馬蕾 楊爽 王秀敏 高昱 張建明 紀(jì)洪 曹璋 高娜

伴急性苔蘚痘瘡樣糠疹皮損的急性髓系白血病一例

馬蕾 楊爽 王秀敏 高昱 張建明 紀(jì)洪 曹璋 高娜

患者男，61歲。全身出血性丘疹、伴癢2個(gè)月，于2012年1月5日來院就診?；颊?個(gè)月前先于鼻周、額頭出現(xiàn)散在半球形紅色丘疹，逐漸融合，伴少許脫屑、瘙癢，皮損中央出現(xiàn)膿皰，當(dāng)?shù)卦\所給予抗過敏治療（具體不詳），皮損進(jìn)行性增多，累及軀干部，瘙癢加重，部分丘疹出現(xiàn)出血、壞死及結(jié)痂；1個(gè)月前再次于當(dāng)?shù)蒯t(yī)院就診，給予外用藥物治療（具體不詳），皮損逐漸增多增大，壞死性皮損明顯增多?；颊咦园l(fā)病以來，無發(fā)熱、乏力、咳嗽、咳痰，無惡心、嘔吐、腹痛、腹瀉，無關(guān)節(jié)疼痛等不適。飲食睡眠好，二便正常，體重?zé)o明顯減輕。既往有早搏病史，近2年間斷牙痛，家族史無特殊。以急性苔蘚痘瘡樣糠疹收入院治療。

體檢：貧血貌，左下頜及鎖骨上可觸及黃豆大淋巴結(jié)，質(zhì)地中等，無壓痛，下頜部淋巴結(jié)活動(dòng)差，與周圍組織不易區(qū)分，頸部、腋下及腹股溝區(qū)淋巴結(jié)未捫及。各系統(tǒng)檢查未見明顯異常。皮膚科情況：額、鼻、口周、外耳道、軀干、四肢及皺褶部位基本對(duì)稱、密集或散在分布綠豆至黃豆大小的圓形丘疹，丘疹頂端可見出血、壞死及血痂，伴少許鱗屑，未見壞死性潰瘍，皮損以軀干部為著，鼻翼兩側(cè)融合成片（圖1，2）。掌跖及生殖器部位未受累。口腔上頜左側(cè)見3 cm×4 cm紫黑色斑塊，上頜前部門齒后方可見約3 cm×1 cm紫紅色水腫性斑片，邊界清楚，沿牙齦分布（圖3）。

實(shí)驗(yàn)室及輔助檢查：白細(xì)胞9.10×109/L，紅細(xì)胞2.55×1012/L，血紅蛋白 68 g/L，血小板 66 × 109/L；尿蛋白+，尿潛血++；大便常規(guī)、肝腎功能、抗核抗體系列、腫瘤標(biāo)志物、甲狀腺功能指標(biāo)（促甲狀腺激素、游離三碘甲狀腺原氨酸、游離甲狀腺素、甲狀腺過氧化物酶抗體和甲狀腺球蛋白抗體）、凝血酶原時(shí)間、貧血相關(guān)指標(biāo)（鐵蛋白、葉酸和維生素B12）、抗人球蛋白試驗(yàn)及酸化血清溶血試驗(yàn)均正常。梅毒螺旋體明膠凝集試驗(yàn)（TPPA）、快速血漿反應(yīng)素試驗(yàn)（RPR）及人免疫缺陷病毒（HIV）陰性；補(bǔ)體 C3 849 mg/L（900～1 800 mg/L）、免疫球蛋白G 22.80 g/L（6.80～14.45 g/L）、免疫球蛋白A 4.65 g/L（0.70～4.06 g/L）；心肌酶譜示乳酸脫氫酶523.8 U/L（109～245 U/L）、α 羥丁酸脫氫酶 332.7 U/L（75～200 U/L）。腹部超聲示脾腫大，腹膜后低回聲，腫大淋巴結(jié)可能。心電圖示竇性心律、正常心電圖，胸部正側(cè)位片未見明顯異常，口腔曲面斷層無特殊改變。背部皮損組織病理檢查：表皮棘層細(xì)胞內(nèi)及細(xì)胞間水腫，部分表皮變性、壞死，基底細(xì)胞空泡變性，基底膜不清，真皮淺層水腫，血管擴(kuò)張充血，真皮淺層及深層淋巴細(xì)胞、組織細(xì)胞楔形浸潤并見紅細(xì)胞外溢。免疫組化：髓過氧化物酶 （MPO）、CD34、CD117、CD15、CD20 陰性，CD3、CD4、CD68陽性，CD8少數(shù)陽性。骨髓穿刺形態(tài)學(xué)示三系病態(tài)造血、原早幼粒細(xì)胞易見，中幼粒細(xì)胞比例增高，易見核質(zhì)發(fā)育失衡；流式細(xì)胞儀免疫分型CD117為0.303、CD13為0.812、CD33為0.997、cytMPO為96.2%、CD38為0.996；骨髓有核細(xì)胞涂片示原始細(xì)胞0.030、淋巴細(xì)胞0.036、單核細(xì)胞0.029、粒細(xì)胞0.863、幼紅細(xì)胞0.008；早幼粒白血病基因PML/維A酸受體α融合基因（PML/RARα）及急性髓細(xì)胞性白血病1/ETO融合基因陰性，染色體為正常核型。

圖1 急性苔蘚痘瘡樣糠疹患者額頭、鼻、口周基本對(duì)稱分布綠豆至黃豆大小紅色出血性丘疹，鼻翼兩側(cè)融合成片 圖2 軀干部皮損，丘疹頂端可見出血、壞死及血痂 圖3 牙齦增生

診斷：急性髓系白血?。ˋML）。

治療：①IA方案化療：伊達(dá)比星（idarubicin）10 mg第1～3天，阿糖胞苷150 mg第1～7天；②甲潑尼龍30 mg/d；③輸注濃縮紅細(xì)胞對(duì)癥治療。治療期間，患者無新發(fā)皮損，陳舊性皮損色淡、干涸。患者于化療第3天出現(xiàn)心絞痛，血象較化療前顯著下降，考慮老年白血病患者，化療耐受性差，化療5 d后結(jié)束，并給予濃縮紅細(xì)胞、血小板輸注及重組人粒細(xì)胞刺激因子治療?；颊哂诨熃Y(jié)束半個(gè)月時(shí)，白細(xì)胞計(jì)數(shù)恢復(fù)至正常范圍，但貧血無明顯改善，且血小板進(jìn)行性下降至9×109/L，伴牙齦滲血，患者拒絕進(jìn)一步治療，出院10 d后死亡。

討論 本例患者為老年男性，皮損表現(xiàn)為急性苔蘚痘瘡樣糠疹，骨髓象為AML，皮膚組織病理細(xì)胞無明顯異形性，MPO、CD34、CD117免疫組化標(biāo)記均為陰性，提示為AML的非特異性皮膚損害。急性白血病以典型臨床表現(xiàn)就診患者診斷不難，但對(duì)于以皮膚癥狀為表現(xiàn)就診于皮膚科的患者來說，無論是特異性皮膚損害還是非特異性皮膚損害均不易判斷。本例患者因急性苔蘚痘瘡樣糠疹皮損就診，伴貧血及血小板減少，入院后行相關(guān)檢查確診為AML。因此，皮膚科醫(yī)師對(duì)于以非特異性皮損就診、伴有外周血異常的患者，要全面分析病情、完善相關(guān)檢查，以免漏診、誤診及延誤病情。

2014-07-16）

（本文編輯：尚淑賢）

10.3760/cma.j.issn.0412-4030.2015.06.023

256603山東，濱州醫(yī)學(xué)院附屬醫(yī)院皮膚科（馬蕾、楊爽、王秀敏、高昱、張建明），病理科（紀(jì)洪、曹璋），血液科（高娜）

馬蕾，Email：doctor_malei@hotmail.com