柳 晶 謝紅浪 梁丹丹 劉志紅 蔣 松

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妊娠相關(guān)血栓性微血管病患者的臨床和病理特征

柳 晶 謝紅浪 梁丹丹 劉志紅 蔣 松

目的：探討妊娠相關(guān)血栓性微血管病(TMA)的臨床病理特點(diǎn)、治療和預(yù)后。 方法：回顧性分析2004年1月至2014年3月南京軍區(qū)南京總醫(yī)院腎臟科11例妊娠相關(guān)性TMA患者的臨床和病理資料。 結(jié)果：11例患者中有2例血栓性血小板減少性紫癜(TTP)，5例產(chǎn)后溶血尿毒綜合癥(HUS)，1例溶血、肝酶升高、血小板減少(HELLP)綜合癥，3例重度子癇前期，發(fā)病時間為妊娠中晚期或產(chǎn)后1周內(nèi)，母親均存活，死胎5例。11例患者均達(dá)到急性腎損傷(AKI)3期；內(nèi)皮功能檢測提示，患者存在不同程度的內(nèi)皮功能損傷。8例患者行腎臟活檢病理檢查，7例見間質(zhì)血管病變，主要累及小葉間動脈、小動脈及入球動脈，表現(xiàn)為纖維素樣壞死、血栓形成、內(nèi)皮細(xì)胞腫脹、動脈“蔥皮樣”改變。11例患者均接受連續(xù)性血液凈化治療，5例產(chǎn)后HUS患者接受血漿置換，2例TTP患者接受血漿輸注及免疫抑制劑治療，5例產(chǎn)后HUS患者和1例HELLP綜合征患者腎功能均恢復(fù)正常，其余患者進(jìn)入慢性腎功能不全，其中2例需維持性血液透析治療。 結(jié)論：妊娠相關(guān)性TMA是影響產(chǎn)婦腎臟功能和胎兒生命的嚴(yán)重疾病，內(nèi)皮損傷在妊娠相關(guān)性TMA中發(fā)揮重要作用；腎臟預(yù)后與血管病變程度相關(guān)。區(qū)分妊娠相關(guān)性TMA的病因，進(jìn)行及時有效的個體化治療是影響妊娠相關(guān)性TMA預(yù)后的重要因素。

血栓性微血管病 內(nèi)皮功能 腎臟病理

妊娠相關(guān)血栓性微血管病(TMA)是一類發(fā)生在妊娠期或產(chǎn)后，由于微血管內(nèi)纖維蛋白和(或)血小板血栓導(dǎo)致機(jī)械性溶血、血小板數(shù)量減少及多器官損傷的疾病，包括先兆子癇(PE)，溶血、肝酶升高、血 小 板 減 少 (HELLP)綜合癥、血栓性血小板減少性紫癜(TTP)及溶血尿毒綜合癥(HUS)[1]。妊娠相關(guān)性TMA發(fā)病率低，約為1/25 000[2]，但其起病急驟，病情危重，常合并急性腎臟損傷(AKI)。既往報道顯示，約1%嚴(yán)重PE及3%～15%的HELLP綜合征患者合并AKI[3-4]。妊娠相關(guān)性TMA是導(dǎo)致孕產(chǎn)婦和胎兒死亡的重要原因。目前，國內(nèi)關(guān)于妊娠相關(guān)TMA的病例報道較少，對其認(rèn)識不足，我們回顧性分析既往十年間診斷明確的11例妊娠相關(guān)性TMA患者的臨床、病理特點(diǎn)及其治療和預(yù)后，特別關(guān)注了內(nèi)皮損傷指標(biāo)的變化情況，以期加強(qiáng)對這一疾病的認(rèn)識，提高診治水平。

對象和方法

研究對象 回顧性分析南京軍區(qū)南京總醫(yī)院腎臟科2004年1月至2014年3月診斷的妊娠相關(guān)TMA患者11例，其中2例TTP，5例HUS，1例HELLP綜合癥，3例重度子癇前期。TMA診斷標(biāo)準(zhǔn)均符合以下標(biāo)準(zhǔn)：(1)微血管病性溶血性貧血，血紅蛋白(Hb)<100 g/L，外周血紅細(xì)胞碎片陽性，抗人球蛋白試驗(yàn)陰性。(2)血小板計數(shù)(PLT)<100×109/L。(3)腎臟損害[血尿、蛋白尿或腎功能不全，血清肌酐(SCr)>109.6 μmol/L)]。除外系統(tǒng)性疾病，如硬皮病、系統(tǒng)性紅斑狼瘡[1，5]。

臨床指標(biāo) 記錄患者的性別、年齡、病程、既往史、生育史、臨床表現(xiàn)、主要治療措施、轉(zhuǎn)歸和實(shí)驗(yàn)室檢查資料。包括Hb、PLT、SCr、LDH、谷丙轉(zhuǎn)氨酶(AST)、谷草轉(zhuǎn)氨酶(ALT)。尿液檢查包括尿蛋白定量(采用雙縮脲法)，尿視黃醇結(jié)合蛋白(RBP)，尿N-乙酰-β-D-氨基葡萄糖苷酶(NAG)。免疫學(xué)檢查包括血清補(bǔ)體C3和補(bǔ)體C4，抗雙鏈DNA抗體(ds-DNA抗體)，抗核抗體譜。血管內(nèi)皮功能檢測包括血管內(nèi)皮細(xì)胞黏附分子(VCAM)，E選擇素(E-selectin)，循環(huán)內(nèi)皮細(xì)胞(CEC)，血管性血友病因子(vWF)，血栓調(diào)節(jié)蛋白(TM)，vWF多聚體裂解蛋白酶(ADAMTS13)，外周血涂片查紅細(xì)胞碎片。

腎臟病理 所有患者均在出血好轉(zhuǎn)，貧血改善，凝血功能及血小板恢復(fù)正常后，在B超引導(dǎo)下行經(jīng)皮斜角進(jìn)針負(fù)壓吸取法腎穿刺活檢術(shù)。所取腎組織分送光鏡、免疫熒光及電鏡檢查。光鏡組織常規(guī)行HE、PAS、PASM-Masson及Masson三色染色，免疫病理采用免疫熒光直接法觀察腎組織IgG、IgA、IgM、C3、C1q的沉積強(qiáng)度及部位。穿刺標(biāo)本光鏡檢查所需腎小球數(shù)均≥8個。

定義 高血壓：舒張壓>90 mmHg，收縮壓>140 mmHg。貧血：男性Hb<120 g/L，女性Hb<110 g/L。血小板減少：PLT<100×109/L。紅細(xì)胞碎片陽性：紅細(xì)胞碎片>10枚/片。腎功能不全：SCr>109.6 μmol/L。尿蛋白定量正常值<0.4 g/24h，尿NAG正常<16.5 U/(g·cr)，尿RBP正常<0.5 mg/L。VCAM正常為300～1 000 ng/ml，E-selectin正常為35～65 ng/ml，CEC正常<20個/ml，vWF因子正常<200%，TM正常為3.15～5.8 ng/ml。少尿：24h尿量<400 ml，無尿：24h尿量<100 ml。

統(tǒng)計學(xué)方法 采用SPSS 13.0統(tǒng)計軟件進(jìn)行數(shù)據(jù)分析，計量資料用均數(shù)±標(biāo)準(zhǔn)差表示。

結(jié) 果

臨床表現(xiàn) 納入經(jīng)臨床和病理診斷的妊娠相關(guān)性TMA患者共11例。11例患者中有2例TTP，5例產(chǎn)后HUS，1例HELLP綜合癥，3例重度子癇前期，平均年齡27.2±6.7歲，中位年齡28歲，5例初產(chǎn)婦，6例經(jīng)產(chǎn)婦(表1)。3例重度子癇前期和1例HELLP綜合癥患者起病于妊娠晚期，臨床均存在水腫、高血壓、神經(jīng)系統(tǒng)異常。5例產(chǎn)后HUS患者中1例在妊娠31周以惡心、嘔吐、視物模糊起病，產(chǎn)前血小板正常，產(chǎn)后患者出現(xiàn)少尿、進(jìn)行性貧血及血小板減少，血壓正常，另4例均是產(chǎn)后1周內(nèi)起病。2例TTP患者分別于妊娠28周、22周發(fā)病，均表現(xiàn)出典型五聯(lián)征。

表1 11例患者的流行病學(xué)和臨床特征

PE：重度子癇前期；HELLP綜合征：溶血、肝酶升高、血小板減少綜合征；HUS：產(chǎn)后溶血尿毒綜合癥；TTP：血栓性血小板減少性紫癜；a：血壓記錄為患者在病程中的最高血壓值；b：體溫記錄為患者在病程中的最高溫度值

實(shí)驗(yàn)室檢查 11例患者實(shí)驗(yàn)室檢查結(jié)果(表2)顯示，其均存在貧血、PLT減少、LDH升高、SCr升高，直接、間接抗人球蛋白和Ham實(shí)驗(yàn)均陰性，外周血涂片紅細(xì)胞碎片陽性。7例患者存在肝功能損害。5例患者血清補(bǔ)體C3下降，1例患者補(bǔ)體C4下降，抗ds-DNA抗體和抗核抗體譜均陰性。11例患者行血管內(nèi)皮功能檢測，結(jié)果提示VCAM，E-selectin，CEC，vWF因子和TM升高的患者分別為11例，9例，7例，7例和6例。7例患者行ADAMTS13活性和抗體檢測，5例正常，1例活性為零，1例抗體陽性。

表2 11例患者的實(shí)驗(yàn)室檢查結(jié)果

NAG：N-乙酰-β-D-氨基葡萄糖苷酶；RBP：視黃醇結(jié)合蛋白；SCr：血清肌酐；Hb:血紅蛋白；PLT：血小板計數(shù)；LDH：乳酸脫氫酶；VCAM：血管內(nèi)皮細(xì)胞黏附因子；TM：血栓調(diào)節(jié)蛋白；CEC：循環(huán)內(nèi)皮細(xì)胞；vWF：血管性血友病因子；a： 例1、8、10和11為24h蛋白尿(g/24h)，其余病例為尿常規(guī)尿蛋白檢查；所有尿蛋白檢查均為病程中最高值

腎臟病理 有8例接受腎活檢病理檢查(表3)。腎小球病變包括毛細(xì)血管畔缺血皺縮、內(nèi)皮細(xì)胞增生腫脹、外周袢分層、節(jié)段硬化。8例中6例見腎小球節(jié)段硬化，5例內(nèi)皮細(xì)胞增生腫脹，5例外周袢分層，4例毛細(xì)血管畔缺血皺縮(圖1A、B)。血管病變分為急性和慢性病變，急性病變包括纖維素樣壞死、血栓形成、內(nèi)皮細(xì)胞腫脹，慢性病變?yōu)閯用}“蔥皮樣”改變(圖1C、D)。8例中7例見間質(zhì)血管病變，主要累及小葉間動脈、小動脈及入球動脈，5例為急性血管病變，1例急慢性血管病變并存，1例為慢性血管病變。4例患者免疫熒光全陰性，3例患者IgM+，沿毛細(xì)血管袢沉積，1例患者IgA++，呈顆粒狀沉積于腎小球系膜區(qū)，考慮合并IgA腎病。電鏡下見腎小球毛細(xì)血管袢內(nèi)皮細(xì)胞腫脹，致袢腔狹窄，內(nèi)皮細(xì)胞成對，內(nèi)皮下疏松、區(qū)域增寬。

表3 11例患者腎活檢組織學(xué)特征

ND：未行檢查

圖1 A：腎小球毛細(xì)血管皺縮、彌漫外周袢分層(PAS，×400)；B：腎小球較多外周袢分層，伴節(jié)段硬化(PAS，×400)；C：腎間質(zhì)動脈“蔥皮樣”改變(PASM-Masson，×400)；D：腎小球入球動脈內(nèi)見紅細(xì)胞碎片(PASM-Masson，×400)

臨床治療和隨訪轉(zhuǎn)歸 所有患者入院后，均行連續(xù)性腎臟替代治療(CRRT)，3例重癥子癇前期和1例HELLP患者終止妊娠，并給予硫酸鎂解痙、降壓、成分輸血等支持治療。5例HUS患者均接受血漿置換，其中例5患者在接受兩次血漿置換后病情改善不明顯，加用大劑量甲潑尼龍沖擊治療，例9患者合并有彌漫性血管內(nèi)出血和多器官功能衰竭，病情極危重，在血漿置換同時給予大劑量甲潑泥龍沖擊治療。例10患者接受丙種球蛋白、甲潑尼龍(40mg/d)和血漿輸注治療，例11患者入院前已在外院血液透析治療50d，血壓控制差，入院后腎臟B超提示雙腎體積縮小，結(jié)構(gòu)差，提示轉(zhuǎn)為慢性病變可能性大，予降壓、血漿輸注、小劑量甲潑尼龍(24 mg/d)治療。

11例患者中6例SCr、Hb、PLT、LDH均恢復(fù)正常，余5例進(jìn)入慢性腎功能不全，其中2例需維持性血液透析(圖2)。此5例患者4例有輕度貧血，PLT、LDH均正常。11例患者隨訪時間為6～72月，例4、例6、例8、例9患者出院1個月隨訪SCr、尿蛋白定量均正常，例5患者出院2個月SCr降至正常，1年后尿蛋白定量正常，例7患者出院3個月SCr降至正常，6個月尿蛋白定量正常。

圖2 9例TMA患者產(chǎn)后隨訪期腎功能變化SCr:血清肌酐；TMA：血栓性微血管病

討 論

TMA是一組急性臨床病理綜合征，主要表現(xiàn)為微血管病性溶血性貧血、血小板減少及微循環(huán)中血栓造成器官受累，腎臟和腦是主要受累器官。導(dǎo)致TMA的疾病眾多，如系統(tǒng)性紅斑狼瘡、惡性腫瘤、人類免疫缺陷病毒感染等，妊娠亦可繼發(fā)，約占TMA的8%～18%[6-9]。

妊娠相關(guān)TMA發(fā)病率低，病情兇險。本研究中11例患者均存在微血管病性溶血性貧血及血小板減少，腎損害突出，出現(xiàn)中等到大量蛋白尿，小管功能損傷指標(biāo)NAG、RBP均明顯升高，嚴(yán)重腎功能受損，需接受腎臟替代治療。Fakhouri等[6]研究發(fā)現(xiàn)，81%HUS患者腎功能損害嚴(yán)重，需腎臟替代治療，62%患者在發(fā)病后1月內(nèi)進(jìn)展至終末期腎病。

不同類型的妊娠TMA的發(fā)病時間和產(chǎn)后進(jìn)程有所不同。子癇前期、HELLP綜合征常發(fā)生于妊娠晚期，產(chǎn)后HUS常發(fā)生在產(chǎn)后當(dāng)天至產(chǎn)后10周以內(nèi)，TTP通常發(fā)生在妊娠24周左右或孕早期。子癇前期、HELLP綜合征患者，在妊娠終止后病情能改善，本文的HELLP患者產(chǎn)后尿量即逐漸增多，血壓恢復(fù)正常，血液系統(tǒng)、肝臟損害亦緩解。而TTP和HUS患者產(chǎn)后病情加重，神經(jīng)系統(tǒng)癥狀和腎功能異常進(jìn)行性加劇。

血管內(nèi)皮損傷是TMA發(fā)病過程中一個重要環(huán)節(jié)[10]。Mori等[11]研究發(fā)現(xiàn)HUS/TTP患者血漿TM水平明顯增高，而且死亡者及痊愈患者血漿TM水平存在明顯差異，預(yù)后差者TM水平明顯升高。本研究中11例患者接受血管內(nèi)皮功能檢測，結(jié)果發(fā)現(xiàn)內(nèi)皮損傷非常常見。對血管內(nèi)皮損傷指標(biāo)的動態(tài)監(jiān)測顯示，VCAM、TM等內(nèi)皮損傷指標(biāo)與患者病情發(fā)生發(fā)展過程中的LDH、PLT和Hb水平的變化基本一致，且對于病情較重的患者，如例9和例11患者的VCAM、TM等內(nèi)皮損傷指標(biāo)的水平明顯偏高，這些結(jié)果均顯示內(nèi)皮損傷指標(biāo)具有監(jiān)測妊娠相關(guān)性TMA病情嚴(yán)重程度和疾病轉(zhuǎn)歸的潛能。

本文有5例患者出現(xiàn)低補(bǔ)體血癥，其中3例為產(chǎn)后HUS患者，提示其補(bǔ)體通路可能被活化。Fakhouri等[6]回顧性研究發(fā)現(xiàn)，21例妊娠相關(guān)HUS患者中，有11例患者出現(xiàn)低補(bǔ)體血癥，18例患者存在編碼補(bǔ)體旁路途徑調(diào)節(jié)蛋白基因變異。

TTP的發(fā)病與ADAMTS13的嚴(yán)重缺乏有關(guān)[12]。妊娠晚期ADAMTS13的活性下降以及妊娠期血液高凝狀態(tài)可能是觸發(fā)TTP發(fā)病的原因[13]。本研究中例10患者的ADAMTS13抗體陽性，在經(jīng)過治療后患者病情緩解，復(fù)查抗體轉(zhuǎn)陰；而例11患者在疾病活動期間，其ADAMTS13活性為零，治療緩解后，復(fù)查ADAMTS13活性轉(zhuǎn)為正常。

妊娠相關(guān)的TMA病情發(fā)展迅速，不同類型TMA治療有所不同。對于產(chǎn)后HUS患者，血漿置換是一線治療方案，急性期可與免疫抑制劑聯(lián)合治療。本文5例HUS患者均在入院當(dāng)日或次日接受血漿置換，其中例5、例9因病情危重在血漿置換同時給予大劑量甲潑尼龍沖擊治療，效果顯著。TTP治療與HUS類似，主要應(yīng)用血漿置換療法。而PE、HELLP綜合征患者應(yīng)盡早終止妊娠，并給予積極的對癥支持療法。

妊娠相關(guān)TMA患者總體預(yù)后差，對產(chǎn)婦及胎兒健康危害極大。Fujimura等[14]報告的15例妊娠相關(guān)TTP患者中存在8例死胎。Martin等[15]回顧性分析1955年～2006年166例妊娠相關(guān)TTP，胎兒死亡率為34%，產(chǎn)婦死亡率為22%。Fakhouri[6]等研究也發(fā)現(xiàn)，76%的產(chǎn)后HUS患者達(dá)到終末期腎衰。本文中11例患者有5例死胎，5例患者經(jīng)過積極治療，仍存在程度不同的慢性腎臟功能不全，其中2例進(jìn)入終末期腎衰，需要接受腎臟替代治療；這5例患者中有4例接受腎活檢病理學(xué)檢查，顯示患者間質(zhì)血管病變較重，累及小葉間動脈、小動脈及入球動脈，表現(xiàn)為纖維素樣壞死、血栓形成、動脈“蔥皮樣”改變，伴重度小管間質(zhì)慢性病變，這也是患者腎臟功能恢復(fù)不佳的主要原因。而接受腎活檢檢查的4例腎功能恢復(fù)正?；颊撸淠I臟主要病變在腎小球毛細(xì)血管和部分小動脈、入球小動脈，表現(xiàn)為內(nèi)皮細(xì)胞增生腫脹，內(nèi)皮下區(qū)域增寬等，給予積極治療，上述病變可以得到充分的改善。這提示對于妊娠相關(guān)TMA患者進(jìn)行腎組織病理形態(tài)學(xué)檢查，有助于研判患者腎臟損傷程度，進(jìn)一步指導(dǎo)臨床治療和判斷預(yù)后。

綜上所述，從本文對妊娠相關(guān)性TMA的臨床和病理資料的總結(jié)和分析可見，妊娠相關(guān)性TMA患者發(fā)病急驟，病情危重，均存在明顯的內(nèi)皮細(xì)胞功能損傷和嚴(yán)重腎臟損傷，腎臟間質(zhì)血管病變程度越重，腎臟預(yù)后越差。因此，妊娠相關(guān)性TMA作為一種危及孕產(chǎn)婦和胎兒健康的嚴(yán)重妊娠并發(fā)癥，臨床醫(yī)師需要對其高度關(guān)注，積極的進(jìn)行早期診斷，開展個體化的治療，這對于改善其預(yù)后具有重要的意義。

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(本文編輯 莫 非 令 恒 凡 心)

Clinical and pathological features of patients with pregnancy-related thrombotic microangiopathy

LIUJing，XIEHonglang，LIANGDandan，LIUZhihong，JIANGSong

NationalClinicalResearchCenterofKidneyDiseases，JinlingHospital，NanjingUniversitySchoolofMedicine，Nanjing210016,ChinaCorrespondingauthor:JIANGSong(E-mail:js1120@163.com)

Objective：To investigate the clinical features, morphological characteristics, treatment and prognosis of patients with pregnancy-related thrombotic microangiopathy (TMA). Methodology：From Jan, 2004 to April, 2014, eleven cases were diagnosed as pregnancy-related TMA. Their clinical and pathological features, treatment and prognosis were analyzed retrospectively. Results：They were 2 cases of thrombotic thrombocytopenic purpura (TTP), 5 cases of hemolytic uremic syndrome (HUS), one hemolysis, elevated liver enzymes, low platelet count syndrome (HELLP syndrome), and 3 cases of pre-eclampsia The onset time was in the late of pregnancy or in one week of postpartum. All of the pregnant women were alive, but 5 cases had stillbirth. The typical clinical manifestations of patients were acute kidney injury (AKI), anemia and thrombocytopenia. There were different degrees of endothelial dysfunction in 11 cases. 8 patients

renal biopsy. The histological examination showed interstitial and blood vessel lesions in 7 patients, mainly involving the interlobular arteries, arterioles and afferent arterioles. The major lesions included fibrinoid necrosis, thrombosis, endothelial cell swelling, and arterial “onion skin-like” change. All of the patients received continuous renal replacement therapy, 5 HUS patients received plasma exchange, and 2 TTP patients received plasma transfusion and immunosuppressive therapy. The renal function of the HUS and HELLP patients recovered completely, and the remaining patients come into the chronic renal insufficiency, two cases receiving maintenance hemodialysis. Conclusion：Pregnancy-related TMA is a harmful disease which threatened the health of pregnant women and fetal life. Despite the molecular mechanisms of pregnancy-related TMA is difference, endothelial damage play a critical role. Distinguishing the cause of the disease, giving timely and effective individualized treatment is one of the important factors which affect the prognosis of pregnancy-related TMA.

thrombotic microangiopathy endothelial function renal pathology

國家科技支撐計劃課題(2013BAI09B04，2015BAI12B05)，江蘇省臨床醫(yī)學(xué)科技專項(xiàng)(BL2012007)

南京軍區(qū)南京總醫(yī)院腎臟科 國家腎臟疾病臨床醫(yī)學(xué)研究中心 全軍腎臟病研究所(南京，210016)

蔣 松(E-mail:js1120@163.com)

2014-10-27

? 2015年版權(quán)歸《腎臟病與透析腎移植雜志》編輯部所有