谷慧慧等

【摘要】目的 了解小兒心內(nèi)膜彈力纖維增生癥（Endocardial fibroelastosis；EFE）患兒心內(nèi)結(jié)構(gòu)的改變，探討超聲心動圖對EFE診斷的臨床價(jià)值。方法 選取我院2011～2014年收治心內(nèi)膜彈力纖維增生癥患兒30例，總結(jié)超聲心動圖心內(nèi)結(jié)構(gòu)及心功能變化，重點(diǎn)觀察房室內(nèi)徑、室壁運(yùn)動、心內(nèi)膜回聲、瓣膜啟閉及血流、心功能指數(shù)，隨訪2個(gè)月～6年。結(jié)果 30例患兒中，左室均增大，同時(shí)伴有二、三尖瓣反流，其中明顯增大呈球形6例，室壁運(yùn)動彌漫性減弱，左室收縮功能減低28例，伴有舒張功能減低2例，死亡2例。隨訪6年心室大小恢復(fù)正常者22例，左室收縮功能正常者26例。結(jié)論 超聲心動圖對EFE的臨床診斷和評價(jià)預(yù)后有重要的臨床指導(dǎo)意義。

【關(guān)鍵詞】小兒；心內(nèi)膜彈力纖維增生癥；超聲診斷

【中圖分類號】R540.45 【文獻(xiàn)標(biāo)識碼】B 【文章編號】ISSN.2095-6681.2015.10.0.02

心內(nèi)膜彈力纖維增生癥（Endocardial fibroelastosis，EFE ）是小兒常見的心肌病，多出現(xiàn)心力衰竭，病變特征為心內(nèi)膜彈力纖維和膠原纖維增生變厚[1]。原發(fā)性EFE病因不清，近年來證實(shí)宮內(nèi)感染可能性最大[2]。EFE可累及瓣膜和心肌，表現(xiàn)為心內(nèi)膜或心瓣膜的增厚增強(qiáng)。該病死亡率高且預(yù)后較差，嚴(yán)重威脅著患兒的身心健康[3]，因此早期發(fā)現(xiàn)，早期治療至關(guān)重要。

1 資料與方法

1.1 一般資料

選取我院2011～2014年收治的EFE患兒30例作為研究對象，男18例，女12例；年齡2個(gè)月～18個(gè)月，平均年齡8.2月；采用PHILIPS IE33、GE超聲診斷儀，探頭頻率2～4 MHZ?；純河诤粑栏腥净蚍窝鬃≡?，4例患兒于發(fā)病早期出現(xiàn)充血性心力衰竭。X線胸片提示心影增大，心電圖示左心室肥厚，左胸導(dǎo)聯(lián)T波及ST改變。所選患兒均行超聲心動圖檢查。

1.2 方法

患兒仰臥位，哭鬧的患兒經(jīng)水合氯醛灌腸鎮(zhèn)靜后檢查。常規(guī)掃查患兒心臟各切面，測量房室大小、室壁厚度，左室心功能指數(shù)如射血分?jǐn)?shù)（EF）、心室短軸縮短率（FS）、二尖瓣舒張?jiān)缙诤屯砥诳焖俪溆逯盗魉伲‥、A峰）及等容舒張時(shí)間（IVRT），觀察心內(nèi)結(jié)構(gòu)、心內(nèi)膜回聲及室壁運(yùn)動幅度，觀察各瓣膜啟閉活動及有無反流。同時(shí)記錄各項(xiàng)指標(biāo)。

2 結(jié) 果

本組患兒心臟均有不同程度的增大，多以左室增大為主，同時(shí)伴有二、三尖瓣反流，其中明顯增大呈球形6例，室壁運(yùn)動彌漫性減弱，左室收縮功能減低28例，伴有舒張功能減低2例，患兒出現(xiàn)心衰癥狀，心音低鈍，透視見心臟搏動明顯減弱，心影增大。并發(fā)肺炎者12例，經(jīng)地高辛控制心衰后，采用血管擴(kuò)張劑及利尿劑減輕心臟負(fù)荷，糖皮質(zhì)激素控制感染，28例患兒病情得到控制，死亡2例。隨訪心室大小恢復(fù)正常者22例，左室收縮功能正常者26例。

3 討 論

3.1 發(fā)病機(jī)制及分型

EFE的病因目前不清，其認(rèn)為與病毒感染、宮內(nèi)感染、心內(nèi)膜下心肌缺血及遺傳等因素有關(guān)，部分患兒可能由病毒性心肌炎發(fā)展而來，也可認(rèn)為與免疫失調(diào)有關(guān)。在病理上EFE分為擴(kuò)張型和縮窄型，95%以上為擴(kuò)張型，縮窄型少見。本組患兒均為擴(kuò)張型，心室大小均有不同程度增大，無縮窄型改變。隨訪28例，患兒心力衰竭的癥狀消失，心室大小恢復(fù)正常者22例，左室收縮功能正常者26例。心臟大小和心功能的恢復(fù)是個(gè)慢性過程，而心內(nèi)膜能否從組織學(xué)上恢復(fù)正常仍是疑問。

3.2 臨床表現(xiàn)及超聲診斷

EFE的臨床表現(xiàn)：EFE多發(fā)生于嬰幼兒，男性多于女性，僅有少數(shù)患兒會因病情遲緩延遲至成人期，患兒主要表現(xiàn)為充血性心力衰竭、可見呼吸加快、口唇發(fā)紺以及心動過速[4]。聽診患兒肺部可聞及啰音，心音低鈍，X線胸片示心影增大，多以左室增大為主，亦可累及所有心腔、心瓣膜及心肌，雙肺紋理增粗。心電圖表現(xiàn)為左室肥厚伴S-T段改變。

EFE超聲心動圖特點(diǎn)：（1）心臟擴(kuò)大，以心室增大為主。本組患兒中左室均增大，其中6例明顯增大呈球形，心內(nèi)膜彌漫性增厚，厚度達(dá)3.5 mm以上，部分心室腔內(nèi)可并發(fā)室壁血栓。（2）增厚的心內(nèi)膜回聲增強(qiáng)，以左室后壁及相鄰處明顯。（3）二尖瓣及其腱索增厚、增強(qiáng)、攣縮，嚴(yán)重者可有狹窄，增大的左室致二尖瓣相對關(guān)閉不全。（4）左心功能減低，表現(xiàn)為收縮功能及舒張功能均減低。心肌損害破壞了心肌纖維束的正常收縮，造成左室腔增大，最終導(dǎo)致EF、FS、SI、CI減低；心內(nèi)膜彈力纖維增生癥直接影響心肌的舒張力，導(dǎo)致左室舒張功能減低，表現(xiàn)為E峰減低，A峰及IVRT升高。充血性心率衰竭的發(fā)生，導(dǎo)致心腔擴(kuò)大，室壁應(yīng)力增大，心肌耗氧量增加，加重了心衰的可能。

3.3 EFE的鑒別診斷

EFE在臨床上應(yīng)與以下疾病相鑒別：（1）擴(kuò)張型心肌病。多發(fā)生于成年人，多具有心肌炎的病史，心室擴(kuò)大，室壁運(yùn)動幅度減低，心功能下降，但心內(nèi)膜多無增厚，而EFE多發(fā)生于2歲以下的嬰幼兒，除心臟擴(kuò)大、心功能減低外，心內(nèi)膜明顯增厚增強(qiáng)，二者不難鑒別。（2）限制型心肌病。多以心房增大為主，心室腔減小甚至閉塞，左室舒張功能減低，肝靜脈及下腔靜脈多增寬，部分患者可伴有心包積液。（3）病毒性心肌炎?？砂l(fā)生于各個(gè)年齡，心電圖多表現(xiàn)為心律失常及低電壓。

3.4 治療及預(yù)后

EFE患兒多以呼吸道感染、心力衰竭為首發(fā)癥狀就診，因此治療的方法主要為控制充血性心力衰竭，恢復(fù)心臟功能正常，同時(shí)積極控制呼吸道感染[5]。本病多急性起病，病情進(jìn)展迅速，患兒可因心衰死亡，因此早期診斷、及時(shí)治療至關(guān)重要。本組患兒入院后給予地高辛控制心力衰竭，氫氯噻嗪片及螺內(nèi)酯片利尿以減輕心臟前后負(fù)荷，卡托普利預(yù)防心肌重構(gòu)，用腎上腺皮質(zhì)激素抗感染治療，同時(shí)給予維生素C營養(yǎng)心肌。經(jīng)臨床有效的治療后，患兒心功能得到改善，EF及FS基本恢復(fù)正常，擴(kuò)大的心室內(nèi)徑明顯縮小，隨訪2年后，患兒的超聲心動圖及心電圖檢查均提示正常。EFE的恢復(fù)是個(gè)漫長的過程，臨床多以心衰癥狀消失、感染得以控制為主，同時(shí)以營養(yǎng)心肌為主長期予以支持治療。對出院的患兒定期隨訪，各項(xiàng)相關(guān)檢查均正常者才慎重考慮停藥。

總之，超聲心動圖能直觀測量各房室大小，觀察室壁運(yùn)動、心內(nèi)膜的變化及瓣膜回聲及啟閉情況，測量心功能指數(shù)，對于EFE的診斷及判斷療效具有指導(dǎo)意義，是臨床診治EFE首選的影像學(xué)檢查方法。

參考文獻(xiàn)

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[2] 史海紅.超聲心動圖對心內(nèi)膜彈力纖維增生癥診斷的臨床意義[J].中國社區(qū)醫(yī)師，2012，14（12）：265-266.

[3] 何 艷.超聲心動圖對心內(nèi)膜彈力纖維增生癥診斷的臨床意義[J].現(xiàn)代診斷與治療，2012，23（8）：1129-1130.

[4] 丁 淼，何 榮.小兒心內(nèi)膜彈力纖維增生癥的臨床診斷方法及評價(jià)[J].重慶醫(yī)科大學(xué)學(xué)報(bào)，2010，35（10）：1539-1541.

[5] 金益梅，王 威，何時(shí)軍.以心外癥狀為首發(fā)表現(xiàn)的心內(nèi)膜彈力纖維增生癥11例臨床分析[J].中國小兒急救醫(yī)學(xué)，2009，16（5）：458-459.