李媛媛，高鄧琴，茍加梅

(成都市第六人民醫(yī)院，四川 成都 610051)

超聲診斷無頭無心胎兒畸形1例報(bào)告

李媛媛，高鄧琴，茍加梅

(成都市第六人民醫(yī)院，四川 成都 610051)

孕婦，17歲，孕齡30周，孕1產(chǎn)0，于2014年2月20日至我院行首次胎兒超聲檢查。超聲所見：宮內(nèi)可顯示兩個(gè)胎體回聲，一個(gè)胎兒位于宮體上部，各生理參數(shù)測(cè)值均在正常范圍；另一個(gè)胎兒位于宮腔下部，發(fā)育異常，整個(gè)胎體結(jié)構(gòu)難辨，呈一個(gè)大小約7.7 cm×7.7 cm實(shí)質(zhì)性弱回聲團(tuán)，胎兒內(nèi)臟顯示不清，未見胎心及胎動(dòng)，其內(nèi)可見部分脊柱回聲，無胎頭及雙上肢回聲，可見雙下肢回聲，股骨長(zhǎng)度約3.1 cm，臍帶纖細(xì)，為單臍動(dòng)脈。兩胎兒臍帶于胎盤處附著點(diǎn)接近。超聲診斷：雙胎妊娠并1胎無頭無心畸形。孕婦要求終止妊娠，行羊膜腔內(nèi)注射引產(chǎn)術(shù)后，排出雙胎。一胎兒外觀正常；另一胎兒為畸形死胎，未見頭顱及雙上肢，娩出的胎盤上附著一粗一細(xì)兩根臍帶，附著點(diǎn)位置接近。

討論 無頭無心畸形，又稱雙胎反向動(dòng)脈灌注序列征。雙胎之一呈無心畸形、臍動(dòng)脈反流胎、無頭畸形、無心寄生畸胎等，發(fā)生率約1/35000，只發(fā)生于單卵雙胎，約占1%。根據(jù)畸形程度可分為4型：①無頭無心型：最常見，其特征為顱骨缺失，上肢可缺失，常有胸部、腹部器官不發(fā)育。②部分頭無心型：可有部分發(fā)育的頭部和大腦，軀干和四肢可存在。③無形無心型：胎兒為無定形團(tuán)塊或呈水滴樣。④無心無軀干型：頭部存在，臍帶直接與頭部相連或頭部直接附著于胎盤上。

雙胎中，正常胎兒被稱為泵血兒，為自己和無心胎兒提供血液循環(huán)，無心胎兒為受血兒。受血兒無心(少數(shù)可有心臟殘腔或遺跡)，血管不直接與胎盤血管連接，其發(fā)育所需的氧和營(yíng)養(yǎng)來自于正常胎兒的臍動(dòng)脈(內(nèi)為靜脈血)，正常胎兒的血液先通過臍動(dòng)脈到胎盤，經(jīng)大的動(dòng)脈-動(dòng)脈吻合將血液反向灌注入無心胎兒的單臍動(dòng)脈，再通過髂內(nèi)動(dòng)脈供應(yīng)的其下部身體，所以無心胎兒下部身體發(fā)育相對(duì)較好，而上部身體由于嚴(yán)重缺血缺氧而出現(xiàn)各種嚴(yán)重畸形。正常胎兒的心臟需要維持自身和無心畸胎的血液循環(huán)，心臟負(fù)荷加重，極易發(fā)生充血性心力衰竭而死亡。

本病易誤診為雙胎之一死亡，兩者鑒別要點(diǎn)是動(dòng)態(tài)追蹤。如發(fā)現(xiàn)無心畸胎各徑線隨孕周增加而增長(zhǎng)，且有胎動(dòng)，彩色多普勒超聲顯示其臍帶內(nèi)有血流信號(hào)，且無心胎兒臍動(dòng)脈、臍靜脈的血流方向正好與正常胎兒臍動(dòng)脈、臍靜脈血流方向相反，這是雙胎之一無頭無心畸胎的特征表現(xiàn)。

圖1 無頭無心妊娠聲像學(xué)表現(xiàn) a.無頭無心胎體呈一實(shí)質(zhì)性弱回聲團(tuán)，大小約7.7 cm×7.7 cm； b.無頭無心胎體可見雙下肢回聲； c.兩胎兒臍帶于胎盤處附著點(diǎn)接近，其中無頭無心胎兒為單臍動(dòng)脈

R714.53；R445.1

D

1672-6170(2015)04-封三-01

2014-10-29；

2015-02-10)