豐 瑯，宋 健，張道新

(首都醫(yī)科大學(xué)附屬北京友誼醫(yī)院泌尿外科，北京 100050)

·短篇與個(gè)案·

腎上腺區(qū)胃腸道外間質(zhì)瘤1例報(bào)告

豐 瑯，宋 健，張道新

(首都醫(yī)科大學(xué)附屬北京友誼醫(yī)院泌尿外科，北京 100050)

腎上腺；胃腸道外間質(zhì)瘤；預(yù)后

1 病例報(bào)告

患者女性，57歲，因“血壓升高7年，體檢發(fā)現(xiàn)左側(cè)腎上腺區(qū)占位2年”就診。2年前行肺部CT檢查時(shí)發(fā)現(xiàn)左側(cè)腎上腺區(qū)占位，CT檢查提示：左腎上腺區(qū)可見2.4 cm×1.9 cm軟組織密度占位，CT平掃值約為41 Hu(圖1A)，考慮左腎上腺腫瘤?；颊卟轶w無明顯陽性體征，未進(jìn)一步處理，2年來血壓情況無明顯變化。2周前行腎動(dòng)脈CTA檢查發(fā)現(xiàn)左側(cè)腎上腺區(qū)4.1 cm×3.8 cm軟組織占位，增強(qiáng)CT值56 Hu(圖1B)，考慮“左腎上腺腫瘤”。行生化及血兒茶酚胺、腎素、血管緊張素、醛固酮、皮質(zhì)醇等實(shí)驗(yàn)室檢查均在正常范圍。之后患者在全身麻醉下行腹腔鏡左腎上腺腫瘤切除術(shù)。術(shù)中發(fā)現(xiàn)腫瘤位于腎上腺腹側(cè)，與腎上腺無明顯關(guān)系。病理提示：腎上腺區(qū)梭形細(xì)胞腫瘤，細(xì)胞密集。免疫組化：CD34+，CD117+，Dog-1(+)，Actin(-)，CK-，Desmin(-)，S-100(-)，Vimentin(-)，Bcl-2(-)，Ki-67(+)<5%(圖1C)?？紤]胃腸道間質(zhì)瘤(GIST)。術(shù)后患者恢復(fù)良好，由于個(gè)人原因未服用輔助藥物治療。隨訪3個(gè)月未見腫瘤復(fù)發(fā)，目前仍在隨訪中。

圖1 左側(cè)腎上腺區(qū)胃腸道外間質(zhì)瘤患者影像資料

A、B：CT圖像；C：術(shù)后病理(HE,×20)。

2 討 論

GIST是胃腸道最常見的間葉性腫瘤，發(fā)生于胃腸道外的稱為胃腸道外間質(zhì)瘤(extra-gastrointestinal stromal tumor，EGIST)。EGIST臨床少見，多發(fā)生于腸系膜、網(wǎng)膜和腹膜后，發(fā)生于腹膜后腎上腺區(qū)域的病例罕見。EGIST與GIST有著相似的組織學(xué)形態(tài)及腫瘤細(xì)胞表達(dá)。目前認(rèn)為GIST來源于消化道的Cajal細(xì)胞(interstitial cells of Cajal， ICC)，這類細(xì)胞存在于胃腸壁的肌層，具有酪氨酸激酶受體且骨髓干細(xì)胞抗原表達(dá)陽性。因此免疫組化染色CD117和CD34的陽性是診斷GIST的重要病理學(xué)依據(jù)。

GIST可發(fā)生于任何年齡，但多見于50歲以上者。男女發(fā)病無明顯差別。GIST臨床癥狀以腹部包塊、腹部不適及消化道出血多見，但腹膜后腎上腺區(qū)的EGIST臨床并無明顯癥狀。腫物體積增大或合并感染后會(huì)有腹脹、腹痛等不適，國內(nèi)有發(fā)生于腹膜后的EGIST誤診為腹膜后膿腫的報(bào)道。CT是診斷EGIST最重要的影像學(xué)方法。與GIST相似，良性病灶平掃密度均勻，增強(qiáng)掃描時(shí)可見病灶均勻強(qiáng)化。惡性病灶平掃可見壞死、囊變，不均勻增強(qiáng)。部分病灶可見條狀的腫瘤血管。本組病例來看，病灶的平掃CT值較高，達(dá)41 Hu，而增強(qiáng)掃描后CT值強(qiáng)化不明顯，為56 Hu。這與一般的腎上腺皮質(zhì)或髓質(zhì)腫瘤的CT表現(xiàn)不符合。因此對(duì)于CT值比較特殊的腫物術(shù)前診斷應(yīng)該考慮病變特殊來源。如果GIST與胃腸道相通，內(nèi)部可出現(xiàn)氣體影或液平。EGIST因不與胃腸道相通，內(nèi)部不會(huì)出現(xiàn)氣體影。EGIST及較大的外生型GIST在鋇餐檢查中可見腫瘤周圍的腸管受壓推移。因此從CT上分辨腫物與周圍組織臟器關(guān)系尤為重要，當(dāng)于腹腔胃腸道關(guān)系密切時(shí)應(yīng)注意腫瘤特殊來源。

EGIST的治療以手術(shù)為主。傳統(tǒng)的化療藥物對(duì)于GIST無明顯效果。近年來酪氨酸激酶抑制劑甲磺酸伊馬替尼成為了轉(zhuǎn)移性GIST和手術(shù)無法切除的GIST的一線治療用藥，可提高腫瘤無復(fù)發(fā)生存率。對(duì)伊馬替尼耐藥的患者可改服舒尼替尼，亦可獲得療效。由于病例數(shù)的限制，目前尚不知道對(duì)于GIST的預(yù)后判斷標(biāo)準(zhǔn)是否也適用于EGIST。對(duì)于腹膜后腎上腺區(qū)的EGIST預(yù)后尚無準(zhǔn)確說法。本病例病史2年，腫瘤的體積增大了1倍，腫瘤生長速度較快，筆者認(rèn)為應(yīng)該視其為具有惡性傾向的腫瘤，術(shù)后應(yīng)密切隨訪。

(編輯 何宏靈)

2014-12-22

2015-02-01

豐瑯 (1979-)，男(漢族)，臨床外科學(xué)博士，副主任醫(yī)師，研究方向：泌尿系統(tǒng)腫瘤診療.E-mail:flminiaok@126.com

R656.5

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10.3969/j.issn.1009-8291.2015.06.009