kuò)張癥1例.中國(guó)皮膚性病學(xué)雜志，2010，24(10):951.

5Wolff K，Komar M，Petzelbauer P.Clinical and histopathological as－pects of cutaneousmastocytosis.Leuk Res，2001，25:519－528.

6Godt O，Proksch E，Streit V，et al.Short－and long－term effectiveness of aral and bath PUVA therapy in urticaria pigmentosa and system icmastocytosis.Dermatology，1997，195(1):35－39.

7 Sotiriou E，Apalla Z，Ioannides D.Telangiectasiamacu－laris eruptive perstans successfully treated with PUVA therapy.Photodermatol Photoimmunol Photomed，2010，26(1):46－47.

8張洪英，徐秀蓮，孫建方.持久性發(fā)疹性斑狀毛細(xì)血管擴(kuò)張癥.臨床皮膚科雜志，2007，36(11):707.

(收稿:2013－12－02 修回:2013－12－20)

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