詹安娜

腎上皮樣血管平滑肌脂肪瘤1例

詹安娜

上皮樣血管平滑肌脂肪瘤；腎臟

腎上皮樣血管平滑肌脂肪瘤在2004年時被WHO組織單獨分類在腎臟腫瘤中，但是它真正的生物學(xué)行為目前尚不清楚。吉安市婦幼保健院2012年8月15日接收1位上皮樣血管平滑肌脂肪瘤患者，該患者女性，39歲，因“停經(jīng)33+5周，雙下肢浮腫1個月，陰道流液1 h余，三胎妊娠”。入院檢查發(fā)現(xiàn)胃下后方右腎處見一腎形腫物12 cm×5 cm×3 cm，中間一直徑3 cm大破裂口。術(shù)后病檢為：右腎上皮樣血管平滑肌脂肪瘤，現(xiàn)報道如下。

1 一般資料

患者女性，39歲，入院體查：T 36.5，P 82次/min，R 20次/ min，血壓140/80 mmHg，全身浮腫，心肺部聽診未見明顯異常，腹壁水腫明顯，肝脾未及，腎區(qū)無叩擊痛，脊柱生理彎曲，四肢無畸形，生理反射存在，病理反射未引出。腹孕型，宮高45 cm，腹圍114 cm，于腹部聞及三個胎心音。140/136/142次/min，未及宮縮，頸管長1.5 cm，宮口容兩指。頭先露，S-4，羊水清。輔助檢查B超：三胎妊娠。反復(fù)催促未留尿標本行尿常規(guī)。入院診斷：1孕33+5周，孕3產(chǎn)1，三胎妊娠，先兆早產(chǎn)，2胎膜早破，3妊娠合并水腫原因待查。

2 方法

入院后查血常規(guī)HGB 74 g/L，予補血治療硫酸鎂治療，促胎肺成熟治療，8月16日患者突感胸悶不能平臥，臉色蒼白，脈搏148次/min，考慮多胎妊娠，合并低蛋白水腫，導(dǎo)致心衰可能，立即與患者及家屬溝通，立即在椎管內(nèi)麻醉下子宮下段剖宮產(chǎn)，手術(shù)順利，娩出3活男嬰，分別重1300、1800、2250 g，評分8、7、8分，早產(chǎn)兒外觀，送新生兒科。臍帶過細，胎盤部分前置于子宮切口下段，完整剝離，宮縮好，雙附件外觀正常，術(shù)后生命體征正常返病房。術(shù)后10 h觀察患者生命體征平穩(wěn)，于次日凌晨9時許發(fā)生如下變化：血壓74/41 mmHg，脈搏130次/min，血常規(guī)HGB 36 g/L，HCT 0.11，提示失血性休克，立即糾正休克，輸血治療，B超提示右上腹中強回聲光團，提示血腫可能，腹腔積液。立即請示院領(lǐng)導(dǎo)，成立搶救小組，同時外請附屬醫(yī)院心內(nèi)科主任醫(yī)師和中心醫(yī)院外科主任醫(yī)師會診并決定手術(shù)。

3 結(jié)果

術(shù)中見腹腔內(nèi)淡紅色液體，約300 mL，游散于腸間隙及子宮后側(cè)右升結(jié)腸及右結(jié)腸肝區(qū)處系膜大面積血腫，期間清理出淤血約1000 mL，未見活動性出血點，子宮及切口無出血，宮縮良好。右后腹膜下血腫約15 cm×15 cm，打開后凝血塊1000 mL，夾雜爛肉樣組織，約100 g，并于胃下后方右腎處見一腎形腫物12 cm×5 cm×3 cm。中間有一直徑3 cm大破裂口。出血呈噴射狀，了解情況后，將術(shù)中情況與家屬充分溝通，告知術(shù)中所見破溢組織立即送本院病理科進行初步病理檢查。同時由于術(shù)中出血不能控制血壓仍在下降，至中心醫(yī)院購凝血酶元復(fù)合物進行粘附止血，但效果極差，在縫扎止血藥物止血的過程中，出血仍然不能得到控制，為挽救患者生命，請家屬至手術(shù)室內(nèi)查看出血情況后并告知術(shù)中急診病理印片報告提示為：上皮樣型間皮瘤,上皮樣血管肉瘤及轉(zhuǎn)移癌可能。解釋在不能止血的情況下，行病灶切除術(shù)是唯一搶救患者生命的辦法，切除該腎形組織，術(shù)后病檢為：右腎上皮樣血管平滑肌脂肪瘤。見圖1、2。

圖1 右腎組織活檢

鏡下所見：大量胞漿豐富呈嗜酸性顆粒狀的上皮樣細胞呈巣狀和片狀分布，在缺乏彈力層的厚壁血管周套袖狀排列；細胞大多呈圓形，多角形，核較大，核仁清楚，可見多核和神經(jīng)節(jié)樣細胞；部分呈梭形細胞，并由厚壁血管周細胞移行；部分上皮樣腫瘤細胞，核異型明顯，考慮為（右腎）上皮樣血管平滑肌脂肪瘤，建議做免疫組化HMB 45、SMA、S-100等排外肉瘤樣腎細胞癌等。

檢查結(jié)果：（右腎）考慮為上皮樣血管平滑肌脂肪瘤，累及腎門處結(jié)締組織。建議做免疫組化HMB 45、SMA、S-100等排外肉瘤樣腎細胞癌等。

圖2 升結(jié)腸側(cè)腹膜處組織活檢

鏡下所見：大量紅細胞背景中可見較多量散在分布上皮樣細胞，細胞呈多角形、圓形，核較大呈空泡狀。核仁較大、清晰胞漿豐富嗜酸性顆粒狀，細胞呈退變狀，部分胞漿消失呈棵核，偶見核分裂像，少數(shù)細胞核大，異型性明顯。

檢查結(jié)果：（升結(jié)腸側(cè)腹膜處）若腫物來源于后腹膜處非腎臟，則傾向于：上皮樣型間皮瘤、上皮樣血管瘤及轉(zhuǎn)移癌可能，但也不排除上皮樣間葉性腫瘤，需待組織病理學(xué)診斷以明確，請結(jié)合臨床綜合判斷。

4 討論

右腎上皮樣血管平滑肌脂肪瘤：由血管平滑肌和脂肪組織混合主城，常發(fā)生于皮質(zhì)，單發(fā)或多發(fā)(約1/3病理），15%為雙側(cè)性[1]。少數(shù)例瘤塊大而不伴隨結(jié)節(jié)硬化病，常發(fā)生于成年女性并產(chǎn)生癥狀。

肉眼所見：腫塊常先出現(xiàn)于腎皮質(zhì)，并向腎周圍脂肪組織中膨脹生長，少數(shù)例可發(fā)生于腎門鄰近的腎實質(zhì)，壓迫腎盂。切面上見腫塊與正常腎組織間有明顯界限，但無正真包膜，大部分腫塊呈灰白至灰紅色，雜以不同范圍的黃色區(qū)，時有出血壞死灶形成[2-3]。

鏡下所見：可見腫塊主由血管平滑肌脂肪組織構(gòu)成，瘤組織與腎組織間無明確的分界，血管大小不一異常扭曲，管壁不規(guī)則增厚，大血管常缺乏彈性纖維板[4]。平滑肌組織分化程度各例或同例的腫瘤不同部位可不相同，由分化成熟平滑肌纖維至大而圓形的平滑肌母細胞，甚至顯著多型和奇異核，并出現(xiàn)核分裂像[5-7]。本研究中如腫瘤塊過大破裂出血，可導(dǎo)致死亡。

剖宮產(chǎn)與再次腹腔探查術(shù)無直接關(guān)聯(lián)，屬于兩個獨立系統(tǒng)的手術(shù)范圍，疾病性質(zhì)不能等同。發(fā)生再次出血的原因與以下幾個方面有關(guān)：（1）患者本身具有嚴重低蛋白血癥，營養(yǎng)狀況極差，年齡偏大，不能耐受手術(shù)打擊；（2）產(chǎn)前既有嚴重貧血，組織極脆，在三胎妊娠剖宮產(chǎn)后，巨大子宮收縮后，子宮下降，解除了壓迫在腎臟腫瘤上的臟器組織，導(dǎo)致質(zhì)脆腎臟腫瘤發(fā)生自然破裂，故該疾病發(fā)生與本次妊娠無明顯關(guān)聯(lián)，妊娠只是誘因之一；（3）該患者由于已經(jīng)胎膜早破，進入先兆臨產(chǎn)狀態(tài)，加之有自覺癥狀發(fā)生，不可能進行長期保胎，結(jié)合病情，及時終止妊娠是臨床醫(yī)療常規(guī)所決定，故無論是選擇平產(chǎn)或手術(shù)分娩，都無法避免腎臟腫瘤的發(fā)生以及后續(xù)的自然破裂。在產(chǎn)科臨床診療過程中，應(yīng)積極考慮妊娠合并癥及疑難雜癥，特別是像該患者所患疾病臨床極其罕見，應(yīng)該全方面多角度的分析問題，而婦產(chǎn)科專科醫(yī)師因所從事專業(yè)局限，無法面面俱到亦是在所難免，故對少見病罕見病應(yīng)格外加以防范和警示。

上皮樣血管平滑肌脂肪瘤臨床及影像學(xué)表現(xiàn)均缺乏特征性，確診必須依靠病理及免疫組織化學(xué)。

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10.3969/j.issn.1009-4393.2015.36.052

江西 343000 吉安市婦幼保健院 （詹安娜）