藍(lán)春海，林宏生，張國(guó)威

罕少見病例

Charcot關(guān)節(jié)病合并左股骨頸骨折1例

藍(lán)春海，林宏生，張國(guó)威

Charcot關(guān)節(jié)病；股骨頸骨折

1 Charcot JM. Sur quelques arthropathies qui paraissent dependre d'une lesion du cerveau ou de la moelle epiniere[J].Arch Physiol Norm Pathol, 1868,1:161-178.

2 Gupta R.A short history of neuropathic arthropathy[J].Clin Orthop Relat Res,1993,(296):43-49.

3 Allman RM,Brower AC,Kotlyarov EB.Neuropathic bone and joint disease[J].Radiol Clin North Am,1988,26(6):1373-1381.

4 Arlecchini S,Busanelli L,Masetti C.Neurogenic arthropathy. Differential diagnosis[J].Chir Organi Mov,1993,77(4):317-320.

510630 廣州，暨南大學(xué)附屬第一醫(yī)院骨科一區(qū)

林宏生，E-mail:tlinhsh@jnu.edu.cn

10.3969 / j.issn.1671-6450.2015.11.027

2015-06-10)

患者，女，73歲。因扭傷致左髖部疼痛3周，加重伴活動(dòng)受限1周于2015年2月6日入院治療。查體：神志清楚，言語清晰。左髖部稍腫脹，左下肢呈外旋45°縮短畸形，腹股溝處與左髖部輕度壓痛和叩擊痛，軸向叩擊痛(+)；左下肢肌力、肌張力、皮膚感覺、血運(yùn)大致正常。實(shí)驗(yàn)室檢查：CRP 12.03 mg/L，紅細(xì)胞沉降率70 mm/h。腫瘤四項(xiàng)、病毒、抗O、類風(fēng)濕、結(jié)核抗體未見異常指標(biāo)。X線片示：兩側(cè)骨盆形態(tài)不對(duì)稱，左側(cè)髖臼緣不光整，關(guān)節(jié)對(duì)位不良，股骨頭及股骨頸缺如，股骨大轉(zhuǎn)子向外上方移位，左髖關(guān)節(jié)周圍軟組織腫脹。CT示：骨盆形態(tài)不對(duì)稱，左側(cè)髖臼緣不光整，關(guān)節(jié)對(duì)位不良，左側(cè)股骨頭及股骨頸缺如，股骨大轉(zhuǎn)子向外上方移位；左側(cè)髖臼周圍骨質(zhì)不規(guī)則，關(guān)節(jié)囊內(nèi)見不規(guī)則骨片，骨質(zhì)未見明顯破壞，左髖關(guān)節(jié)周圍軟組織腫脹，密度不均，閉孔內(nèi)外緣及髖關(guān)節(jié)關(guān)節(jié)囊內(nèi)片狀及團(tuán)塊狀鈣化影；左側(cè)臀部肌群體積減小。MR示：骨盆兩側(cè)欠對(duì)側(cè)，左側(cè)稍內(nèi)陷，左側(cè)髖關(guān)節(jié)對(duì)應(yīng)關(guān)節(jié)不佳，股骨頭及股骨頸骨質(zhì)破壞，股骨大轉(zhuǎn)子向外上方移位；左側(cè)髖臼緣可見少許骨質(zhì)破壞，髖臼及大轉(zhuǎn)子可見T2壓脂高信號(hào)影，其周圍軟組腫脹，增強(qiáng)掃描周圍軟組織明顯強(qiáng)化；左側(cè)臀部肌群稍萎縮。骨放射顯像示：盆骨、四肢骨骼和關(guān)節(jié)形態(tài)大致正常，局部骨骼放射性分布不均勻，左側(cè)髖關(guān)節(jié)及雙側(cè)膝關(guān)節(jié)可見多發(fā)性異常放射性濃聚影。初步診斷：Charcot關(guān)節(jié)病并左側(cè)股骨頸骨折。在硬膜外阻滯下行左側(cè)髖關(guān)節(jié)清理、髖臼骨折復(fù)位內(nèi)固定、人工全髖關(guān)節(jié)置換術(shù)。采用經(jīng)典左髖后外側(cè)入路，術(shù)中清理左髖軟骨及增生滑膜，復(fù)位骨折骨塊并在C型臂透視下用螺釘固定，對(duì)位良好；用髖臼挫磨挫髖臼，行髖臼底鉆孔減壓后安裝骨水泥髖臼；用遠(yuǎn)端髓腔挫挫磨髓腔，骨水泥注入髓腔后置入股骨柄假體；裝入頭頸假體，回納髖關(guān)節(jié)，活動(dòng)左髖關(guān)節(jié)可。沖洗切口，留置切口引流管1條，逐層縫合肌肉、皮膚。術(shù)后臥床休息6周，術(shù)后2周起行床上術(shù)肢功能鍛煉，輔以常規(guī)預(yù)防感染、抗凝、消炎止痛、活血化瘀等對(duì)癥處理。術(shù)后病理提示：鏡下見少許滑膜組織，充血，水腫，少許鈣化灶。另見少許滲出纖維素，破碎壞骨組織。術(shù)后1個(gè)月復(fù)查X線片示：左側(cè)髖臼內(nèi)見人工髖關(guān)節(jié)及人工股骨頭影，下段位于股骨髓腔內(nèi)，未見松脫或移位。

討 論 Charcot關(guān)節(jié)病由法國(guó)醫(yī)生Charcot于1868年首次描述，是由中樞和/或周圍神經(jīng)疾病所致的一種知覺障礙和骨關(guān)節(jié)病變，其臨床癥狀與病理表現(xiàn)分離，即關(guān)節(jié)疼痛和功能受限與關(guān)節(jié)腫脹破壞不一致，因此，又被稱為神經(jīng)性關(guān)節(jié)病或神經(jīng)無痛性關(guān)節(jié)病[1]。Charcot關(guān)節(jié)病的發(fā)病機(jī)制至今尚未完全明確，目前主要有兩大學(xué)說：神經(jīng)創(chuàng)傷理論[2]和神經(jīng)血管反射理論[3]。與之相關(guān)的疾病主要有糖尿病、梅毒、脊髓結(jié)核、脊髓空洞癥、麻風(fēng)、脊髓脊膜膨出癥等[4]。

Charcot關(guān)節(jié)病在臨床上較為少見，且早期影像學(xué)無特異表現(xiàn)，特別是大多數(shù)醫(yī)生對(duì)該病缺乏認(rèn)識(shí)，以致誤診率和漏診率高，療效低下。針對(duì)本病的特點(diǎn)，治療重在早期診斷及對(duì)原發(fā)病的及時(shí)處理，而對(duì)局部關(guān)節(jié)病變的處理方法又分為非手術(shù)和手術(shù)兩大部分。非手術(shù)主要以加強(qiáng)關(guān)節(jié)保護(hù)為目的，如局部制動(dòng)、支架保護(hù)、減少負(fù)重等避免關(guān)節(jié)畸形和骨質(zhì)破壞、發(fā)展，輔以消炎止痛等對(duì)癥處理。而手術(shù)目前仍以關(guān)節(jié)清理和關(guān)節(jié)融合為主，另外，關(guān)節(jié)置換因關(guān)節(jié)已失去有效的神經(jīng)支配，營(yíng)養(yǎng)差，骨質(zhì)結(jié)構(gòu)不良，容易造成植入物松動(dòng)失敗被列為禁忌證。本病例符合吸收期(非進(jìn)展期)表現(xiàn)，行左側(cè)人工全髖關(guān)節(jié)置換術(shù)，短期效果令人滿意，但仍需要進(jìn)一步研究。