趙敏,王尚君,鄒昭玲,倪平,王小華
短篇報(bào)道
T大顆粒淋巴細(xì)胞白血病2例
趙敏,王尚君,鄒昭玲,倪平,王小華
T淋巴增殖性疾病;顆粒淋巴細(xì)胞;免疫分型;TCRvβ
討 論 大顆粒淋巴細(xì)胞白血病(large granular lymphocyte leukemia, LGLL)是一種少見的淋巴系統(tǒng)增殖性疾病,發(fā)病率約占T系和NK系腫瘤的2%~5%,依據(jù)細(xì)胞起源不同分為T細(xì)胞性和NK細(xì)胞性,而根據(jù)臨床特點(diǎn)又可分為惰性和侵襲性2類。大部分T大顆粒淋巴細(xì)胞白血病(T-LGLL)患者臨床過(guò)程呈惰性,主要表現(xiàn)為淋巴細(xì)胞計(jì)數(shù)增多,多者可達(dá)(2~20)×109/L并伴有中性粒細(xì)胞減少,貧血、血小板減少及脾臟腫大。約25%~50%的T-LGLL患者可同時(shí)合并類風(fēng)濕關(guān)節(jié)炎、Felty綜合征等自身免疫性疾??;一部分患者還可表現(xiàn)為骨髓病態(tài)造血或增生低下,因此,需與骨髓增生異常綜合征、純紅再生障礙性貧血等疾病鑒別[1]。
關(guān)于T-LGLL的治療,目前尚無(wú)統(tǒng)一的方案,因其惰性淋巴瘤的特點(diǎn),對(duì)于臨床上無(wú)癥狀的患者可采取等待和觀察的策略;其治療的指征主要包括:有嚴(yán)重粒細(xì)胞缺乏,反復(fù)感染,繼發(fā)貧血、血小板減少,脾大以及全身的系統(tǒng)癥狀。治療的藥物可采取小劑量潑尼松和MTX口服;而對(duì)于激素或MTX效果不佳的患者,可加用環(huán)孢素、環(huán)磷酰胺等藥物以及更強(qiáng)烈的化療藥物[5]。本文例2患者確診時(shí),因血常規(guī)三系大致正常,血紅蛋白100 g/L,但無(wú)明顯缺血癥狀,無(wú)乏力、消瘦、大包塊等癥狀及體征,一直處于密切隨訪中,1年以來(lái),血常規(guī)檢查三系基本正常;而例1患者自發(fā)病時(shí)有嚴(yán)重粒細(xì)胞缺乏以及因粒細(xì)胞缺乏引起的發(fā)熱,因此給予小劑量MTX治療,患者不能耐受藥物不良反應(yīng),自行停藥;自確診14個(gè)月后,出現(xiàn)頭痛、嘔吐等中樞神經(jīng)系統(tǒng)癥狀,MR明確顱內(nèi)有實(shí)質(zhì)性占位,但因患者拒絕行腰穿等進(jìn)一步檢查,不能明確占位性質(zhì),高度懷疑患者顱內(nèi)占位和T-LGLL相關(guān)。惰性淋巴瘤發(fā)生中樞侵犯的幾率較急性白血病和侵襲性淋巴瘤明顯減低,一部分T-LGLL根據(jù)臨床表現(xiàn)屬侵襲性T-LGLL,其癥狀重、疾病進(jìn)展快、藥物治療效果差,但目前尚無(wú)特異的實(shí)驗(yàn)室指標(biāo)能夠區(qū)別惰性和侵襲性T-LGLL,結(jié)合這些特點(diǎn),該患者可能屬于侵襲性T-LGLL,如能及時(shí)行腰穿鞘內(nèi)注藥或采用能通過(guò)血腦屏障的藥物治療,或許可改善預(yù)后。
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241000 安徽省蕪湖市第二人民醫(yī)院血液內(nèi)科
王小華,E-mail:wheyxyk@163.com
10.3969 / j.issn.1671-6450.2015.10.026
2015-03-24)