何世明， 李蘇建， 卜雪峰， 侯安海

?

腎臟混合性上皮間質(zhì)腫瘤的影像表現(xiàn)及文獻(xiàn)回顧

何世明， 李蘇建， 卜雪峰， 侯安海

目的：探討腎臟混合性上皮間質(zhì)腫瘤(MESTK)的影像及病理特點(diǎn)。方法：結(jié)合文獻(xiàn)，回顧性分析經(jīng)手術(shù)病理證實(shí)的4例腎臟混合性上皮間質(zhì)腫瘤(MESTK)患者的CT和MRI資料。結(jié)果：4例患者的主要CT和MRI表現(xiàn)：腎實(shí)質(zhì)內(nèi)囊實(shí)性腫塊，邊界清楚，可突入腎盂內(nèi)，增強(qiáng)掃描呈輕度強(qiáng)化。病理檢查：腫瘤均由上皮和間質(zhì)成分共同構(gòu)成，上皮細(xì)胞呈立方狀、柱狀和鞋釘樣，可見(jiàn)明確的胃腸道上皮細(xì)胞分化；間質(zhì)成分主要由梭形細(xì)胞構(gòu)成，可見(jiàn)特征性的呈束狀分布的平滑肌組織。結(jié)論：腎臟混合性上皮間質(zhì)腫瘤的主要表現(xiàn)為腎實(shí)質(zhì)內(nèi)囊實(shí)性腫塊，其影像表現(xiàn)無(wú)明顯特征性，與其它腎臟良惡性腫瘤的鑒別比較困難。

腎腫瘤； 混合性上皮間質(zhì)腫瘤； 體層攝影術(shù)，X線計(jì)算機(jī)； 磁共振成像； 免疫組織化學(xué)

腎臟腫瘤較常見(jiàn)，惡性較多，而腎臟良性腫瘤少見(jiàn)[1-2]。腎臟混合性上皮間質(zhì)腫瘤(mixed epithelial and stromal tumor of the kidney，MESTK)是一種罕見(jiàn)的腎臟良性混合性腫瘤，由于缺乏特異的臨床及影像學(xué)表現(xiàn)，術(shù)前很難明確診斷，其確診主要依靠組織病理學(xué)和免疫組化檢查。筆者結(jié)合文獻(xiàn)，回顧性分析經(jīng)手術(shù)和病理證實(shí)的4例MESTK患者的病例資料，旨在探討本病的臨床、影像和病理學(xué)特點(diǎn)。

材料與方法

1.一般資料

1998-2008年共4例MESTK患者在本院進(jìn)行手術(shù)治療。其中男1例，女3例。年齡32～54歲，平均約38歲。4例均有不同程度的腰部隱痛或脹痛，1例患者出現(xiàn)全程肉眼血尿，1例患者合并有腎盂積水，其余2例患者無(wú)血尿、尿頻、尿痛等癥狀。3例女性患者均曾長(zhǎng)期服用口服避孕藥避孕，其中1例使用的是復(fù)方炔諾酮片(每片含炔諾酮0.6 mg、炔雌醇0.035 mg)，2例使用去氧孕烯炔雌醇片(每片含去氧孕烯0.15 mg、炔雌酮0.03 mg)；其中1例女性患者絕經(jīng)3年。男性患者無(wú)服藥及手術(shù)病史。

2.檢查方法

使用Siemens Somatom Definition雙源CT機(jī)及GE Signa Excite 3.0T MR掃描儀。3例行CT平掃及增強(qiáng)檢查，掃描參數(shù)：120 kV，250 mA，準(zhǔn)直器寬度為0.60 mm，螺距1.4，重建層厚5 mm、層間距5 mm。2例行MRI檢查，其中1例因腫瘤巨大而行DSA檢查。病理檢查：手術(shù)標(biāo)本經(jīng)10%福爾馬林溶液固定，石蠟包埋，HE染色。

圖1　女，54歲，右側(cè)腎臟混合性上皮間質(zhì)腫瘤。a) CT平掃示右腎盂區(qū)囊實(shí)性腫塊(箭)，囊性成分大部分位于病灶周邊，病灶內(nèi)可見(jiàn)鈣化灶； b) CT增強(qiáng)掃描示腫塊實(shí)性成分輕度強(qiáng)化，病灶中心可見(jiàn)鈣化灶； c) MR T1WI示右腎盂區(qū)囊實(shí)性腫塊(箭)，囊性部分呈長(zhǎng)T1信號(hào)，實(shí)性成分呈等T1信號(hào)； d) 壓脂T2WI示腫塊囊性部分呈明顯高信號(hào)，實(shí)性成分呈稍高信號(hào)； e) 病理片鏡下示瘤細(xì)胞呈束狀、旋渦狀排列，核染色質(zhì)較粗，梭形瘤細(xì)胞間可見(jiàn)散在或灶狀分布的小管，其內(nèi)有低柱狀或立方上皮，腔內(nèi)見(jiàn)紅染分泌物(×100，HE)?！D2　女，34歲，右側(cè)腎臟混合性上皮間質(zhì)腫瘤。a) CT平掃示右側(cè)腎盂區(qū)囊實(shí)性腫塊，實(shí)性成分較少： b) 橫軸面CT增強(qiáng)掃描示腫瘤實(shí)性部分呈輕度強(qiáng)化，囊性部分無(wú)明顯強(qiáng)化； c) 隨訪4個(gè)月后行CT增強(qiáng)掃描，矢狀面重組圖像示腫瘤從7cm增長(zhǎng)到10cm。

結(jié)　果

1.影像學(xué)表現(xiàn)

2例腫瘤位于左側(cè)腎臟，2例位于右腎。局限于腎實(shí)質(zhì)內(nèi)1例，突向腎盂內(nèi)3例；腫瘤直徑3.5～10.0 cm，平均6.5 cm。

CT表現(xiàn)(3例)：腫塊突出于腎輪廓外1例，位于左腎盂內(nèi)2例，可見(jiàn)腎盂擴(kuò)大、部分腎盞積水；所有腫塊邊緣清楚銳利，其內(nèi)密度不均勻，可見(jiàn)低密度灶環(huán)繞或散在分布，其中1例病灶內(nèi)可見(jiàn)斑塊狀鈣化；增強(qiáng)后腫瘤表現(xiàn)為囊實(shí)性腫塊，與正常腎實(shí)質(zhì)分界清楚，實(shí)性部分輕度強(qiáng)化，囊性部分無(wú)強(qiáng)化(圖1～3)；腎靜脈內(nèi)無(wú)栓子，腎周未見(jiàn)腫大淋巴結(jié)。

2例行MRI檢查：腎實(shí)質(zhì)內(nèi)囊實(shí)性腫塊突出于腎輪廓外，腫塊實(shí)性部分在T1WI上呈等信號(hào)，在T2WI上呈較低信號(hào)；腫塊周邊在T1WI上表現(xiàn)為不規(guī)則的明顯低信號(hào)，而在T2WI上為明顯高信號(hào)(圖1、4)。1例位于左腎的直徑約10 cm的腫塊在選擇性腎動(dòng)脈造影上未見(jiàn)腫瘤血管增多，僅顯示瘤周血管呈受壓、推移改變(圖4)。1例位于腎盂內(nèi)的囊性腫塊在4個(gè)月隨訪觀察中，腫瘤從7 cm增長(zhǎng)到10 cm，并伴有明顯腎盂積水和輸尿管周圍炎癥，而后接受手術(shù)治療。

4例腫瘤均表現(xiàn)為以囊性為主的腫塊，實(shí)性部分多少不等。1例術(shù)前診斷為囊性腎癌，1例診斷為腎癌，另2例僅診斷為腎實(shí)質(zhì)及腎盂囊性腫瘤。4例在術(shù)前均未能診斷為MESTK。

2.病理檢查

腫瘤無(wú)包膜但境界清楚，切面呈實(shí)性或囊實(shí)性，實(shí)性成分質(zhì)硬，部分質(zhì)軟,囊腔大小形狀各異，直徑從幾毫米到數(shù)厘米，既可成簇排列，也可散在分布。鏡下瘤組織以不等量增生、囊性擴(kuò)張的腺上皮與不同排列方式的梭形細(xì)胞間質(zhì)混合而成；局部上皮細(xì)胞增生形成乳頭狀或分枝狀結(jié)構(gòu)，上皮成分常排列呈腺管樣,可散在分布于間質(zhì)中,也可聚集成簇(圖1e、3d、4d)。

3.術(shù)后隨訪

(×100，HE)。　圖4　女，35歲，左側(cè)腎臟混合性上皮間質(zhì)腫瘤。a) T1WI示左腎囊實(shí)性腫瘤(箭)，以實(shí)性成分為主，囊實(shí)性成分混雜分布； b) T2WI示囊性成分呈明顯高信號(hào)，實(shí)性成分呈不均勻混雜信號(hào) ； c) 選擇性腎動(dòng)脈造影示腫瘤血管未見(jiàn)明顯增多，瘤周血管呈受壓、推移改變； d) 病理片鏡下示瘤體主要由稀疏的梭形細(xì)胞和黏液構(gòu)成，梭形細(xì)胞胞漿紅染、豐富，核桿狀、兩端圓鈍，呈束狀 (×100，HE)。

圖3男，32歲，左側(cè)腎臟混合性上皮間質(zhì)腫瘤。a) CT平掃示左腎盂區(qū)囊實(shí)性腫塊突入腎盂內(nèi)(箭)； b) CT增強(qiáng)掃描皮質(zhì)期，示腫瘤的實(shí)性成分呈輕度強(qiáng)化； c) CT增強(qiáng)掃描腎盂期，示腫瘤內(nèi)囊實(shí)性成分混雜分布； d) 病理片鏡下示腫瘤組織由間質(zhì)和上皮成分構(gòu)成，上皮組織形成腺體樣結(jié)構(gòu)，呈柱狀或立方狀，部分呈囊狀擴(kuò)張。纖維組織部分分化幼稚

4例患者手術(shù)后隨訪，3例術(shù)后2～7年，均未見(jiàn)腫瘤復(fù)發(fā)或轉(zhuǎn)移，1例為術(shù)后3個(gè)月的患者，未見(jiàn)腫瘤復(fù)發(fā)和轉(zhuǎn)移。

討　論

MESTK是一種組織學(xué)上以不等量增生、囊性擴(kuò)張的腺上皮與不同排列方式的梭形細(xì)胞間質(zhì)混合為特點(diǎn)的腎臟腫瘤。既往由于對(duì)本病缺乏認(rèn)識(shí)，病理學(xué)上曾將其歸為其它腫瘤。1998年前文獻(xiàn)中曾以成人中胚葉腎瘤、具有卵巢樣間質(zhì)的多囊性腎瘤、腎盂囊性錯(cuò)構(gòu)瘤和成人囊性型腎母細(xì)胞瘤等來(lái)命名。Michal和Syrucek[3]于 1998報(bào)道1例梭形細(xì)胞基質(zhì)中存在分化良好的腎小管的腎臟腫瘤，梭形細(xì)胞間質(zhì)類似卵巢間質(zhì)，免疫組化分析顯示EMA、SMA和desmin表達(dá)陽(yáng)性，由于組織學(xué)上不同于腎原性腺纖維瘤、成人腎母細(xì)胞瘤、中胚層腎瘤以及囊性腎瘤，故他們首次使用MESTK這一名稱。2000年Adsay等[4]回顧性分析了38例文獻(xiàn)報(bào)道的由上皮和間質(zhì)成分構(gòu)成的囊實(shí)性腎臟良性腫瘤，包括成人中胚葉腎瘤、多房囊性腎瘤伴卵巢樣間質(zhì)、腎盂囊性錯(cuò)構(gòu)瘤和成人成熟性腎母細(xì)胞瘤等，認(rèn)為它們具有相同的臨床和病理特征，實(shí)際上是同一種腫瘤，并同意Michal和Syrucek[3]的提議，認(rèn)為應(yīng)該將這類腫瘤統(tǒng)一命名為腎臟混合性上皮間質(zhì)腫瘤。2004年WHO腎臟腫瘤組織學(xué)和遺傳學(xué)分類中正式使用此命名。MESTK的組織發(fā)生學(xué)目前仍不明確。有學(xué)者認(rèn)為可能來(lái)源于殘余的苗勒管，這一類腫瘤可能沒(méi)有組織特異性，而是來(lái)源于間質(zhì)干細(xì)胞。

臨床上MESTK非常少見(jiàn)。Turbiner等[5]認(rèn)為，MESTK主要表現(xiàn)為良性腎腫瘤的臨床和形態(tài)學(xué)特征，呈囊性結(jié)構(gòu)，細(xì)胞嗜酸性，并且有明顯的性別傾向，以女性多見(jiàn)，男∶女為1∶6。本組4例中女性占3例。MESTK發(fā)病年齡為19～78歲，平均46歲，好發(fā)于圍絕經(jīng)期的女性患者，且大多有雌激素替代史或長(zhǎng)期服用口服避孕藥的病史，常伴有卵巢囊腫等生殖器官疾病。Adsay等[2]推測(cè)激素刺激可能對(duì)腫瘤的形成起到一定作用，他們報(bào)道的12例MESKT中11例為女性患者，且大部分處于更年期，另外1例男性患者因前列腺癌進(jìn)行了11年的藥物去勢(shì)治療，并且細(xì)胞免疫組化檢查顯示部分腫瘤組織雌激素和孕激素受體表達(dá)陽(yáng)性。本病無(wú)特征性臨床表現(xiàn)，少數(shù)患者可表現(xiàn)為腰痛、血尿及泌尿生殖器感染等。因此遇到臨床癥狀輕微、而影像學(xué)檢查顯示腎臟囊實(shí)性腫瘤的女性患者，如果有長(zhǎng)期使用雌、孕激素的病史，應(yīng)考慮本病的可能。關(guān)于MESTK的性質(zhì)，一般認(rèn)為是一種良性病變，但也有其為惡性病變的報(bào)道，如Zou等[6]報(bào)告1例男性患者為混合上皮和間質(zhì)腫瘤并具有向腎臟肉瘤的惡性轉(zhuǎn)化。

MESTK的影像表現(xiàn)缺乏特征性，超聲、CT或MRI檢查均可發(fā)現(xiàn)腎腫塊，但不能確診。CT或MRI顯示腎內(nèi)孤立性腫塊，境界清楚，部分有包膜，直徑 2～24 cm，平均8.1 cm，以囊性腫塊多見(jiàn)，也可表現(xiàn)為不均勻囊性或囊實(shí)性，多位于腎實(shí)質(zhì)內(nèi)，可突入腎盂內(nèi)；腫瘤雖可侵及腎門(mén)并壓迫腎孟、腎盞，但不侵犯鄰近腎實(shí)質(zhì)和腎包膜[7]。腫塊與腎實(shí)質(zhì)分界清楚銳利。腫瘤形態(tài)較規(guī)則，較大的腫瘤可有分葉，較小的腫瘤內(nèi)有囊變區(qū)，可圍繞在實(shí)性部分的周圍或散在分布于腫塊內(nèi)。Zou等[6]報(bào)告 的1例惡性MESTK患者，腹部CT顯示腫瘤內(nèi)有大量實(shí)性和囊性成份，術(shù)后組織病理學(xué)檢查證實(shí)腫瘤內(nèi)有良性和惡性成份。惡性成份主要由未分化梭形細(xì)胞肉瘤組成。

WHO關(guān)于MESTK的病理診斷標(biāo)準(zhǔn)：鏡檢腫瘤境界清楚，多起源于腎臟中心部位，由多發(fā)囊腫和實(shí)性區(qū)域構(gòu)成，呈膨脹性生長(zhǎng)，常突入腎盂。鏡檢見(jiàn)腫瘤由間質(zhì)包繞多少不等的腎小管和大小不等的囊腫構(gòu)成。間質(zhì)為易變的富含胞質(zhì)、有飽滿細(xì)胞核的梭形細(xì)胞，位于囊腔之間[8-9]。囊腫內(nèi)表面覆有柱狀和立方上皮，在某些囊腫的內(nèi)表面可見(jiàn)尿路上皮或苗勒管樣上皮[10]。有時(shí)主要結(jié)構(gòu)可能為成片的載液樣間質(zhì)和成束的平滑肌細(xì)胞[11]。在與腎臟其它梭形細(xì)胞腫瘤進(jìn)行鑒別時(shí)，免疫組化檢查有重要作用。腫瘤性上皮成分表達(dá)CKpan和EMA，部分表達(dá)vimentin和ER；梭形細(xì)胞成分的vimentin、desmin和SMA呈陽(yáng)性表達(dá)，PR陽(yáng)性或部分陽(yáng)性，而S2100蛋白、HMB45和CD34均呈陰性。

腎臟良性腫瘤較少見(jiàn)，MESTK更罕見(jiàn)，影像上常被誤診為其它腫瘤。MESTK的影像學(xué)表現(xiàn)與腎癌、腎錯(cuò)構(gòu)瘤、腎肉瘤等實(shí)性腫瘤明顯不同，與復(fù)雜性囊腫、多房囊性腎瘤和囊性腎癌也有一定差異。MESTK主要應(yīng)與以下病變進(jìn)行鑒別。①腎細(xì)胞癌伴明顯囊變：與腎癌的囊變、壞死位于腫塊中央不同，MESTK的囊性區(qū)多位于實(shí)性成分的周邊，或呈混雜分布；此外，MESTK為少血供腫瘤，增強(qiáng)掃描時(shí)腫瘤實(shí)性部分僅輕度強(qiáng)化，囊性部分不強(qiáng)化，DSA顯示腫瘤鄰近血管呈受壓、推移改變。而腎細(xì)胞癌血供非常豐富，在CT和MRI增強(qiáng)掃描時(shí)表現(xiàn)為對(duì)比劑“快進(jìn)快出”的特點(diǎn)，DSA顯示腫瘤內(nèi)有網(wǎng)狀和不規(guī)則雜亂增多的血管影及池狀充盈區(qū)；囊性腎癌的囊壁增厚、欠規(guī)則，可有突向腔內(nèi)的軟組織影。②囊性腎瘤：也是一種少見(jiàn)的良性腫瘤，有惡性傾向，完全由囊腫及其間隔構(gòu)成，無(wú)實(shí)性區(qū)域和壞死區(qū)，囊腔大小不一，囊壁厚薄不一；增強(qiáng)掃描顯示囊腔無(wú)強(qiáng)化，囊壁可輕度強(qiáng)化。而MESTK的囊腔可較少，由于間質(zhì)成分往往較多，多有實(shí)性區(qū)域；③囊性腎癌。主要表現(xiàn)為多房囊性腫塊，內(nèi)有分隔。病變區(qū)與正常腎實(shí)質(zhì)分界不清，囊壁和(或)分隔可見(jiàn)局部增厚和/或附壁結(jié)節(jié)；增強(qiáng)掃描示腫瘤可有不同程度強(qiáng)化。④多囊性腎發(fā)育不良：CT表現(xiàn)為腎臟由大小不一的囊腔構(gòu)成，其間有厚薄不一的間隔，無(wú)腎實(shí)質(zhì)成分，囊腔一般位于中心[12]。

綜上所述，MESTK是一種這種少見(jiàn)的腎臟腫瘤，術(shù)前正確診斷往往比較困難，但它也具有一定的特點(diǎn)，如主要見(jiàn)于女性患者，臨床體征輕，腫瘤以囊性成分為主，邊緣清楚，囊性區(qū)多位于實(shí)性成分的周邊或混雜分布，血供不豐富，與良性腫瘤的表現(xiàn)類似。

[1]唐浩,胡桂周,張玲,等.腎臟少見(jiàn)原發(fā)性惡性腫瘤的CT表現(xiàn)[J].放射學(xué)實(shí)踐,2013,28(10):1037-1040.

[2]李蘇建,陳英鑫,袁彩云.腎臟孤立性纖維瘤影像診斷[J].放射學(xué)實(shí)踐,2007,22(6):591-592.

[3]Michal M,Syrucek M.Benign mixed epithelial and stromal tumor of the kidney[J].Pathol Res Pract，1998，194(6):445-448.

[4]Adsay NV,Eble JN,Srigley JR,et al.Mixed epithelial and stromal tumor of the kidney[J].Am J Sury Pathol，2000，24(7):958-970.

[6]Turbiner J,Amin MB,Humphrey PA,et al.Cystic nephroma and mixed epithelial and stromal tumor of kidney:a detailed clinicopathologic analysis of 34 cases and proposal for renal epithelial and stromal tumor (REST) as a unifying term[J].Am J Surg Pathol,2007,31(4):489-500.

[7]Zou L,Zhang X,Xiang H.Malignant mixed epithelial and stromal tumor of the kidney:the second male case and review of literature[J].Int J Clin Exp Pathol,2014,7(5):2658-2663.

[8]郎寧,曾祥柱,劉劍羽,等.腎臟混合性上皮間質(zhì)腫瘤的螺旋CT診斷[J].臨床放射學(xué)雜志,2009,20(11):1161-1168.

[9]楊郁,聶秀,盧劍,等.腎臟混合性上皮間質(zhì)腫瘤[J].中華病理學(xué)雜志,2006,35(1):29-31.

[10]戚曉平,王金全,金杭陽(yáng),等.腎臟混合性上皮間質(zhì)腫瘤的診斷和治療[J].臨床泌尿外科雜志,2009,24(12):899-904.

[11]Mohanty SK,Parwaniav.Mixed epithelial and stromal tumors of the kidney:an overview[J].Arch Pathol Lab Med,2009,133(9):1483-1486.

[12]袁崢,余小多,鄒霜梅,等.腎混合性上皮間質(zhì)腫瘤臨床病理觀察[J].中華臨床醫(yī)師雜志：電子版,2011,5(6):1772-1775.

[13]王瑞珠,唐文偉.多囊性腎發(fā)育不良的影像學(xué)表現(xiàn)[J].實(shí)用放射學(xué)雜志,2012,28(9):1445-1447.

Mixed epithelial and stromal tumor of kidney:radiologic and pathologic appearance and literature reviewHE Shi-ming,LI Su-jian,BU Xue-feng,et al.Department of Medical Imaging，Nanjing General Hospital of Nanjing Military Commend，Nanjing 211200，P.R.China

Objective:To explore the imaging and pathological characteristics of mixed epithelial and stromal tumor of kidney (MESTK).Methods:Combined with the literature review,CT and MRI findings of four patients with MESTK confirmed by operation and pathology were retrospectively analyzed.Results:The main imaging findings of the four cases on CT and MR images:a solid and cystic mass with clear boundary and slight post-contrast enhancement in renal parenchyma which might protrude into the renal pelvis.Pathological findings: the tumors were composed of epithelial and mesenchymal components,in which the epithelial cells were cuboidal,columnar or hobnail-shaped，the differentiated gastrointestinal epithelium cells could be clearly found,and the mesenchymal components were mainly consisted of spindle cells with the smooth muscle tissue arranging in bundles.Conclusion:MESTK is a solid and cystic benign tumor and its imaging characteristics are non-specific for differential diagnosis with other renal tumors.

Renal tumor； Mixed epithelial and stromal tumor； Tomography，X-ray computed； Magnetic resonance imaging； Immunohistochemistry

2014-10-28修回日期；2015-01-19)

210018南京，南京軍區(qū)南京總醫(yī)院(何世明、李蘇建)；211200南京，江蘇省南京市溧水區(qū)人民醫(yī)院(何世明、卜雪峰、侯安海)

何世明(1969-)，男，安徽安慶人，副主任醫(yī)師，主要從事腹部影像診斷、外周血管及腫瘤介入治療工作。

李蘇建，E-mail：lisujian49@163.com

·腹部影像學(xué)·

R814.42； R445.2； R737.11

A

1000-0313(2015)04-0369-04

10.13609/j.cnki.1000-0313.2015.04.016