馮育潔 王安利 李月梅

·病例報(bào)告·

促纖維增生性惡性黑素瘤一例

馮育潔 王安利 李月梅

患者男，68歲，右鼻翼皮損2年,于2014年9月22日就診于大同市第三人民醫(yī)院皮膚科?；颊?年前發(fā)現(xiàn)其右側(cè)鼻翼部位皮膚米粒大小淺紅色丘疹，之后緩慢增大，1年半前發(fā)現(xiàn)丘疹邊緣出現(xiàn)黑褐色色素斑片，無(wú)明顯自覺(jué)癥狀，無(wú)破潰、出血，未予重視。近半年來(lái)，皮損迅速生長(zhǎng)，色素斑明顯擴(kuò)大。否認(rèn)局部外傷史，無(wú)外用藥物史及無(wú)放射線接觸史，既往體健，無(wú)家族遺傳性疾病及傳染病史。體檢：一般情況好，各系統(tǒng)檢查無(wú)異常。皮膚科檢查：右鼻翼1.1 cm×1.6 cm黑色斑片，形狀不規(guī)則，色素不均勻，邊緣欠整齊；中央偏下可見(jiàn)一0.6 cm×0.8 cm紅色腫物，表面粗糙不平，可見(jiàn)多數(shù)擴(kuò)張毛細(xì)血管，無(wú)破潰、出血，皮膚溫度正常，無(wú)壓痛（圖1）。初診為惡性黑素瘤。

實(shí)驗(yàn)室及輔助檢查：血尿糞常規(guī)、肝腎功能、血糖、電解質(zhì)、腫瘤標(biāo)記物均無(wú)異常。皮損組織病理檢查：輕度角化過(guò)度，表皮增生，基底層可見(jiàn)異形黑素細(xì)胞，細(xì)胞大小不一，部分細(xì)胞核深染，形狀不規(guī)則，呈多角狀，胞質(zhì)透明；真皮淺層有一窄無(wú)浸潤(rùn)帶，其下至真皮下層可見(jiàn)一瘤體，由梭形瘤細(xì)胞構(gòu)成，細(xì)胞排列紊亂，部分呈席紋狀，瘤細(xì)胞多呈輕至中度異形性，少數(shù)細(xì)胞異形明顯，瘤細(xì)胞間可見(jiàn)明顯的間質(zhì)性纖維化和玻璃樣變，瘤體內(nèi)未及色素，瘤細(xì)胞未侵及肌層。免疫組化：S100陽(yáng)性，HMB45表皮陽(yáng)性、真皮陰性，Ki-67 30%～40%陽(yáng)性，角蛋白陽(yáng)性，CD68部分陽(yáng)性，平滑肌肌動(dòng)蛋白陰性。病理診斷：促纖維增生性惡性黑素瘤（圖2）。因患者拒絕系統(tǒng)檢查及前哨淋巴結(jié)活檢，無(wú)法準(zhǔn)確進(jìn)行分期。

治療：患者轉(zhuǎn)診于中國(guó)醫(yī)學(xué)科學(xué)院腫瘤醫(yī)院，建議手術(shù)切除，患者拒絕治療。2015年4月11日隨訪，患者目前情況良好，皮損較前略增大，無(wú)破潰出血，無(wú)明顯自覺(jué)癥狀，無(wú)淋巴結(jié)及臟器轉(zhuǎn)移證據(jù)。

討論 促纖維增生性惡性黑素瘤（desmoplastic melanoma），又稱(chēng)結(jié)締組織增生性惡性黑素瘤，是一種浸潤(rùn)性皮膚惡性黑素瘤的罕見(jiàn)亞型，約占所有惡性黑素瘤的4%，好發(fā)于任何年齡，老年多見(jiàn)，平均年齡66歲，男性多于女性（1.75∶1）。慢性光線性損傷是導(dǎo)致該病的主要因素，因此好發(fā)于頭頸暴露部位（約51%），亦可發(fā)生于軀干（約17%）、四肢（約30%），少數(shù)發(fā)生于黏膜部位，如，上腭、牙齦、嘴唇、眼結(jié)膜、外陰、肛門(mén)［1-2］。由于病理學(xué)特征非常輕微，且臨床上多表現(xiàn)為緩慢生長(zhǎng)的、無(wú)痛的、硬結(jié)樣斑塊或結(jié)節(jié)，超過(guò)50%無(wú)色素［3］，因而該病易發(fā)生誤診。該患者臨床治療需手術(shù)擴(kuò)大切除，常規(guī)手術(shù)切緣至少在2 cm以上，同時(shí)行相應(yīng)淋巴引流區(qū)的淋巴結(jié)切除術(shù)。但由于其病變部位較為特殊，患者及家屬對(duì)美容方面有較多顧慮，因此放棄治療，目前隨訪中。

圖1 患者右鼻翼1.1 cm×1.6 cm類(lèi)橢圓形黑色斑片，中央偏下0.6 cm×0.8 cm紅色腫物

圖2 皮損組織病理 表皮輕度增生，基底層可見(jiàn)異形黑素細(xì)胞，細(xì)胞呈多角狀，胞質(zhì)透明；瘤細(xì)胞呈梭形，席紋狀排列，多呈輕至中度異形性（2A：HE×40；2B：HE×400）

志謝 北京大學(xué)第三醫(yī)院病理科高子芬教授

［1］Chen LL,Jaimes N,Barker CA,et al.Desmoplastic melanoma:a review［J］.J Am Acad Dermatol,2013,68（5）:825-833.

［2］Feng Z,Wu X,Chen V,et al.Incidence and survival of desmoplastic melanoma in the United States,1992-2007［J］.J Cutan Pathol,2011,38:616-624.

［3］張芳芳,劉輝,史曉蔚,等.促纖維增生性惡性黑素瘤一例［J］.中華皮膚科雜志,2012,45（7）:524-525.

作者單位：037008山西，大同市第三人民醫(yī)院皮膚科

2015-04-29）

（本文編輯：吳曉初）

10.3760/cma.j.issn.0412-4030.2015.12.018

馮育潔，Email：fyjnzy@126.com