廉建坡，徐烈雨，陳東寧，祝 宇，趙菊平，吳瑜璇，沈周俊，寧 光（上海交通大學醫(yī)學院附屬瑞金醫(yī)院泌尿外科，上海 2 0 0 0 2 5）

·臨床研究·

罕見腎上腺區(qū)占位性病變1 3例分析

廉建坡，徐烈雨，陳東寧，祝 宇，趙菊平，吳瑜璇，沈周俊，寧 光
（上海交通大學醫(yī)學院附屬瑞金醫(yī)院泌尿外科，上海 2 0 0 0 2 5）

目的 分析腎上腺區(qū)幾種罕見占位性病變的臨床及影像學表現(xiàn)。方法 回顧性分析1 3例經(jīng)手術(shù)及病理證實的腎上腺區(qū)罕見占位性病變患者的臨床資料并復習相關文獻。結(jié)果 1 3例罕見腎上腺區(qū)占位性病變中腎上腺區(qū)胃腸道間質(zhì)瘤2例、腎上腺區(qū)副脾3例（其中1例伴胃重復囊腫）、腎上腺C a s t l e m a n病4例、腎上腺淋巴管瘤4例。其中術(shù)前影像學診斷正確3例，其余1 0例術(shù)前誤診。結(jié)論 這幾種腎上腺區(qū)罕見占位性病變的臨床及影像學表現(xiàn)有一定的特點，在臨床實踐中應對其有充分了解，注意結(jié)合患者的病史、實驗室檢查、影像學結(jié)果等各項資料，診斷時充分考慮其發(fā)病的可能性，避免誤診。

腎上腺區(qū)胃腸道間質(zhì)瘤；副脾；胃重復囊腫；腎上腺C a s t l e m a n??；腎上腺淋巴管瘤

本研究回顧性分析我院收治的1 3例經(jīng)手術(shù)治療及病理證實的腎上腺區(qū)罕見占位性病變病例，并結(jié)合相關文獻，以求進一步提高對該幾種罕見疾病的術(shù)前診斷的認識。

1 資料與方法

選擇2 0 0 3年5月至2 0 1 4年1 1月間在我院手術(shù)并確診為腎上腺區(qū)罕見易誤診占位性病變的患者為研究對象，所有患者病歷資料完整。記錄入選患者的一般臨床資料，包括年齡、性別、既往病史、首發(fā)癥狀等；收集患者的實驗室檢查結(jié)果、影像學資料和病理診斷結(jié)果。

2 結(jié) 果

本組共有患者1 3例，其中男性5例，女性8例；年齡2 2～6 9歲，平均（4 4.6 1±1 3.0 0）歲。其中有8例患者無明顯臨床癥狀，為體檢時發(fā)現(xiàn)；5例患者分別因上腹部疼痛、腰酸脹、全身多處皮膚黏膜糜爛、尿頻及尿毒癥癥狀就診。2例患者術(shù)前伴有血壓輕度升高，波動在1 3 0～1 4 0/9 0～1 0 0mmH g之間，余血壓在正常范圍內(nèi)。所有患者均行腎上腺功能檢查，除1例C a s t l e m a n患者血皮質(zhì)醇節(jié)律消失，行1m g D X抑制試驗可被抑制（1.0 6u g/d L）外，其余患者無明顯異常。所有患者術(shù)前均行B超、C T和（或）MR I檢查，1例術(shù)前確診，其余均為術(shù)后病理確診。除1例副脾患者經(jīng)家屬同意，未行手術(shù)切除外，其余患者均采用氣管插管全身麻醉手術(shù)治療。術(shù)后病理結(jié)果顯示腎上腺區(qū)胃腸道間質(zhì)瘤2例，腎上腺區(qū)副脾2例，均位于左側(cè)，其中1例副脾患者同時伴有胃重復囊腫；腎上腺C a s t l e m a n病4例，其中左側(cè)3例，右側(cè)1例，均為透明血管型；腎上腺淋巴管瘤4例，左、右側(cè)各2例，其中2例為血管淋巴管瘤。

圖1 同一腎上腺區(qū)胃腸道間質(zhì)瘤患者C T圖像A：平掃示左側(cè)腎上腺軟組織腫塊，緊貼脾臟內(nèi)側(cè)緣，大小約為4.2c m×6.5c m，密度較均勻，邊界清；B：增強掃描動脈期，瘤體呈顯著強化，強化較均勻；C：增強掃描靜脈期，腫瘤輕度均勻強化。

3 討 論

本組病例均為腎上腺區(qū)罕見疾病，其中副脾、胃重復囊腫屬于先天發(fā)育畸形；腎上腺淋巴管瘤是腎上腺囊腫的一種，屬于良性腫瘤；胃腸道間質(zhì)瘤、C a st l e m a n病則屬于交界性腫瘤。本組疾病多無明顯臨床表現(xiàn)或表現(xiàn)無特異性，且均無明顯腎上腺腫瘤癥狀或體征，其診斷主要依靠影像學檢查，但由于腎上腺周圍毗鄰較多，組織結(jié)構(gòu)復雜，導致該區(qū)域及相鄰組織病變在影像學下很難被準確定性或定位，因而極易被誤診為腎上腺腫瘤。

3.1 胃腸道間質(zhì)瘤 胃腸道間質(zhì)瘤（g a s t r o i n t e s t in a l s t r o m a l t u m o r s，G I S T s）是一類主要發(fā)生于消化道的間葉性腫瘤，其中發(fā)生于腹膜后、腹腔內(nèi)其它軟組織的又稱為胃腸道外胃腸道間質(zhì)瘤（e x t r a-g a s t r oi n t e s t i n a l s t r o m a l t u m o r，E G I S T），目前文獻中僅有1 0多例報道［1］，本組中2例均屬于發(fā)生于腎上腺區(qū)的E G I S T。E G I S T的臨床表現(xiàn)出現(xiàn)較晚，缺乏特異性，多是在體檢時偶然發(fā)現(xiàn)。診斷主要依靠C T、MR檢查，腎上腺區(qū)E G I S T多表現(xiàn)為腹膜后不規(guī)則腫物，腫瘤大小不等，一般較大，形狀多為圓形、橢圓形或分葉狀，密度較均勻，增強掃描時可有輕中度不均勻強化，但這些與腹腔后其他間質(zhì)來源的腫瘤如平滑肌瘤、神經(jīng)鞘瘤、節(jié)細胞神經(jīng)瘤等的影像學表現(xiàn)相似，應注意進行鑒別。胃鏡、內(nèi)鏡超聲檢查及內(nèi)鏡超聲引導下活檢是G I S T診斷的重要手段，但對于腎上腺區(qū)的E G I S T作用有限。因此對于腎上腺區(qū)占位，特別是考慮為間質(zhì)性來源的腫物時，應充分考慮到間質(zhì)瘤的可能，同時詳細的閱片可能有助于鑒別診斷。

3.2 副脾、胃重復囊腫 副脾（a c c e s s o r y s p l e e n s）和重復胃（g a s t r i c d u p l i c a t i o n c y s t）均屬于先天性組織器官畸形，有報道統(tǒng)計認為有近5 0%的胃重復囊腫可伴有其他先天性畸形改變，本組中的1例就是胃重復畸形伴副脾的患者。

C T增強掃描是診斷腎上腺區(qū)副脾的較理想方法，掃描時若能發(fā)現(xiàn)腫物與脾臟同時強化，則有助于副脾的診斷［2］。對于脾切除術(shù)后的患者，由于缺少與脾臟增強掃描時變化的對比，影像學診斷較困難。此時若醫(yī)師對副脾的發(fā)生原因有充分了解，考慮到在脾切除時可能因部分脾組織未清除干凈而發(fā)生異位種植，導致后天性副脾的產(chǎn)生，將對正確診斷有較大幫助。C T平掃對副脾的鑒別診斷作用較小，但有文獻報道認為：回顧性分析患者C T橫斷面及相應的多層面重組圖像后，可發(fā)現(xiàn)病灶與腎上腺具有明顯的分離征象，可作為診斷時的參考。另外，可仔細觀察同側(cè)腎上腺形態(tài)是否正常，副脾一般不會對同側(cè)腎上腺形態(tài)產(chǎn)生影響，也可行左腎上腺靜脈照影以幫助確定腫物性質(zhì)。

對于胃重復囊腫的診斷，腹部B超、C T及MR I可被用來初步判斷病變的位置來源及與周圍臟器的關系，但其影像學表現(xiàn)與腎上腺囊性病變表現(xiàn)相似，較難鑒別。內(nèi)鏡超聲（e n d o s c o p i c u l t r a s o n o g r a p h y，E U S）是診斷胃重復囊腫的重要檢查，由于胃重復囊腫具有“內(nèi)襯黏膜，外繞平滑肌”的特征性結(jié)構(gòu)，在E U S下可表現(xiàn)為由內(nèi)部黏膜部分的高回聲區(qū)與外部平滑肌部分的低回聲區(qū)形成的“雙層征”。E L OUB E I D I等［3］推薦經(jīng)E U S引導行細針穿刺活檢作為胃重復囊腫的首選檢查，可對胃重復囊腫進行確診。

3.3 C a s t l e m a n病 C a s t l e m a n?。– a s t l e m a n d i se a s e，C D）又稱為巨大淋巴結(jié)增生癥或血管淋巴濾泡增生癥，主要發(fā)生于胸部縱膈處，腹膜后C D罕見，發(fā)生于腎上腺區(qū)者更是少見。C D在臨床上分為局灶型和多中心型兩種，組織學分類則有透明細胞型、漿細胞型及混合型3類，其中局灶型病變以透明細胞型為主，多中心型病變多為漿細胞型。本組4例均為局限性腎上腺C D透明細胞型。

臨床上C D主要表現(xiàn)為無痛性淋巴結(jié)腫大，但由于腎上腺區(qū)位置較深，腹部查體很難觸及瘤體，只能通過影像學檢查發(fā)現(xiàn)。C T平掃+增強可較為準確的用于術(shù)前診斷C D，其影像學表現(xiàn)與其病灶發(fā)生部位、大小、病理分型等有關。局灶性C D平掃表現(xiàn)為境界清楚、密度均勻的單發(fā)病灶，部分瘤灶中央可見斑片狀或分枝狀鈣化；增強掃描時腫瘤可有早期顯著強化和延遲期持續(xù)強化，這是局限性C D的一個較為特殊的征象［4］。此時因注意與異位嗜鉻細胞瘤的鑒別，后者強化方式與C D相似，但其壞死或囊變多見，密度不均勻，并多伴有異常波動的惡性高血壓等臨床表現(xiàn)。C D的MR I檢查表現(xiàn)與C T相似，平掃時為T 1W 1信號略低、T 2W 2高信號，增強掃描時有持續(xù)強化表現(xiàn)。此外，局限型C D由于血供豐富，瘤灶內(nèi)極少伴有出血和壞死灶也是其影像學表現(xiàn)中的一個顯著特征。本組4例患者影像學表現(xiàn)均符合此特征。多中心性C D影像學表現(xiàn)缺乏特征性，多表現(xiàn)為一組或多組淋巴結(jié)腫大，密度較均勻。另有部分C D患者可有副腫瘤性天皰瘡（p a r a n e o p l a s t i c p e m p h i g u s，P N P）表現(xiàn)，突出癥狀為全身多處皮膚黏膜糜爛（如表Ⅰ中9號患者），因而應注意對P N P患者檢查是否患有C a s t l e m a n病［5］。

3.4 淋巴管瘤 腎上腺淋巴管瘤屬于腎上腺囊腫的一種，發(fā)病罕見，有研究表明其尸檢發(fā)現(xiàn)率僅為0.0 6 4%～0.1 8%［6］。腎上腺淋巴管瘤一般無明顯臨床表現(xiàn)，多在體檢偶然發(fā)現(xiàn)，部分患者可伴有高血壓。腎上腺淋巴管瘤患者一般病史、臨床癥狀、體征及內(nèi)分泌檢查均無明顯特征，對其術(shù)前診斷主要依靠影像學檢查。

C T是腎上腺淋巴管瘤影像學診斷的首選，多表現(xiàn)為囊狀薄壁、邊緣光滑、水樣低密度均質(zhì)腫物，部分病例腫物內(nèi)可有間隔，瘤體表面或間隔處?？梢姷交⌒位螯c狀鈣化。當腫瘤內(nèi)有出血、鈣化或囊液含蛋白質(zhì)較多時，其密度增高。增強掃描時瘤體無明顯強化，一般無明顯實質(zhì)性成分。腎上腺淋巴管瘤MR I診斷表現(xiàn)為低密度的薄壁囊狀影，T 1加權(quán)相對低信號，T 2加權(quán)相對高信號，診斷效果與C T相似［7］。同時，診斷腎上腺淋巴管瘤時需注意與其他腎上腺囊腫、腎上腺腺瘤、腎上腺腫瘤囊變、肝囊腫、腎囊腫等疾病的鑒別。特別是對C T值低于2 0H u的較小腎上腺淋巴管瘤易被誤診為腎上腺腺瘤，但腎上腺淋巴管瘤C T增強掃描時無增強，而腎上腺腺瘤多有增強，可作為鑒別。

隨著影像學技術(shù)的發(fā)展及其應用的日益廣泛，腎上腺區(qū)腫物的意外檢出率明顯提高，在患者無明確的腎上腺功能改變的癥狀、體征及相關的實驗室檢查依據(jù)時，影像學技術(shù)的應用對術(shù)前診斷及手術(shù)的實施的指導意義重大。但由于腎上腺區(qū)位置較深、解剖關系復雜，對這些腫物準確的定位和定性診斷仍有一定的困難。但若能在臨床實踐中，對這些罕見腫物的影像學特征特別是其C T表現(xiàn)有足夠的認識，并結(jié)合患者病史、實驗室檢查等臨床資料，同時充分了解影像學技術(shù)對該區(qū)病變診斷的易誤診區(qū)，綜合判斷，可盡可能地提高術(shù)前診斷的準確性，減少誤診的發(fā)生。

［1］CHUANG S D，CHU EH J S，YU H J.A p a r o s c o p i c r e s e c t i o n o f g a s t r i c g a s t r o i n t e s t i n a l s t r o m a l t u m o r s p r e s e n t i n g a s l e f t a d r e n a l t u m o r s［J］.W o r l d J G a s t r o e n t e r o l，2 0 1 2，1 8（1）：9 6-9 8.

［2］向波，張翱，楊全，李震.C T量化分析在診斷副脾中的應用［J］.放射學實踐，2 0 1 4，6（2 9）：6 8 0-6 8 3.

［3］E L OU B E I D I MA，C OHN M，C E I F O L I O R J，e t a l.E n d o s c o p i c u l t m-s o u n d-g u i d e d f i n e-n e e d l e a s p i r a t i o n i n t h e d i a g n o s i s o f f o r eg u t d u p l i c a t i o n c y s t s：t h e v a l u e o f d e m o n s t r a t i n g d e t a c h e d c i l i a r y t u f t s i n c y s t f l u i d［J］.C a n c e r，2 0 0 4，1 0 2（4）：2 5 3-2 5 8.

［4］Z HOU L P，Z HANG B，P E NG W J，e t a l.I m a g i n g f i n d i n g s o f c a s t l e m a n d i s e a s e o f t h e a b d o m e n a n d p e l v i s［J］.A b d o m I m ag i n g，2 0 0 8，3 3（4）：4 8 2-4 8 8.

［5］O D OM R B，J AME S WD，B E R G E R T G..B e r g e r p a r a n e o p l a s t i c p e m p h i g u s［M］//W I L L I AM D J，T I MO THY B，D I R K ME. A n d r e w s'D i s e a s e o f t h e S k i n［M］.9 t h e d.B e i j i n g S c i e n c e P r e s s，2 0 0 1：5 8 4-5 8 5.

［6］張墨，單立平，王曉彬，等.腎上腺淋巴管瘤的診療分析（附2例報告并文獻復習）［J］.現(xiàn)代腫瘤醫(yī)學，2 0 1 0，1 8（5）：9 4 1-9 4 3.

［7］S OHA I B S A，R E Z N E K RH.A d r e n a l i m a g i n g［J］.B J U I n t，2 0 0 0，8 6（S u p p l 1）：9 5-1 1 0.

（編輯 何宏靈）

A r e p o r t o f 1 3c a s e s o f r a r e a d r e n a l a r e a s p a c e-o c c u p y i n g l e s i o n s

L I AN J i a n-p o，XU L i e-y u，CHE N D o n g-n i n g，Z HU Y u，Z HAO J u-p i n g，WU Y u-x u a n，S HE N Z h o u-j u n，N I NG G u a n g
（D e p a r t m e n t o f U r o l o g y，A f f i l i a t e d R u i j i n H o s p i t a l o f S h a n g h a i J i a o t o n g U n i v e r s i t y，S h a n g h a i 2 0 0 0 2 5，C h i n a）

O b j e c t i v e T o i n v e s t iga t e t h e c l i n i c a l a n d i m agi ng f e a t u r e s o f s e v e r a l r a r e a d r e n a l a r e a spa c e-o c c up yi ng l es i o n s.M e t h o d s C l i n i c a l d a t a o f 1 3 c a s e s s u rgi c a l ly a n d pa t h o l ogi c a l ly c o n f i r m e d w e r e r e t r o spe c t i v e ly a n a lyz e d a n d r e l e v a n t l i t e r a t u r e w a s r e v i e w e d.R e s u l t s O f t h e 1 3 c a s e s，2 w e r e ga s t r o i n t e s t i n a l s t r o m a l t u m o r s，3 w e r e a c c e s s o ry spl e e n s（o n e c a s e w i t h ga s t r i c d upl i c a t i o n cys t），4 w e r e C a s t l e m a n d i s e a s e，a n d 4 w e r e lymph a ngi o m a.E x c ept f o r 3 c a s e s d i agn o s e d b e f o r e s u rge ry，t h e o t h e r c a s e s w e r e m i s d i agn o s e d.C o n c l u s i o n s T h e s e r a r e d i s e a s e s pr e s e n t c h a r a c t e r i s t i c c l i n i c a l a n d r a d i o l ogi c a l m a n i f e s t a t i o n s.F o r c o r r e c t d i agn o s i s，t h e pa t i e n t's m e d i c a l h i s t o ry，l a b o r a t o ry t e s t s，i m agi ng r e s u l t s a n d o t h e r d a t a s h o u l d b e t a k e n i n t o a c c o u n t t o m a k e a c o mpr e h e n s i v e ju dgm e n t.

ga s t r o i n t e s t i n a l s t r o m a l t u m o r s；a c c e s s o ry spl e e n s；ga s t r i c d upl i c a t i o n cys t；a d r e n a l C a s t l e m a n d i s e a s e；a d r e n a l lymph a ngi o m a

R 6 9

A

1 0.3 9 6 9/j.i s s n.1 0 0 9-8 2 9 1.2 0 1 5.1 2.0 0 3

2 0 1 5-0 2-0 3

2 0 1 5-0 3-0 5

國家自然科學基金（N o.8 1 2 7 2 9 3 6）上海市科委引導基金（N o.1 3 4 1 1 9 a 2 7 0 0）

祝宇，主任醫(yī)師，碩士生導師.E-m a i l：z y y y h y q@1 2 6.c o m

廉建坡（1 9 9 0-），男（漢族），學士學位，在讀碩士研究生.研究方向：泌尿系腫瘤.E-m a i l：s h o w l j p@s i n a.c o m