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結(jié)核性腦膜炎合并煙霧病1例

屈媛，張兆輝，余櫻，石昭坤，王普之，陳陽(yáng)

【關(guān)鍵詞】結(jié)核性腦膜炎；煙霧??；經(jīng)顱多普勒超聲

患者，女，46 歲。因頭痛、發(fā)熱2個(gè)月于2014年9月14日就診。門診查頭顱CT未見(jiàn)明顯異常，以“頭痛、發(fā)熱原因待查”收入院。既往史：否認(rèn)高血壓、冠心病、糖尿病史；否認(rèn)肝炎、結(jié)核等傳染病史；否認(rèn)外傷史。入院查體：T 37. 9 ℃，P 97 次/min，R 18 次/min，BP 110/60 mmHg。言語(yǔ)清，活動(dòng)可，意識(shí)清楚，自訴服用感冒藥后癥狀未見(jiàn)明顯緩解。營(yíng)養(yǎng)中等，淺表淋巴結(jié)不大，心肺(-),腹軟，肝脾不大。神經(jīng)系統(tǒng)檢查:神清語(yǔ)利，眼球活動(dòng)可，雙瞳孔正大等圓，對(duì)光反射靈敏，鼻唇溝對(duì)稱；頸抵抗，頦胸距2橫指，四肢肌力5級(jí)，肌張力正常，腱反射對(duì)稱引出，四肢深淺感覺(jué)正常；克氏征(+)。腦電圖輕度異常。PPD試驗(yàn)(++)。血WBC 7.57×109/L，N 0.61，RBC 3.64×1012/L，PLT 239×109/L；血抗結(jié)核抗體(+)，血生化、尿便常規(guī)、凝血四項(xiàng)、心肌酶譜、血淀粉酶、輸血前病原、降鈣素原定量、真菌D-葡萄糖G試驗(yàn)定量未見(jiàn)明顯異常。Torch(-)。腰穿腦脊液壓力200 mmH2O。腦脊液常規(guī)：RBC 12.4×109/L，有核白細(xì)胞數(shù)35×106/L，N 0.19，L 0.69，M 0.14。腦脊液生化：蛋白質(zhì)1.38 g/L，糖2.50 mmol/L，氯化物107.6 mmol/L，腺苷酸脫氫酶(ADA)28 mmol/L，抗酸、墨汁染色(-)。輔助檢查：心臟彩色超聲、腹部B型超聲、X線胸片未見(jiàn)異常。經(jīng)顱多普勒(TCD)：雙側(cè)顳窗大腦中動(dòng)脈水平深度測(cè)得多條血流速度不同的頻譜，提示煙霧病可能。頭顱MR：雙側(cè)基底節(jié)區(qū)彌漫性異常信號(hào)；左側(cè)上頜竇炎。頭部CT血管造影:雙側(cè)大腦中動(dòng)脈M1、M2段細(xì)、僵硬，見(jiàn)異常血管網(wǎng)形成，擬診煙霧病。頭顱數(shù)字減影血管造影(DSA)：雙側(cè)大腦中動(dòng)脈重度狹窄，見(jiàn)血管網(wǎng)形成，考慮煙霧病。診斷：(1)結(jié)核性腦膜炎；(2)煙霧病。給予異煙肼及鏈霉素抗結(jié)核治療3個(gè)月后患者癥狀緩解。

討論結(jié)核性腦膜炎是一種自身免疫性、炎性疾病，常以慢性起病的發(fā)熱、頭痛、腦膜刺激征及意識(shí)障礙為臨床表現(xiàn)[1]。煙霧病是一種會(huì)增加卒中風(fēng)險(xiǎn)的慢性腦血管閉塞性疾病，在東亞地區(qū)多發(fā)，以兒童和青年多見(jiàn)。該疾病是頸內(nèi)動(dòng)脈虹吸部及大腦前、中動(dòng)脈起始部嚴(yán)重狹窄或閉塞，而臨近的側(cè)支形成作為其血流下降的代償機(jī)制[2]。有研究表明煙霧病與自身免疫有關(guān)聯(lián)，如毒性彌漫性甲狀腺腫、干燥綜合征、系統(tǒng)性紅斑狼瘡等，但目前國(guó)內(nèi)外只有少量結(jié)核性腦膜炎合并煙霧病的報(bào)道，這2種疾病在自身免疫形成的過(guò)程中可能存在聯(lián)系[3，4]。

結(jié)核性腦膜炎的病變部位主要是軟腦膜，可伴有不同程度的腦實(shí)質(zhì)損害，腦部血管也可累及，尤其是腦底部血管[5]。免疫反應(yīng)導(dǎo)致血管壁炎性細(xì)胞浸潤(rùn)，栓塞性動(dòng)脈炎造成動(dòng)脈管腔狹窄閉塞，可形成繼發(fā)性煙霧病。結(jié)核性腦膜炎與煙霧病發(fā)生的先后不能確定，且仍沒(méi)有充分?jǐn)?shù)據(jù)說(shuō)明煙霧病與結(jié)核性腦膜炎存在具體聯(lián)系，自身免疫引起煙霧病需要更多的研究來(lái)證實(shí)。TCD可顯示血流速度異常升高或降低，對(duì)早期顱內(nèi)大動(dòng)脈狹窄明顯者，可聞及異常聲頻的血管雜音，可作為對(duì)結(jié)核性腦膜炎患者煙霧病的篩查手段。

參考文獻(xiàn)

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2Kronenburg A,Braun KP,Van Der Zwan A,et al.Recent advances in moyamoya disease: pathophysiology and treatment[J].Curr Neurol Neurosci Rep,2014,14(1):423.

3Scott RM,Smith ER.Moyamoya disease and moyamoya syndrome[J].N Engl J Med,2009,360(12):1226-1237.

4Matsuki Y,Kawakami M,Ishizuka T,et al.SLE and sj?gren's syndrome associated with unilateral moyamoya vessels in cerebral arteries[J].Scand J Rheumatol,1997,26(5):392-394.

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綜述

收稿日期：(2015-06-13)

【DOI】10.3969 / j.issn.1671-6450.2015.12.029

通信作者：張兆輝，E-mail:zhzhqing1990@163.com

作者單位： 430000武漢大學(xué)人民醫(yī)院神經(jīng)內(nèi)科