上官海娟，官洪山，許邦龍，王曉晨

(安徽醫(yī)科大學(xué)第二附屬醫(yī)院心內(nèi)科安徽合肥 230601)

肥厚型心肌病(HCM)是一種遺傳性心肌病，主要特征為非對(duì)稱性心肌肥厚，根據(jù)左室流出道有無(wú)梗阻可將HCM分為梗阻性(HOCM)和非梗阻性兩大類。目前對(duì)HOCM的治療，首選藥物治療，其次為非藥物治療。非藥物治療包括外科手術(shù)治療、經(jīng)皮室間隔化學(xué)消融術(shù)(PTSMA)、雙腔起搏治療［1－3］。臨床實(shí)踐顯示PTSMA能獲得與外科手術(shù)相似的遠(yuǎn)期效果，而且風(fēng)險(xiǎn)相對(duì)較?。?］。2014年歐洲心臟病學(xué)會(huì)將PTSMA列為HOCM治療的IB類指征［3］。本文將就我院近年來(lái)行PTSMA患者臨床療效進(jìn)行回顧性分析。

1 研究對(duì)象與方法

1.1 研究對(duì)象 對(duì)我院2009年1月1日—2013年3月31日成功行PTSMA的HOCM患者的臨床資料進(jìn)行回顧性分析。

1.2 納入PTSMA的標(biāo)準(zhǔn)［3-4］(1)HOCM的典型臨床癥狀(呼吸困難、暈厥或心絞痛);(2)超聲心動(dòng)圖確診為HOCM，室間隔厚度≥15 mm，梗阻位于主動(dòng)脈瓣下，左心室流出道收縮期壓力階差靜息時(shí)≥50 mmHg或激發(fā)時(shí)≥70 mmHg;(3)藥物治療無(wú)效或者效果欠佳;(4)冠狀動(dòng)脈造影顯示間隔支動(dòng)脈適宜行PTSMA。

1.3 排除 PTSMA治療的標(biāo)準(zhǔn)［5］(1)無(wú)法確認(rèn)為HOCM;(2)雖然確認(rèn)為HOCM，但是臨床癥狀輕微;(3)合并必須進(jìn)行外科手術(shù)治療的其它疾病;(4)心臟彩超顯示心臟結(jié)構(gòu)不適合行PTSMA術(shù);(5)冠狀動(dòng)脈造影顯示無(wú)適合消融靶間隔支。

1.4 PTSMA治療方法 具體方法如下:冠脈造影后仔細(xì)判斷造影，對(duì)有合適間隔支進(jìn)行化學(xué)消融患者進(jìn)行化學(xué)消融術(shù)前準(zhǔn)備。穿刺股動(dòng)脈，通過(guò)股動(dòng)脈送多功能導(dǎo)管到達(dá)左心室，穿刺股靜脈送臨時(shí)起搏器電極到達(dá)右心室進(jìn)行臨時(shí)起搏。指引導(dǎo)管到達(dá)左冠脈口部，記錄左心室以及主動(dòng)脈內(nèi)壓力;BMW鋼絲到達(dá)靶血管遠(yuǎn)端，送入OTW球囊，擴(kuò)張OTW球囊，記錄左心室以及主動(dòng)脈內(nèi)壓力，觀察壓力階差變化;超聲檢查估算左心室壓力階差以及心臟瓣膜運(yùn)動(dòng)情況，確定OTW球囊堵塞血管為消融靶血管后，皮下注射嗎啡5 mg，通過(guò)OTW球囊中心腔向靶血管內(nèi)緩慢注入無(wú)水酒精，觀察流出道壓力階差變化以及心電圖變化，壓力階差下降達(dá)50%或正常為目標(biāo)。注射無(wú)水酒精過(guò)程中如出現(xiàn)房室傳導(dǎo)阻滯、逸搏心律、臨時(shí)起搏器起搏心律、動(dòng)脈血管交通支開(kāi)放時(shí)停止注射無(wú)水酒精。術(shù)后常規(guī)進(jìn)行心電、血壓監(jiān)測(cè)、臨時(shí)起搏器保護(hù)。

1.5 觀察指標(biāo)及隨訪 記錄患者術(shù)前、術(shù)后經(jīng)心臟超聲和經(jīng)導(dǎo)管測(cè)得的左心室流出道壓力階差。分別于術(shù)后3個(gè)月、6個(gè)月、1年對(duì)患者進(jìn)行隨訪，隨訪時(shí)復(fù)查心電圖，行心臟超聲評(píng)估左心室流出道壓力階差、室間隔及左心室后壁厚度、左心房?jī)?nèi)徑及左心室舒張末期內(nèi)徑。記錄術(shù)中、術(shù)后及隨訪期間并發(fā)癥的發(fā)生情況。

1.6 統(tǒng)計(jì)學(xué)分析 所有的數(shù)據(jù)均經(jīng)過(guò)SPSS20.0軟件處理，計(jì)量資料采用配對(duì)t檢驗(yàn)，P＜0.05為差異有統(tǒng)計(jì)學(xué)意義。

2 結(jié)果

2.1 一般資料 61例患者成功行PTSMA，其中男性39例，女性22例，平均年齡(45.8±4.9)歲。合并高血壓病10例、冠心病2例、糖尿病1例、頻發(fā)室性早搏3例。臨床表現(xiàn)為暈厥、暈厥前兆史21例、呼吸困難15例、心絞痛13例。2例冠心病患者先期行冠狀動(dòng)脈支架植入，術(shù)后1年行PTSMA。術(shù)中酒精使用量為1.5 ～3.5 mL，平均(2.4 ±0.8)mL，消融的間隔支數(shù)為1～2支，平均為(1.3±0.4)支。

2.2 術(shù)后即刻與術(shù)前資料比較 與術(shù)前比較，術(shù)后即刻經(jīng)心臟超聲和經(jīng)導(dǎo)管測(cè)得的左心室流出道壓力階差均顯著降低(P＜0.01);手術(shù)前后室間隔及左心室后壁厚度無(wú)明顯差異，見(jiàn)表1。

表1 PTSMA手術(shù)前后各參數(shù)比較

2.3 隨訪資料 隨訪期間59例(96.7%)患者術(shù)后癥狀消失，2例(3.28%)癥狀復(fù)發(fā)。與術(shù)前比較，術(shù)后3個(gè)月、6個(gè)月室間隔厚度明顯減少(P＜0.05)，6個(gè)月后室間隔厚度趨于穩(wěn)定。手術(shù)前、后左心室后壁厚度無(wú)明顯差異。術(shù)后3個(gè)月左心室流出道壓力階差較術(shù)前顯著下降(P＜0.01)，隨著隨訪時(shí)間的延長(zhǎng)左心室流出道壓力階差仍逐漸下降，但各隨訪時(shí)間點(diǎn)之間差異無(wú)統(tǒng)計(jì)學(xué)意義。隨訪期間，左心室舒張末期內(nèi)徑、左心室射血分?jǐn)?shù)較術(shù)前有所增加，但無(wú)統(tǒng)計(jì)學(xué)差異;與術(shù)前比較，術(shù)后3個(gè)月左心房?jī)?nèi)徑較明顯減小(P＜0.05)，且隨著隨訪時(shí)間的延長(zhǎng)減小更為顯著，見(jiàn)表2。

表2 術(shù)后隨訪數(shù)據(jù)與術(shù)前比較

2.4 并發(fā)癥 術(shù)中30例患者(49.2%)出現(xiàn)一過(guò)性傳導(dǎo)阻滯，僅1例(1.6%)患者因Ⅲ度房室傳導(dǎo)阻滯術(shù)后2周未恢復(fù)行永久起搏器植入。1例患者術(shù)前行冠狀動(dòng)脈造影未發(fā)現(xiàn)有交通支，術(shù)中出現(xiàn)間隔支—后降支交通支開(kāi)放，心電圖監(jiān)測(cè)顯示下壁導(dǎo)聯(lián)ST段抬高，遂停止消融，右冠狀動(dòng)脈造影示后降支消失。1例患者于術(shù)后6月復(fù)發(fā)，1例于術(shù)后1年復(fù)發(fā)。術(shù)中及術(shù)后隨訪期間均無(wú)死亡病例。

3 討論

HOCM患者心臟收縮時(shí)肥厚的室間隔凸向左心室，導(dǎo)致左心室流出道狹窄，心臟泵血受限。PTSMA通過(guò)阻斷左心室流出道梗阻部位心肌供血間隔支動(dòng)脈，造成肥厚室間隔心肌梗死，從而使左心室流出道收縮期梗阻消失或降低，與既往報(bào)道一致［6］，本研究結(jié)果顯示術(shù)后即刻左室流出道壓力階差明顯下降，且術(shù)后隨訪期間左室流出道壓力階差進(jìn)一步下降，左房?jī)?nèi)徑明顯縮小，提示左室舒張功能隨著PTSMA術(shù)后時(shí)間的延長(zhǎng)明顯改善。

HOCM室間隔消融后，隨時(shí)間的延長(zhǎng)肥厚室間隔厚度逐漸變薄，術(shù)后1個(gè)月時(shí)室間隔厚度可減薄至原厚度的60%～70%，術(shù)后 6個(gè)月時(shí)則可達(dá)到原厚度的 50%以下［7－8］。與既往研究相似，本研究顯示術(shù)后即刻室間隔厚度無(wú)明顯變化，術(shù)后3個(gè)月時(shí)靶段室壁厚度達(dá)原厚度的70%，術(shù)后3個(gè)月至6個(gè)月期間室間隔仍有變薄的趨勢(shì)，消融術(shù)6個(gè)月后室間隔厚度不再變薄。我們發(fā)現(xiàn)本組患者消融術(shù)后室間隔厚度變化時(shí)間曲線與既往研究結(jié)果存在差異，這種差異可能與靶室間隔部位有多支間隔支供血，而我們僅對(duì)1～2個(gè)間隔支進(jìn)行消融。同時(shí)，本研究發(fā)現(xiàn)術(shù)后左心室后壁厚度較術(shù)前有所變薄，提示左心室后壁增厚為左心室流出道梗阻引起的繼發(fā)性改變，PTSMA術(shù)后室壁張力降低，左心室后壁肥厚逐漸減輕［9］。

雖然PTSMA術(shù)創(chuàng)傷小，手術(shù)風(fēng)險(xiǎn)相對(duì)較低，但在圍手術(shù)期仍可出現(xiàn)各種并發(fā)癥，其中以房室傳導(dǎo)阻滯最為常見(jiàn)［10－12］。本研究隨訪期間無(wú)死亡發(fā)生，近50%患者術(shù)中出現(xiàn)一過(guò)性房室傳導(dǎo)阻滯，1例因術(shù)后2周房室傳導(dǎo)阻滯未恢復(fù)安置永久性起搏器，術(shù)后出現(xiàn)持續(xù)性房室傳導(dǎo)阻滯考慮可能與術(shù)中靶血管更靠近室間隔基底部，與房室束較近有關(guān)［12－13］，但也不排除與術(shù)中乙醇推注速度過(guò)快造成非限定區(qū)域心肌的損傷所致。1例患者術(shù)中出現(xiàn)間隔支—后降支交通支開(kāi)放，但術(shù)前行冠狀動(dòng)脈造影未發(fā)現(xiàn)交通支，提示間隔支—后降支可能存在微小的側(cè)枝循環(huán)，術(shù)中乙醇推注速度過(guò)大造成側(cè)枝開(kāi)放［13］。術(shù)后2例患者隨訪過(guò)程中癥狀復(fù)發(fā)，左心室流出道壓力階差再度升高，考慮與存在多個(gè)間隔支或靶間隔支殘端新生成血管有關(guān)。上述情況均提示造影劑不能很好的顯示靶血管遠(yuǎn)端的血供情況和側(cè)枝循環(huán)是否存在，目前臨床上建議利用超聲心肌聲學(xué)造影更準(zhǔn)確的定位靶血管［3，14］，術(shù)中盡可能減少酒精的使用量，減慢酒精推注速度［2］，以減少并發(fā)癥的發(fā)生。

PTSMA能顯著減小梗阻室間隔的厚度，降低左心室流出道壓力階差，改善患者癥狀，但是仍有一定的嚴(yán)重并發(fā)癥發(fā)生，因此手術(shù)前應(yīng)仔細(xì)研判冠脈造影、確定靶間隔支，術(shù)中緩慢注射乙醇，術(shù)后加強(qiáng)隨訪，必要時(shí)可再次行消融治療。

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