李 亞 張銘連 孟兢晶 龐 午

特發(fā)性黃斑中心凹旁毛細血管擴張癥1例

李 亞1張銘連2孟兢晶1龐 午1

黃斑旁中心凹毛細血管擴張癥；病例報道；中西醫(yī)治療

患者男性，38歲，主因“右眼突然視力下降、視物變形1個月”于2014年5月29日來我院就診。高血壓病史2年，否認其他全身病，無放射線接觸史和特殊家族史。眼部檢查:視力右眼0.5（矯正不提高），左眼1.0。Goldmann眼壓，右眼14 mm Hg（1 mm Hg= 0.133 kPa），左眼13 mm Hg。雙眼角膜、晶狀體、玻璃體均透明。左眼眼底未見異常。右眼黃斑區(qū)可見一個約1/4個視盤直徑（DD）大小的黃白色病灶，周圍可見散在出血斑，毛細血管擴張，黃斑顳下方可見黃白色滲出（圖1）。熒光素眼底血管造影（FFA）:右眼黃斑區(qū)拱環(huán)外毛細血管擴張，中心凹中央出現(xiàn)3～4個瘤樣高熒光點；黃斑區(qū)顳下方見一熒光遮蔽斑光（圖2）。吲哚菁綠血管造影（ICGA）:右眼脈絡(luò)膜黃斑區(qū)周圍環(huán)繞圓形弱紅外熒光（圖3）。右眼光學相干斷層掃描（OCT）:黃斑區(qū)局部神經(jīng)上皮層隆起，層間可見一個大泡性液性暗腔，呈囊樣水腫表現(xiàn)（圖4）。就診時患者同時伴有頭重胸悶，食少口苦，小便黃少癥狀，舌質(zhì)紅，舌苔黃膩，脈弦數(shù)。診斷:特發(fā)性黃斑中心凹旁毛細血管擴張癥（idiopathic parafoveal telangiectasis，IPT）。中醫(yī)診斷為右眼視瞻昏渺（肝經(jīng)郁熱，脾虛濕蘊）。早期治宜健脾除濕，化瘀止血，給予利濕顆粒（自制中成藥，組成:豬苓、茯苓、女貞子、白術(shù)、澤瀉、茺蔚子、薏苡仁、車前子、桂枝、陳皮）10 g，加用三七粉1.5 g每日3次沖服，甲鈷胺片0.5 mg、維生素B1片20 mg、維生素C片0.2 g，每日3次口服。15 d后第一次復診，右眼底黃斑區(qū)視網(wǎng)膜出血明顯減輕。中期治宜疏肝清熱，健脾滲濕，改予利濕顆粒加黃芩10 g、龍膽6 g、澤蘭10 g（均為顆粒劑，下同），每日3次沖服，復方血栓通膠囊1.5 g，每日3次口服。2個月后第二次復診，右眼視力提高至0.6，視網(wǎng)膜出血消失，黃白色滲出較前吸收，OCT顯示黃斑區(qū)仍存在囊樣水腫（圖5，圖6）。1個月后第三次復診，右眼視力提高至0.8，眼底改變同前，行右眼多焦視網(wǎng)膜電圖（mfERG）檢查，曲線圖示:黃斑中心b波峰值輕度下降；3D圖示:黃斑（旁中心固視）中心反應密度輕度下降；環(huán)圖示:第1～3環(huán)峰值輕度下降，第4～5環(huán)峰值大致正常（圖7）。晚期治宜燥濕化痰、理氣和中，予陳皮6 g、清半夏9 g、浙貝母10 g、茯苓10 g、川楝子10 g、甘草3 g，每日3次沖服。15 d后第四次復診，視力0.8，眼底改變同前，繼續(xù)應用中藥顆粒治療。2015-06-25復診時，查右眼視力已恢復至1.0，視網(wǎng)膜出血消失，黃白色滲出吸收，黃斑區(qū)仍有輕度囊樣水腫。

圖1 右眼特發(fā)性黃斑中心凹旁毛細血管擴張癥（IPT）眼底像。黃斑區(qū)可見約1/4個視盤直徑大小的黃白色病灶，周圍散在出血斑，毛細血管擴張，黃斑顳下方黃白色滲出圖2圖1患眼FFA像。黃斑區(qū)拱環(huán)外毛細血管擴張，中心凹中央出現(xiàn)3～4個瘤樣高熒光點；黃斑區(qū)顳下方見一熒光遮蔽斑圖3圖1患眼ICGA像。右眼脈絡(luò)膜黃斑區(qū)周圍環(huán)繞圓形弱紅外熒光圖4圖1患眼OCT像。黃斑區(qū)神經(jīng)上皮層隆起，層間可見一個大泡性斑區(qū)視網(wǎng)膜出血消失，黃白色滲出較前吸收FFA:熒光素眼底血管液性暗腔圖5、圖6治療2個月后圖1患眼的眼底像和OCT像。黃造影ICGA:吲哚菁綠血管造影

圖治療個月后圖患眼多焦視網(wǎng)膜電圖結(jié)果。曲線圖示:黃斑中心波峰值輕度下降；圖示:黃斑（旁中心固視）中心反應密度輕度下降；環(huán)圖示:第～環(huán)峰值輕度下降，第～環(huán)峰值大致正常

討論

特發(fā)性黃斑中心凹旁毛細血管擴張癥（IPT）指原因不明的近黃斑中心凹或黃斑區(qū)的毛細血管擴張，是一種漸進的、潛在的致盲性視網(wǎng)膜血管疾病，臨床上少見。該病1968年由Gass作為一個獨立的臨床疾病首先描述〔1〕。IPT最特征的表現(xiàn)為:黃斑區(qū)水腫，水腫邊緣有黃白色硬性滲出環(huán)，黃斑旁中心凹毛細血管擴張、迂曲和滲出，偶有小的出血斑，視網(wǎng)膜增厚，F(xiàn)FA晚期黃斑旁中心凹可見熒光滲漏〔2〕。臨床上，部分患者自覺視力下降、視物變形；部分患者無癥狀。視力下降的原因有:（1）黃斑水腫和硬性滲出；（2）黃斑區(qū)視網(wǎng)膜萎縮和黃斑前膜；（3）由血管閉塞引起視網(wǎng)膜功能異常。視力好壞和黃斑受損程度取決于黃斑區(qū)結(jié)構(gòu)變化對視網(wǎng)膜神經(jīng)上皮層的影響大小〔3-4〕。Gass及Blodi將此病分為3組6個亞型。1組:多單眼發(fā)病，無家族聚集性，分為兩個亞型。1A型，單側(cè)先天性黃斑旁中心凹毛細血管擴張癥，表現(xiàn)為毛細血管擴張通常局限于黃斑顳側(cè)，病灶約1～2個DD，水平縫上下方病變面積相等，常伴有黃斑水腫和滲出；1B型，單側(cè)特發(fā)性黃斑旁中心凹毛細血管擴張癥，此型病變局限于中心凹無血管區(qū)邊緣一個鐘點的小范圍，可伴或不伴有滲出。2組:多雙眼發(fā)病，時間可同時或先后，是IPT中最常見類型，分為2個亞型。2A型，病變通常位于中心凹顳側(cè)，或累及整個中心凹周圍毛細血管網(wǎng)，伴有淺層視網(wǎng)膜折光沉積物、直角視網(wǎng)膜小靜脈和視網(wǎng)膜色素上皮增生；2B型，幼年型隱性家族特發(fā)性中心凹旁視網(wǎng)膜毛細血管擴張，該型不伴有淺層視網(wǎng)膜折光性沉積物，色素增生斑塊和直角小靜脈。3組:雙側(cè)特發(fā)性黃斑旁中心凹毛細血管擴張及閉鎖。也多雙眼發(fā)生，但十分罕見，亦分為兩個亞型。3A型，閉塞性黃斑旁毛細血管擴張癥，典型的臨床表現(xiàn)為眼底黃斑旁毛細血管閉塞，引起視力迅速下降；3B型，閉塞性黃斑旁毛細血管擴張癥伴中樞神經(jīng)系統(tǒng)血管病變，表現(xiàn)為進行性的整個中心凹旁毛細血管網(wǎng)閉鎖，伴視盤蒼白、深層腱反射過強〔5-6〕。本病例患者屬于第1組1A型的單眼先天性黃斑旁中心凹毛細血管擴張癥，對于此類型患者，光凝治療可能有利于穩(wěn)定中心視力，但也有自發(fā)緩解的病例〔5〕。IPT的發(fā)病機制至今不明，多數(shù)學者認為Müller細胞和黃斑色素在發(fā)病過程中可能發(fā)揮核心作用〔7〕。該病的危險因素有:黃斑變性、糖尿病性視網(wǎng)膜病等眼科疾??；炎癥反應、惡液質(zhì)、糖尿病等全身疾?。活^頸部的放射性治療等，但目前仍無定論。治療上目前仍未達成共識，應用過的治療方法包括:格柵激光光凝，光動力學療法、外科切除視網(wǎng)膜下新生血管、激素治療、前列腺素和玻璃體腔注射類固醇藥物（曲安奈德）、抗血管內(nèi)皮生長因子（VEGF）藥物（貝伐單抗、雷珠單抗、哌加他尼鈉）〔8〕。目前抗VEGF藥物因效果好在臨床上被廣泛應用，但該方法需要按療程多次治療且為內(nèi)眼手術(shù)，有些患者難以接受。國外Chew EY等正在進行把封閉的細胞植入眼內(nèi)，遞送睫狀神經(jīng)營養(yǎng)因（CNTF）的試驗，以期達到根治IPT的目的〔7〕。IPT患者數(shù)年后發(fā)生脈絡(luò)膜新生血管的可能性是5%〔9〕，故應定期隨訪，及早干預。

本病歸屬中醫(yī)“視瞻昏渺”“視直如曲”的范疇，多由腎陰、腎陽不足，肝經(jīng)郁熱或痰濕血瘀所致。根據(jù)六經(jīng)相屬學說，黃斑區(qū)屬脾，視網(wǎng)膜屬肝，故黃斑區(qū)疾病與肝脾兩經(jīng)有關(guān)。肝郁脾虛，清陽不升，濁陰不降，痰濕阻絡(luò)而發(fā)本病，感受濕熱之邪而致濕熱內(nèi)蘊上泛于目，導致黃斑區(qū)水腫滲出，故治療本病應主要從肝脾入手。根據(jù)疾病發(fā)生的不同時期及疾病的變化，我們采用分期辨證治療，歸納為:①早期以健脾除濕，化瘀止血為主。利濕顆粒方中的豬苓、茯苓、白術(shù)、澤瀉、薏苡仁健脾除濕，經(jīng)我院臨床應用證實，此方在治療黃斑囊樣水腫方面療效甚佳，輔以三七粉，加速出血吸收。②中期以疏肝清熱，健脾滲濕為主。在繼續(xù)應用利濕顆粒的同時，佐以黃芩、龍膽以瀉肝膽實火，澤蘭以增強行水消腫功效。③晚期以燥濕化痰、理氣和中為主，以陳皮、清半夏燥濕化痰，茯苓健脾滲濕，滲濕以助化痰之力，健脾以杜生痰之源，佐以川楝子、甘草以理氣和中。運用以上中藥辨證分期論治可較快地促進黃斑區(qū)水腫的消退和滲出的吸收，從而達到保護視功能，提高視力的目的。

本例患者經(jīng)中藥辨證治療視網(wǎng)膜出血消失、滲出吸收、視力提高，但黃斑水腫依然存在，中藥聯(lián)合玻璃體腔注射抗VEGF藥物或可獲得更好的效果，目前這方面的研究較少，值得關(guān)注。

［1］Gass JD.A fluorescein angiographic study of macular dysfunction secondary to retinal vascular disease.V.Retinaltelangiectasis［J］. Arch Ophthalmol，1968，80（5）:592-605.

［2］金清新.特發(fā)性黃斑中心凹旁毛細血管擴張癥一例［J］.中華眼底病雜志，2014，30（3）:320-321.

［3］Gass JD，Oyakawa RT.Idiopathic juxtafoveolar retinal telangiectasis［J］.Arch Ophthalmol，1982，100（5）:769-780.

［4］Yannuzzi LA，Bardal AM，F(xiàn)reund KB，et al.Idiopathic macular telangiectasia［J］.Arch Ophthalmol，2006，124（4）:450-460.

［5］黎曉新，趙家良，趙明威.視網(wǎng)膜［M］.天津:天津科技翻譯出版公司，2011:1380-1386.

［6］Gass JD，Blodi BA.Idiopathic juxtafoveolar retinal telangiectasis: update of classification and follow-up study［J］.Ophthalmology，1993，100（10）:1536-1546.

［7］Chew EY，Clemons TE，Peto T，et al.Ciliary neurotrophic factor for Macular Telangiectasia Type 2:results from a phase i safety trial［J］. Am J Ophthalmol，2015，159（4）:659-666.

［8］張偉，黃紅深，張恒.旁中心凹視網(wǎng)膜毛細血管擴張癥一例［J］.中國實用眼科雜志，2013，31（2）:245.

［9］李金穎.旁中心凹毛細血管擴張1例［J］.國際眼科雜志，2010，10（7）:1283.

R774.1

B

1002-4379（2015）04-0249-03

10.13444/j.cnki.zgzyykzz.2015.04.005

1天津中醫(yī)藥大學（研究生），天津300193

2河北省眼科醫(yī)院，河北省眼科研究所，邢臺054001

張銘連，E-mail:zhmlyk@sohu.com