陳宏宇++申?yáng)|方++宋榮蓉

[摘要] 目的 探討吉蘭巴雷綜合征患者的電生理表現(xiàn)及分型。 方法 整群收集2012年1月—2014年8月在哈爾濱醫(yī)科大學(xué)第一附屬醫(yī)院住院的178例GBS患者，分析其電生理表現(xiàn)，并根據(jù)臨床及電生理表現(xiàn)分型。 結(jié)果 AIDP型117例（65.7%），AMAN型30例（16.9%），純感覺(jué)性神經(jīng)病型12例（6.7%），CNV型8例（4.5%），F(xiàn)isher型6例（3.4%），AMSAN型1例（0.6%）。還有一些亞型重疊者，CNV合并純感覺(jué)性神經(jīng)病1例，F(xiàn)isher合并AMAN型1例，F(xiàn)isher合并純感覺(jué)性神經(jīng)病型2例。損傷以運(yùn)動(dòng)神經(jīng)為主。20例出現(xiàn)神經(jīng)傳導(dǎo)阻滯。兩人僅有F波異常。16例電生理表現(xiàn)無(wú)異常。 結(jié)論 該院178例吉蘭巴雷綜合癥患者以AIDP型最為常見(jiàn)，各亞型有相互重疊。AIDP、AMAN型可出現(xiàn)神經(jīng)傳導(dǎo)阻滯。

[關(guān)鍵詞] 吉蘭巴雷綜合征；神經(jīng)電生理；亞型；神經(jīng)傳導(dǎo)阻滯

[中圖分類號(hào)] R745.43 [文獻(xiàn)標(biāo)識(shí)碼] A [文章編號(hào)] 1674-0742（2015）09（a）-0042-03

Electrophysiological Findings of 178 Patients with Guillain-Barre Syndrome

CHEN Hong-yu1， SHEN Dong-fang2， SONG Rong-rong2

1. Department of Neurology， Heilongjiang Forest Industry General Hospital， Harbin， Heilongjiang Province， 150001 China；2. Department of Neurology， Fourth Affiliated Hospital of Harbin Medical University， Harbin， Heilongjiang Province， 150001， China

[Abstract] Objective To investigate electrophysiological findings of 178 patients with guillain-Barre syndrome （GBS） and its subtypes. Methods 178 patients with GBS administered by the First Affiliated Hospital of Harbin Medical University between January 2012 and August 2014 were enrolled to analyze their electrophysiological findings， based on clinical manifestations and which they were classified. Results There were 117（65.7%）patients in AIDP type， 30 （16.9%）in AMAN type， 12（6.7%）in pure sensory neuropathy type， 8（4.5%）in CNV type， 6（3.4%） in Fisher type， 1（0.6%）in AMSAN type. In addition， there were overlap subtypes， including 1 case in both CNV and pure sensory neuropathy type， 1 case in both Fisher and AMAN type， 2 cases in both Fisher and pure sensory neuropathy type. Motor nerve injury was most common. Nerve block was found in 20 patients. 2 patients were found only with F wave abnormality and 16 patients were found normal in electrophysiological findings. Conclusion AIDP was the most common type of GBS in the 178 patients enrolled， in which overlap subtypes can be observed and nerve block can be found in patients of AIDP and AMAN.

[Key words] Guillain-Barre syndrome； Nerve electrophysiological characteristic； Subtypes； Nerve conduction block

吉蘭巴雷綜合征（Guillain-Barré syndrome，GBS）造成急性馳緩性麻痹的最常見(jiàn)的病因，它是一種急性多發(fā)性神經(jīng)病，表現(xiàn)為不同程度的無(wú)力，多數(shù)患者有呼吸道或消化道的前驅(qū)感染癥狀。吉蘭巴雷綜合征可分為急性炎癥性脫髓鞘性多發(fā)性神經(jīng)病（acute inflammatory demyelinating polyneuropathy，AIDP）、急性運(yùn)動(dòng)性軸索性神經(jīng)病（acute motor axonal neuropathy，AMAN）、急性運(yùn)動(dòng)感覺(jué)軸索型神經(jīng)病（acute motor sensory axonal neuropathy ，AMSAN）、Miller-Fisher 綜合征（Miller-Fisher syndrome，MFS）、顱神經(jīng)型（cranial nerve variants，CNV），及其他分類。其中國(guó)際上認(rèn)為AIDP為西方國(guó)家常見(jiàn)的GBS亞型，而AMAN則常見(jiàn)于中國(guó)和日本[1]。而國(guó)內(nèi)的學(xué)者大多不同意這種觀點(diǎn)。為探討古蘭巴雷綜合征患者的電生理表現(xiàn)及分型。該研究通過(guò)回顧性收集2012年1月—2014年8月在哈爾濱醫(yī)科大學(xué)第一附屬醫(yī)院住院的178例GBS患者，分析其電生理表現(xiàn)，并根據(jù)臨床及電生理表現(xiàn)分型，現(xiàn)報(bào)道如下。

1 資料與方法

1.1 一般資料

整群選取在哈爾濱醫(yī)科大學(xué)第一附屬醫(yī)院住院的178例GBS患者為研究對(duì)象?；颊呔螦sbury （1990）[2] 的GBS診斷標(biāo)準(zhǔn)，入組標(biāo)準(zhǔn)：①必備條件：上肢和下肢進(jìn)行性無(wú)力、腱反射消失。②支持診斷特征： 數(shù)天至四周病情進(jìn)展；癥狀基本雙側(cè)對(duì)稱；感覺(jué)癥狀或體征輕微；顱神經(jīng)受累，特別是雙側(cè)面神經(jīng)受累；在進(jìn)展停止后2～4周開(kāi)始恢復(fù)；自主神經(jīng)受累；發(fā)病時(shí)無(wú)發(fā)熱；腦脊液中蛋白濃度高>0.45 g/L而細(xì)胞數(shù)<10個(gè)/L； 典型的電生理表現(xiàn)； 疼痛。排除標(biāo)準(zhǔn)：未進(jìn)行電生理檢查。

1.2 方法

分析在哈爾濱醫(yī)科大學(xué)第一附屬醫(yī)院住院的178例GBS患者肌電圖、神經(jīng)傳導(dǎo)速度及神經(jīng)電圖結(jié)果及分型。采用丹麥丹迪公司Keypoint 型肌電圖儀。①神經(jīng)傳導(dǎo)檢測(cè)：采用表面電極，運(yùn)動(dòng)神經(jīng)傳導(dǎo)測(cè)定的是雙側(cè)正中、尺、腓、脛神經(jīng)，記錄其速度、遠(yuǎn)端潛伏期、波幅等，并觀察是否有神經(jīng)傳導(dǎo)阻滯；感覺(jué)神經(jīng)傳導(dǎo)測(cè)定的是正中、尺、腓腸、腓淺神經(jīng)，記錄其速度。②進(jìn)行正中、尺、腓及脛神經(jīng)的F波檢測(cè)，記錄其出波率、潛伏期。③肌電圖檢查，測(cè)定的是大小魚(yú)際肌、三角肌、股四頭肌、脛前肌、腓腸肌，觀察其靜息時(shí)有無(wú)自發(fā)電位、輕收縮時(shí)的運(yùn)動(dòng)單位電位、大力收縮時(shí)的運(yùn)動(dòng)單位電位募集相及電壓。診斷標(biāo)準(zhǔn)與評(píng)價(jià)標(biāo)準(zhǔn)：①運(yùn)動(dòng)傳導(dǎo)阻滯的診斷標(biāo)準(zhǔn)根據(jù)中華醫(yī)學(xué)會(huì)神經(jīng)病學(xué)分會(huì)2010年GBS 診治指南。②GBS分型根據(jù)Hadden 等的標(biāo)準(zhǔn)診斷[3]。

1.3 統(tǒng)計(jì)方法

應(yīng)用SPSS 17.0 對(duì)GBS患者肌電圖、神經(jīng)傳導(dǎo)速度及神經(jīng)電圖結(jié)果及分型進(jìn)行分析描述。

2 結(jié)果

2.1 一般資料情況

178例GBS患者中，一般資料：其中男107例，女71例，男：女=1.5：1。起病年齡最小為2歲，最大者為80歲。一年四季均有發(fā)病，無(wú)明顯季節(jié)差異。

2.2 GBS分型結(jié)果

AIDP型117例（65.7%），AMAN型30例（16.9%），純感覺(jué)性神經(jīng)病型12例（6.7%），CNV型8例（4.5%），F(xiàn)isher型6例（3.4%），AMSAN型1例（0.6%）。還有一些亞型重疊者，CNV合并純感覺(jué)性神經(jīng)病1例，F(xiàn)isher合并AMAN型1例，F(xiàn)isher合并純感覺(jué)性神經(jīng)病型2例。

2.3 GBS患者的電生理檢查分析

可發(fā)現(xiàn)神經(jīng)傳導(dǎo)速度減慢，動(dòng)作電位波幅正?；蛳陆?，F(xiàn)波或H反射延遲或消失。在該研究的178例患者中，神經(jīng)傳導(dǎo)速度減慢、動(dòng)作電位波幅下降同時(shí)出現(xiàn)的96例，僅表現(xiàn)為神經(jīng)傳導(dǎo)速度減慢者21例，僅出現(xiàn)神經(jīng)動(dòng)作電位波幅下降的38例。

左圓為神經(jīng)傳導(dǎo)速度（NCV）減慢，右圓為動(dòng)作電位波幅下降，重疊處為二者均有。在該研究的178例患者中，二者均有的96例，僅表現(xiàn)為NCV減慢者21例，僅出現(xiàn)神經(jīng)動(dòng)作電位波幅下降的38例。

損傷以運(yùn)動(dòng)神經(jīng)為主。四肢運(yùn)動(dòng)與感覺(jué)神經(jīng)均受累89例，僅四肢運(yùn)動(dòng)神經(jīng)受累者47例，僅四肢感覺(jué)神經(jīng)受累15例，僅顱神經(jīng)受累5例，顱神經(jīng)合并四肢感覺(jué)神經(jīng)受累1例，顱神經(jīng)合并四肢運(yùn)動(dòng)神經(jīng)受累1例，顱神經(jīng)合并四肢運(yùn)動(dòng)及感覺(jué)神經(jīng)受累2例。

圖2 GBS患者神經(jīng)受累情況

左圓為四肢運(yùn)動(dòng)神經(jīng)受累者，右圓為四肢感覺(jué)神經(jīng)受累，左右圓重疊處為二者均受累。下圓為顱神經(jīng)受累。四肢運(yùn)動(dòng)與感覺(jué)神經(jīng)均受累89例，僅四肢運(yùn)動(dòng)神經(jīng)受累者47例，僅四肢感覺(jué)神經(jīng)受累15例，僅顱神經(jīng)受累5例，顱神經(jīng)合并四肢感覺(jué)神經(jīng)受累1例，顱神經(jīng)合并四肢運(yùn)動(dòng)神經(jīng)受累1例，顱神經(jīng)合并四肢運(yùn)動(dòng)及感覺(jué)神經(jīng)受累2例。

20例出現(xiàn)神經(jīng)傳導(dǎo)阻滯，其中AIDP型11例，AMAN型9例。以雙側(cè)尺神經(jīng)運(yùn)動(dòng)傳導(dǎo)阻滯最為常見(jiàn)。雙側(cè)尺神經(jīng)傳導(dǎo)阻滯14例，雙側(cè)腓神經(jīng)傳導(dǎo)阻滯7例，雙下肢運(yùn)動(dòng)神經(jīng)可見(jiàn)神經(jīng)運(yùn)動(dòng)傳導(dǎo)阻7例，四肢運(yùn)動(dòng)神經(jīng)可見(jiàn)神經(jīng)運(yùn)動(dòng)傳導(dǎo)阻滯5例，單側(cè)尺神經(jīng)可見(jiàn)神經(jīng)傳導(dǎo)阻滯2例（左右側(cè)各一例）。

兩人僅有F波異常，其中1人F波形輕度離散，1人表現(xiàn)為右上肢F波波形寬大、波幅較低，上下肢F波波形離散。16例電生理表現(xiàn)無(wú)異常。

3 討論

吉蘭巴雷綜合征是一種獲得性周圍神經(jīng)疾病，表現(xiàn)為快速進(jìn)展的遲緩性癱瘓，腱反射減弱或消失，以及腦脊液蛋白-細(xì)胞分離。該病可發(fā)生于任何年齡，男女均可發(fā)病。全世界均有報(bào)道。在脊髓灰質(zhì)炎以無(wú)報(bào)道的今天，吉蘭巴雷綜合癥已成為急性遲緩性麻痹最常見(jiàn)的病因[4]。吉蘭巴雷綜合征可分為AIDP、AMAN、AMSAN、MFS、CNV等亞型。國(guó)際上認(rèn)為AIDP為西方國(guó)家常見(jiàn)的GBS亞型，而AMAN則常見(jiàn)于中國(guó)和日本。而國(guó)內(nèi)的學(xué)者大多不同意這種觀點(diǎn)。該研究中發(fā)現(xiàn)在178例GBS患者中，AIDP型65.7%，而AMAN型16.9%，與既往研究一致[5]。

吉蘭巴雷綜合征病變位于神經(jīng)根，尤以前根為主。感覺(jué)障礙比一般運(yùn)動(dòng)障礙為輕。腦神經(jīng)損害以雙側(cè)面神經(jīng)麻痹最常見(jiàn)，這與該研究相一致。

神經(jīng)電生理檢查是吉蘭巴雷綜合征重要的輔助檢查。該文通過(guò)分析178例GBS患者的神經(jīng)電生理檢查結(jié)果，進(jìn)一步探討其表現(xiàn)。20例出現(xiàn)神經(jīng)傳導(dǎo)阻滯。其中AIDP型11例，AMAN型9例。以雙側(cè)尺神經(jīng)運(yùn)動(dòng)傳導(dǎo)阻滯最為常見(jiàn)。神經(jīng)傳導(dǎo)阻滯是指神經(jīng)沖動(dòng)沿完好的神經(jīng)纖維傳導(dǎo)時(shí)受到阻礙，它是評(píng)價(jià)周圍神經(jīng)功能狀態(tài)的重要電生理學(xué)參數(shù)之一。既往認(rèn)為神經(jīng)傳導(dǎo)阻滯主要是由神經(jīng)纖維脫髓鞘引起的，它是脫髓鞘神經(jīng)病中許多異常表現(xiàn)的生理基礎(chǔ)[6]。但最近研究發(fā)現(xiàn)，脫髓鞘并不是神經(jīng)傳導(dǎo)阻滯發(fā)生的唯一原因，而是脫髓鞘與郎飛結(jié)附近軸索膜的去極化、超極化以及鈉離子通道損傷等多方面的原因相互作用的結(jié)果[7]。在本實(shí)驗(yàn)中發(fā)現(xiàn)神經(jīng)傳導(dǎo)阻滯在AIDP及AMAN亞型中均出現(xiàn)，與之一致。有研究認(rèn)為神經(jīng)傳導(dǎo)阻滯可預(yù)測(cè)吉蘭巴雷綜合征的轉(zhuǎn)歸[8]，此有待于進(jìn)一步的研究。

在吉蘭巴雷綜合征發(fā)病早期，可能僅有F波或H反射延遲或消失，該文中兩例患者僅有F波異常。16例電生理表現(xiàn)無(wú)異常。但這16例均符合診斷吉蘭巴雷綜合征的診斷標(biāo)準(zhǔn)，故神經(jīng)電生理檢查并不是排除吉蘭巴雷綜合征的指征。

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（收稿日期：2015-05-28）