張立華， 袁慧書

?

脊柱惡性血管源性腫瘤的影像表現(xiàn)及鑒別診斷

張立華， 袁慧書

目的：探討脊柱惡性血管源性腫瘤的影像表現(xiàn)。方法：對9例經(jīng)病理確診的脊柱惡性血管源性腫瘤的CT和MRI表現(xiàn)進行回顧性分析并總結其影像特點。結果：9例中2例為血管肉瘤，7例為上皮樣血管內皮瘤；5例病變位于頸椎，3例位于胸椎，1例位于腰椎；4例為單中心、2例為多中心病變，3例累及相鄰椎體。CT表現(xiàn)：9例均顯示溶骨性骨破壞、周圍骨皮質不完整，其中5例腫瘤內部可見殘存骨嵴。MRI表現(xiàn)：腫瘤于T1WI 呈低信號，于T2WI呈混雜信號(3例)、中等信號(2例)或高信號(4例)；增強掃描示腫瘤呈明顯強化4例 ，呈中等強化1例。結論：惡性血管源性腫瘤主要影像表現(xiàn)為單中心性或多中心溶骨性骨破壞、多位于頸胸椎，部分具有血管瘤的特點，容易導致脊柱壓縮變形。

脊柱； 上皮樣血管內皮瘤； 血管肉瘤； 體層攝影術，X線計算機； 磁共振成像

血管源性腫瘤包括良性和惡性兩大類，其中以良性血管瘤最為常見，惡性血管源性腫瘤相對少見，占骨原發(fā)腫瘤的不到1%[1]，好發(fā)于四肢骨如股骨、脛骨和肱骨，發(fā)生于脊柱的相對少見。良惡性血管瘤的影像表現(xiàn)有一定交叉，但二者的生物學行為及預后完全不同，認識其影像特點有重要的臨床意義。本研究通過分析9例脊柱惡性血管源性腫瘤的影像學表現(xiàn)，旨在提高對本病的認識。

材料與方法

回顧性分析2007年7月-2014年7月經(jīng)病理證實的9例惡性血管源性腫瘤患者的臨床和影像資料。其中男7例，女2例，年齡11～74歲，平均(37.78±19.24)歲。主要臨床表現(xiàn)為頸肩部疼痛、不適，其中2例為劇烈疼痛。

6例僅行CT平掃，3例行CT平掃和增強掃描。使用GE Lightspeed 64排螺旋CT機，掃描參數(shù)：120 kV，280 mA，視野20 cm×20 cm，層厚4 mm，螺距1。增強掃描采用非離子型碘對比劑歐乃派克(350 mg l/mL)，劑量2 mL/kg，經(jīng)高壓注射器注入，注射流率3 mL/s。

4例患者行MRI平掃，5例行MRI平掃和增強掃描。使用Siemens Magnetom Trio Tim 3.0T 超導型磁共振儀, 患者仰臥位，采用體部相控陣線圈。常規(guī)掃描序列和參數(shù)：矢狀面TSE T1WI(TR 550 ms，TE 11 ms)、TSE T2WI(TR 2800 ms，TE 109 ms)和T2反轉恢復序列(TR 3440 ms，TE 102 ms，TI 200 ms)，視野28 cm×28 cm；橫軸面T2WI(TR 504 ms，TE 14 ms)，視野16 cm×16 cm；掃描層厚3 mm，層間距0.3 mm。增強掃描：經(jīng)肘靜脈注射對比劑Gd-DTPA，劑量0.2 mmol/kg, 流率2 mL/s，常規(guī)行橫軸面(TR713 ms，TE 12 ms)、冠狀面(TR 600 ms，TE 11 ms)及矢狀面(TR 600 ms，TE 11 ms)壓脂TSE T1WI掃描，層厚4 mm，層距0.4 mm。

圖1　男，37 ，C4血管肉瘤。a) CT矢狀面重組圖像顯示C4椎體溶骨性骨質破壞并壓縮性骨折(箭)，壓縮程度大于50%； b) 橫軸面圖像顯示C4椎體骨質破壞(箭)，骨皮質不完整，骨破壞區(qū)內有少許殘存骨棘； c) 胸骨CT橫軸面圖像顯示胸骨呈膨脹性、溶骨性骨破壞，左側第一肋亦可見溶骨性骨質破壞(箭)； d) T1WI示C4椎體前中部壓縮、呈低信號改變(箭)，椎體后部呈等信號； e) T2WI顯示C4呈高低混雜信號； f) 脂肪抑制T1WI增強掃描顯示C4椎體呈中等程度不均勻強化； g) 橫軸面增強掃描顯示C4骨破壞區(qū)及椎旁可見中等強化的軟組織腫塊(箭)。

在CT和MRI上分析骨質破壞部位、類型、腫瘤信號特點和增強特點，同時評價椎體壓縮程度及椎旁軟組織腫塊的特點等。

結　果

1.CT和MRI表現(xiàn)

腫瘤部位：5例位于頸椎，分別位于C4椎體(此例同時伴胸骨柄、左側第一前肋骨質破壞)、C2～C3椎體、C2椎體及椎弓根、C6椎體及附件、C6～C7椎體及附件；3例位于胸椎，分別位于Th4椎體、Th6椎體、Th10附件；1例位于腰椎，累及L1～L5椎體及附件。

腫瘤數(shù)目：7例為單中心病變，其中3例累及相鄰椎體，分別位于C2～C3椎體、C6～C7和Th4；2例為多中心病變，分別位于C4和L1～L5，其中位于C4病變表現(xiàn)為C4、胸骨柄、左側第一前肋多部位骨質破壞(圖1)。

骨質破壞形式：均呈溶骨性骨破壞，位于Th10病變周圍可見硬化邊；位于C2～C3椎體、C2椎體及椎弓根、C6椎體及附件的病變中，以附件、C4、Th4椎體病變處的骨質膨脹性改變較明顯；位于C6～C7的病變中，可見C6椎板呈膨脹性和溶骨性骨質破壞，中心有殘存骨影，位于C7椎體的病變主要呈柵欄樣改變。

殘存骨棘：5例腫瘤內部可見殘存骨棘(位于C4椎體、L1～L5椎體、Th6椎、C6～C7椎體和Th4椎體)，其中3例在矢狀面圖像上呈柵欄樣改變(圖2、3)，分別位于L1～L5椎體(可見骨小梁粗細不等，部分扭曲中斷)、C6～C7椎體和附件(可見C7椎體小梁增粗為主，部分骨小梁中斷，椎體后緣骨皮質不完整)以及Th6椎體(可見骨小梁縱向較規(guī)則排列)；另外2例位于C4和Th4椎體的病變，可見殘存骨棘位于椎體邊緣并突入椎體內。

椎體壓縮變形：2例位于C4及Th4椎體的病變，可見椎體壓縮程度超過50%。

MRI信號特點：T1WI呈低信號，T2WI呈混雜信號(3例)、中等信號(2例)或高信號(4例)；5例進行增強掃描，腫瘤有明顯強化4例，中等強化1例。

椎旁情況：腫瘤均突破周圍骨皮質，以位于腰椎、C2～C3和C6的病變，其椎旁軟組織腫塊更明顯；4例軟組織腫塊包繞硬膜囊生長，位于腰椎處的病變侵犯椎旁腰大肌，其信號與鄰近椎體病變一致。

圖2男，49歲，Th6椎體上皮樣血管內皮瘤。a) CT矢狀面圖像顯示Th6椎體骨小梁粗疏，呈柵欄樣改變，椎體后緣可見軟組織腫塊突入椎管內(箭)； b) 矢狀面T1WI示Th6椎體信號不均勻，以稍高信號，并可見點狀低信號，椎管內軟組織腫塊呈等信號； c) 矢狀面T2WI示Th6椎體呈稍高信號，椎體后緣軟組織腫塊壓迫脊髓； d) 脂肪抑制T1WI增強掃描示Th6椎體及椎體后緣軟組織腫塊明顯均勻強化； e) 橫軸面增強掃描示Th6椎體及右側附件、椎管內硬膜外軟組織腫塊均明顯強化(箭)。

2.影像診斷結果

4例術前診斷為侵襲性血管瘤，2例診斷為轉移瘤，1例診斷為骨母細胞瘤，1例診斷為漿細胞瘤，1例診斷為骨巨細胞瘤。

3.病理診斷結果

位于C4和Th4的病變?yōu)檠苋饬?，?例為上皮樣血管內皮瘤。

討　論

骨血管源性惡性腫瘤較為少見，其命名也一直存在爭議，根據(jù)2013版WHO分類將上皮樣血管內皮瘤與血管肉瘤并列納入血管性惡性腫瘤中，兩者均由血管內皮分化的瘤細胞構成[2]。骨血管源性惡性腫瘤主要累及四肢長管狀骨和脊柱，約10%發(fā)生于脊柱[3]；病變可多中心性發(fā)病，據(jù)統(tǒng)計約1/3為多灶性病變[4]。本組9例中2例為多中心性，腫瘤不僅累及脊柱，還累及胸骨和肋骨，位于腰椎的病變累及多個脊椎。腫瘤可發(fā)生于任何年齡，10～80歲均可發(fā)病[5]。本組患者的年齡跨度也比較大(11～74歲)，男性多于女性。本病的臨床表現(xiàn)也無明顯特異性，主要表現(xiàn)為神經(jīng)根受壓癥狀，2例患者頸肩部疼痛較劇烈。

腫瘤主要位于椎體，以頸胸椎多見，本組8例位于頸胸椎，其中4例位于椎體，4例以椎體為中心向附件侵犯，與骨巨細胞瘤和漿細胞瘤生長方式類似；溶骨性骨質破壞是主要骨質破壞形式，6例膨脹性改變較明顯；部分腫瘤內部可見殘存骨棘，腫瘤內部的殘存骨棘反應骨小梁破壞的一個過程，血管瘤因其生長較慢，內部殘存骨棘連續(xù)完整并增粗呈柵欄樣改變，而生長活躍的腫瘤殘存骨棘往往不完整[6]，本組5例腫瘤內部可見殘存骨棘，3例呈柵欄樣改變，2例位于腫瘤邊緣，同時部分漿細胞瘤、骨巨細胞瘤也可見到此征象，需與之鑒別。從發(fā)病部位、骨質破壞形式來看上述3種腫瘤有相似之處，也是導致誤診的主要原因。骨巨細胞瘤的骨質膨脹骨破壞最明顯，周圍罕見硬化，而漿細胞瘤往往呈輕度膨脹性骨破壞，部分可見硬化邊，單純依靠骨質改變鑒別較困難，同時需結合MRI信號特點進行鑒別。血管瘤很少引起脊柱壓縮變形，而惡性腫瘤或生長活躍的腫瘤容易引起椎體壓縮變形[7]，本研究中2例血管肉瘤均導致椎體壓縮變形，其壓縮程度超過50%，對合并脊柱壓縮變形、具有血管瘤特點的腫瘤要考慮到血管肉瘤的可能，反應其對骨結構的破壞程度較重，導致脊柱承重力明顯減低。累及相鄰椎體是惡性血管源性腫瘤另一個特點，本組9例中3例累及相鄰椎體，與良性血管瘤不同，累及相鄰椎體不同部位骨質破壞形式也可不同，本組位于C6～C7的腫瘤誤診為骨母細胞瘤，分析其原因是由于骨破壞形式復雜多樣導致，本例C6椎板呈膨脹性、溶骨性骨破壞，中心見殘存骨影，同時周圍可見骨質硬化即此腫瘤C6附件病變具有部分骨母細胞瘤的特點，而C7椎體呈柵欄樣改變，具有血管瘤的特點，診斷較為困難，同時也反應此類腫瘤復雜性，應對其影像征象仔細分析，以一元論解釋更合理。

圖3　女，21歲，椎體成型術后，L1～L5上皮樣血管內皮瘤。a) CT矢狀面重組圖像，顯示L1、L2和L5椎體、L3～L4椎體及附件溶骨性骨破壞，L1椎體內骨破壞區(qū)周圍可見清晰的硬化邊(箭)，L3椎體壓縮變形，L2～L4椎體內可見骨水泥填充； b) CT冠狀面重組圖像示L3～L4椎體內可見殘存骨棘，骨小梁增粗； c) CT橫軸面圖像示L3椎體及附件溶骨性骨破壞，周圍骨皮質不完整，左側椎旁可見軟組織腫塊形成： d) T1WI矢狀面圖像示腰椎椎體及L3～L4附件信號減低，內部填充物呈更低信號，腰椎椎管內可見低信號軟組織腫塊； e) T2WI矢狀面重組圖像示腰椎信號不均勻增高，內部填充物仍呈低信號，腰椎管內可見混雜信號軟組織腫塊； f) 脂肪抑制序列示椎體及附件信號不均勻增高； g) 脂肪抑制T1WI增強掃描示腰椎椎體及附件呈明顯不均勻強化，椎管內可見明顯不均勻強化的軟組織腫塊； h) 脂肪抑制T1WI增強掃描，顯示L3椎體及附件、椎旁及椎管內可見明顯強化的軟組織腫塊。

惡性血管源性腫瘤的MRI信號也有一定特點，T1WI呈低信號，本組9例在T1WI均呈低信號，反應腫瘤內部脂肪成分相對少，血管成分及間質水分相對增高，與無癥狀或良性血管瘤不同，其在T1WI往往呈高信號，反應其內部脂肪成分相對豐富；在T2WI上惡性血管源性腫瘤信號變化較大，部分呈典型的高信號，部分呈混雜或稍高信號，其影像學表現(xiàn)與腫瘤內部成分有關，上皮樣內皮細胞的血管增生是惡性血管源性腫瘤的共同特點，呈其間會夾雜有成熟的骨小梁結構[8]，因此呈混雜信號或稍高信號。增強掃描8例腫瘤呈明顯強化，反應腫瘤血供較豐富。腫瘤容易突破周圍骨皮質，部分伴椎旁軟組織腫塊形成，本組3例椎旁軟組織腫塊相對明顯，位于腰椎的椎旁軟組織腫塊侵犯鄰近的腰大肌，反應其生長活躍、惡性的特點。本組4例均誤診為侵襲性血管瘤，這兩種腫瘤誤論從部位、骨破壞形式及信號特點均有相似之處，需從以下幾方面鑒別：侵襲性血管瘤可侵犯整個椎體并向椎弓累及，但一般不累及相鄰椎體；椎旁形成軟組織腫塊相對?。磺忠u性血管瘤一般為單中心性的，多中心性的尤其在脊柱外出現(xiàn)骨破壞要考慮到惡性可能；侵襲血管瘤合并脊柱壓縮變形相對少見[9]。

惡性血管源性腫瘤如為多中心病變，需要與轉移瘤、骨髓瘤、血管瘤病鑒別。轉移瘤以中老年患者最常見，而惡性血管源性腫瘤尤其上皮樣血管內皮瘤相對以年輕患者多見；從發(fā)生率來看，脊柱轉移瘤遠比原發(fā)腫瘤多見，也是導致誤診的原因；二者在影像學上均可表現(xiàn)為多灶性溶骨性骨破壞、上皮樣血管內皮瘤周圍可見硬化邊，部分腫瘤內部可見殘存骨棘，而轉移瘤比較少見；轉移瘤多發(fā)跳躍多見，連續(xù)累及相對少見，惡性血管源性腫瘤可連續(xù)累及多個脊椎[10]。骨髓瘤部分表現(xiàn)與惡性血管源性腫瘤表現(xiàn)相似，需結合實驗室檢查，骨髓瘤往往存在血清學異常即血清單鏈免疫球蛋白升高，最終診斷需結合病理及免疫組化[11]；上皮樣血管內皮瘤和血管肉瘤均為軟組織常見腫瘤，在排除轉移瘤、骨髓瘤以后，結合病理學形態(tài)學特點及免疫組化結果進行分析，CD31和CD34呈陽性支持惡性血管源性腫瘤[12]。血管瘤病即囊性血管瘤是一種良性腫瘤，表現(xiàn)為骨的多發(fā)囊狀骨破壞，一般椎旁很少見軟組織腫塊形成[13]。

總之，脊柱惡性血管源性腫瘤相對少見，好發(fā)于頸胸椎，部分具有血管瘤的影像學特點，部分表現(xiàn)不典型，部分為多中心病變、可累及相鄰椎體，容易合并脊柱壓縮變形，少數(shù)可伴有較大的軟組織腫塊，最終確診需依賴病理及免疫組化檢查。

[1]Deshpande V,Rosenberg AE,O'Connell JX.Epithelioidangiosarcoma of the bone:a series of 10 cases[J].Am J SurgPathol,2003，27(6):709-716.

[2]方三高，周曉軍.解讀新版WHO(2013)骨腫瘤分類[J].臨床與實驗病理學雜，2014,30(2):119-122.

[3]燕太強，李曉，沈丹華，等.骨血管源性惡性腫瘤的臨床分析[J].中華骨科雜志，2009,29(8):723-727.

[4]Lomasney LM,Martinez S,Demos TC,et al.Multifocal vascular lesions of bone:imaging characteristics[J].Skeletal Radiol,1996，25(3):255-261.

[5]Marthya A,Patinharayil G,Puthezeth K,et al.Multicentric epithelioidangiosarcoma of the spine:a case report of a rare bone tumor[J].Spine,2007，7(6):716-719.

[6]Bernard SA,Brian PL,Flemming DJ.Primary osseous tumors of the spine[J].Semin Musculoskelet Radiol,2013，17(2):203-220.

[7]Boyaci B,Hornicek FJ,Nielsen GP,et al.Epithelioidhemangioma of the spine:a case series of six patients and review of the literature[J].Spine,2013,13(12):7-13.

[8]陳易華，簡燚，蔣銳，等.骨上皮樣血管內皮細胞瘤3例臨床病理分析[J].診斷病理學雜志,2010,17(2):104-106.

[9]姜亮，李杰，劉忠軍，等.脊柱血管瘤的診斷與治療[J].中國脊柱脊髓雜志,2011,21(1):38-42.

[10]Sirikulchayanonta V,Jinawath A,Jaovisidha S.Epithelioid hemangioma involving three contiguous bones:a case report with a review of the literature[J].Korean J Radiol,2010,11(6):692-696.

[11]Delorme S,Baur-Melnyk A.Imaging in multiple myeloma[J].Eur J Radiol，2009 ，70(3):401-408.

[12]Lang J,Chen L,Chen B,et al.Epithelioidangiosarcoma of the spine:a case report of a rare bone tumor[J].Oncol Lett，2014,7(6):2170-2174.

[13]Wenger DE,Wold LE.Benign vascular lesions of bone:radiologic and pathologic features[J].Skeletal Radiol,2000，29(2):63-74.

Imaging features and differential diagnosis of malignant vascular tumor of spineZHANG Li-hua,YUAN Hui-shu.Department of radiology,the Third Hospital of Beijing University,Beijing 100191,P.R.China

Objective：To explore the CT and MRI appearances of malignant vascular tumor of spine.Methods：CT and MRI findings of 9 cases with malignant vascular tumor of spine confirmed by operation and pathology were retrospectively analyzed and summarized.Results：There were two cases of angiosarcoma and seven cases of epithelioid hemangioendothelioma (EHE).The tumors of 5 cases located in cervical spine,3 cases in thoracic vertebra,and 1 case in lumbar spine;the tumors were local in 4 cases,multicentric in 2 cases,and involved the adjacent vertebral body in 3 cases.The main CT fin-dings: osteolytic bone destruction with incomplete bone cortex could be found in all cases,residual bone trabecula within the lesions could be seen in five cases.MRI findings:all tumors were hypo-intense on T1WI;On T2WI,3 cases showed heterogeneous signal,2 cases iso-intense signal and 4 cases hyper-intense signal;four tumors showed obvious enhancement and one showed moderate enhancement on post-contrast images.Conclusion：Malignant vascular tumors of spine have some CT and MRI characteristics,including that the main location is cervical and thoracic spine,osteolytic bone destruction may be local or multicentric,some of them may have the characters of hemangioma and lead to spinal compression.

Spine； Angiosarcoma； Epithelioid hemangioendothelioma； Tomography，X-ray computed； Magnetic resonance imaging

2014-10-22修回日期：2014-01-26)

100191北京，北京大學第三醫(yī)院放射科

張立華(1975-)，女，河北廊坊人，博士，副主任醫(yī)師，主要從事影像學診斷尤其是骨骼肌肉系統(tǒng)(脊柱脊髓病變和運動損傷)的診斷和研究工作。

袁慧書，E-mail：huishuy@sina.com

·骨骼肌肉影像學·

R738.1； R445.2； R814.42

A

1000-0313(2015)04-0373-05

10.13609/j.cnki.1000-0313.2015.04.017