滕振杰，董艷紅，魏慈，胡明，呂佩源

罕少見病例

腦橋中央髓鞘溶解癥2例并文獻復習

滕振杰，董艷紅，魏慈，胡明，呂佩源

腦橋中央髓鞘溶解癥；脫髓鞘

例1.男，77歲。因頭暈、惡心、嘔吐3 d于2014年12月9日入住我院?；颊? d前感冒后出現(xiàn)頭暈、惡心、嘔吐，嘔吐物為胃內(nèi)容物，伴有喘憋、發(fā)熱、四肢無力，就診于附近診所，給予口服藥物治療，效果欠佳，遂來我院治療。既往高血壓病史10余年，冠心病心力衰竭病史2年，糖尿病史1年余，無煙酒史。查體：T 38.2℃，P 110次/min，R 22次/min, BP 176/110 mmHg。心、肺、腹部及神經(jīng)系統(tǒng)查體均(-)。X線胸片示：心臟增大，右下肺感染；生化檢查:Na+130 mmol/L,K+3.5 mmol/L；患者血鈉偏低，給予10%氯化鈉2.3 g+77 ml 生理鹽水，每天1次，補鈉治療。12月12日患者煩躁，不能正確回答問題，喘憋，查急診九項：K+3.2 mmol/L，Na+124 mmol/L?；颊哐c低，改用10%氯化鈉3 g+100 ml生理鹽水，2次/d，補鈉治療，2天后復查：K+3.7 mmol/L，Na+133 mmol/L。經(jīng)多科會診，診斷為：(1)肺部感染；(2)高血壓病3級(很高危)，心力衰竭，心功能IV級；(3)2型糖尿病，糖尿病腎?。?4)冠心病，不穩(wěn)定型心絞痛；(5)電解質(zhì)紊亂，低鈉血癥，低鉀血癥。對癥治療后查血K+、Na+濃度均恢復正常。4 d后患者病情逐漸加重，間斷躁動，意識模糊，有幻覺，不自主動作，進而嗜睡，呼之不應(yīng)，壓眶無反應(yīng)。查頭顱CT及彌散加權(quán)成像(DWI)：橋腦未見明顯異常信號影。后患者病情逐漸危重，深昏迷狀態(tài)，復查頭顱MR不能合作，經(jīng)我科會診，患者查體欠合作，四肢肌張力高，結(jié)合病史、體征及相關(guān)檢查所見，考慮腦橋中央髓鞘溶解癥(CPM)，給予單唾液酸四己糖神經(jīng)節(jié)苷脂，維生素B1、B12，甘露醇，白蛋白藥物治療。2015年1月1日患者出現(xiàn)心率減慢、血壓逐漸降低，血氧飽和度下降，搶救無效死亡。

例2.男，41歲。主因四肢無力5 d，言語不利2 d于2015年1月23日入院?；颊呷朐?2 d前失眠、反復惡心嘔吐、進食差，5 d前出現(xiàn)四肢無力，能獨立行走及雙手持物，同時出現(xiàn)雙眼鞏膜黃染，皮膚略發(fā)黃，急送當?shù)乜h醫(yī)院，查生化全項示有低鉀、低鈉、總膽紅素及直接膽紅素增高，當?shù)刈≡褐委熀笾w無力有所改善，2 d前出現(xiàn)言語不利，構(gòu)音尚清，發(fā)病期間不伴頭痛、頭暈，不伴惡心、嘔吐，不伴吞咽困難、飲水嗆咳、肢體麻木，遂來我院治療。既往飲酒史10余年，高血壓病史4年，腦梗死病史4年。查體：T 36.5℃，P 91 次/min，R 20次/min，BP 156/110 mmHg。心、肺、腹部檢查均陰性。神志清楚，言語不利，余未見明顯異常。生化示：K+3.1 mmol/L,Na+125 mmol/L,Cl-87 mmol/L,總膽紅素37.4 μmol/L,間接膽紅素 25.9 μmol/L。頭顱DWI腦橋部未見明顯異常(圖1A)。初步診斷：(1)言語不利待查，腦梗死？低鉀型周期性麻痹？(2)高血壓病3級(很高危)；(3)低鉀血癥；(4)低鈉血癥；(5)高膽紅素血癥。給予患者高鹽飲食補鈉，10%氯化鉀注射液口服補鉀等對癥治療，4 d后復查電解質(zhì)：鉀、鈉、氯均恢復正常；6 d后患者病情好轉(zhuǎn)，要求出院。出院后患者出現(xiàn)雙手不自主震顫，情緒較前急躁易怒、慌張，伴記憶力下降，持續(xù)4 d不見好轉(zhuǎn)，于2月2日再次入院。急查頭顱DWI示：腦橋中央見片狀高信號(圖1B)。神經(jīng)系統(tǒng)查體：言語欠流利，反應(yīng)稍遲鈍，雙手不自主震顫，咽反射遲鈍。結(jié)合患者電解質(zhì)紊亂病史及影像學表現(xiàn)，考慮診斷為CPM，給予激素沖擊治療和靜脈內(nèi)滴注丙種球蛋白、B族維生素及營養(yǎng)神經(jīng)藥物等治療，治療2周后，復查頭顱核磁：腦橋異常信號，與2月2日MR比較范圍增大，DWI序列信號強度減低(圖1C)，符合腦橋中央髓鞘溶解癥改變。經(jīng)治療后患者言語尚流利、雙手無震顫、情緒好轉(zhuǎn)出院。

注：A.患者入院當天DWI示腦橋部信號未見明顯異常；B.10 d后患者再入院時DWI示腦橋中央見片狀高信號影；C.24 d后患者DWI序列信號較10 d時強度減低，符合髓鞘溶解改變

討 論 腦橋中央髓鞘溶解癥(central pontine myelinolysis，CPM)是一種少見的急性非炎性中樞神經(jīng)系統(tǒng)脫髓鞘疾病[1]。其病理特征通常為腦橋基底部對稱性髓鞘溶解而軸突及神經(jīng)細胞相對完好。目前，CPM的病因不十分明確，大部分與慢性酒精中毒有關(guān)，但營養(yǎng)不良、電解質(zhì)紊亂或一些嚴重疾病如慢性腎功能衰竭透析、肝性腦病、大面積燒傷后高滲血癥、出血性胰腺炎、糖尿病、艾滋病、自身免疫性疾病等也可引起CPM[2～5]。Singh等[6]對541例滲透性髓鞘溶解患者進行了系統(tǒng)性回顧，表明該病最常見的誘因為低鈉血癥的快速糾正。

CMP臨床表現(xiàn)多樣，較為典型的表現(xiàn)是假性球麻痹，痙攣性四肢癱瘓，最后患者出現(xiàn)閉鎖綜合征[7]。上述臨床癥狀的出現(xiàn)暗示患者的病情危重，大多在數(shù)日內(nèi)死亡。一些較輕的患者臨床癥狀不典型，可突然出現(xiàn)四肢弛緩性癱瘓，也可以小腦性共濟失調(diào)、肢體不自主運動、精神及行為異常為首發(fā)癥狀[8]。過去CPM確診主要依據(jù)尸體解剖，但隨著神經(jīng)影像學的發(fā)展尤其是MR的應(yīng)用，為該病早期及鑒別診斷提供了依據(jù)。CPM患者MR典型特征為腦橋基底部呈對稱分布的T1低信號、T2高信號蝙蝠翅膀樣病灶[6]。有些較輕或不典型的患者病灶形狀可為圓形或類圓形。有研究表明，與MR相比，DWI對早期CPM的診斷更為敏感，CPM發(fā)病24 h內(nèi)即可在DWI上出現(xiàn)橋腦異常高信號[4]。該病目前仍以預防為主，防止電解質(zhì)紊亂、正確糾正低鈉血癥可有效預防CPM的發(fā)生。一般認為糾正低鈉血癥時24 h不宜超過10 mmol/L。此病急性期可給予大劑量糖皮質(zhì)激素沖擊、靜脈內(nèi)滴注丙種球蛋白、脫水、神經(jīng)營養(yǎng)、高壓氧及血漿置換等治療[9，10]，另外積極治療原發(fā)病、補充B族維生素及營養(yǎng)支持療法對預后有益[11]。

本文例1患者病情發(fā)展迅速，伴有嚴重的慢性消耗性疾病，臨床表現(xiàn)多樣且不十分典型，特別是在發(fā)病早期容易誤診、誤治，從而耽誤患者的預后，加之缺乏影像學證據(jù)的支持，所以使此患者的診斷更加困難，但結(jié)合患者有較重低鈉血癥較快糾正的病史及在嚴重疾病的基礎(chǔ)上突然出現(xiàn)原因不明的不自主運動、煩躁、嗜睡、四肢肌張力高等臨床表現(xiàn)可考慮診斷為CPM。例2患者臨床表現(xiàn)較輕且無明顯特異性，以雙手不自主震顫及情緒異常為首發(fā)癥狀就診，但根據(jù)患者電解質(zhì)紊亂病史及影像學的典型變化，可確診為CPM，由惡心、嘔吐所引起的電解質(zhì)紊亂仍考慮為主要病因，10余年的飲酒史可能是該患者易感的一個因素。通過上述2例病例可以看出，由于本病少見且病因及臨床表現(xiàn)多樣，因此很容易漏診、誤診，進而錯過本病最佳的治療時機，這也是本病預后不好的原因之一。進一步提示臨床醫(yī)師要提高對CPM的認識，盡量避免誤診及漏診，若患者近期有電解質(zhì)紊亂病史或者在慢性消耗性疾病的基礎(chǔ)上突然出現(xiàn)不明原因的上述癥狀，應(yīng)考慮到該病的可能。并及時查頭顱MR尤其是DWI，以早期對患者做出正確診斷，從而早期進行治療，為患者更好的預后爭取時間。

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050017 石家莊，河北醫(yī)科大學研究生學院(滕振杰、呂佩源)； 050057 石家莊，河北省人民醫(yī)院神經(jīng)內(nèi)科 (董艷紅、魏慈、胡明 、呂佩源)

呂佩源，E-mail:peiyuanlu@163.com

10.3969 / j.issn.1671-6450.2015.10.027

2015-03-18)