趙敏，王尚君，鄒昭玲，倪平，王小華

短篇報(bào)道

T大顆粒淋巴細(xì)胞白血病2例

趙敏，王尚君，鄒昭玲，倪平，王小華

T淋巴增殖性疾病；顆粒淋巴細(xì)胞；免疫分型；TCRvβ

討 論 大顆粒淋巴細(xì)胞白血病(large granular lymphocyte leukemia, LGLL)是一種少見的淋巴系統(tǒng)增殖性疾病，發(fā)病率約占T系和NK系腫瘤的2%～5%，依據(jù)細(xì)胞起源不同分為T細(xì)胞性和NK細(xì)胞性，而根據(jù)臨床特點(diǎn)又可分為惰性和侵襲性2類。大部分T大顆粒淋巴細(xì)胞白血病(T-LGLL)患者臨床過(guò)程呈惰性，主要表現(xiàn)為淋巴細(xì)胞計(jì)數(shù)增多，多者可達(dá)(2～20)×109/L并伴有中性粒細(xì)胞減少，貧血、血小板減少及脾臟腫大。約25%～50%的T-LGLL患者可同時(shí)合并類風(fēng)濕關(guān)節(jié)炎、Felty綜合征等自身免疫性疾??；一部分患者還可表現(xiàn)為骨髓病態(tài)造血或增生低下，因此，需與骨髓增生異常綜合征、純紅再生障礙性貧血等疾病鑒別[1]。

關(guān)于T-LGLL的治療，目前尚無(wú)統(tǒng)一的方案，因其惰性淋巴瘤的特點(diǎn)，對(duì)于臨床上無(wú)癥狀的患者可采取等待和觀察的策略；其治療的指征主要包括：有嚴(yán)重粒細(xì)胞缺乏，反復(fù)感染，繼發(fā)貧血、血小板減少，脾大以及全身的系統(tǒng)癥狀。治療的藥物可采取小劑量潑尼松和MTX口服；而對(duì)于激素或MTX效果不佳的患者，可加用環(huán)孢素、環(huán)磷酰胺等藥物以及更強(qiáng)烈的化療藥物[5]。本文例2患者確診時(shí)，因血常規(guī)三系大致正常，血紅蛋白100 g/L，但無(wú)明顯缺血癥狀，無(wú)乏力、消瘦、大包塊等癥狀及體征，一直處于密切隨訪中，1年以來(lái)，血常規(guī)檢查三系基本正常；而例1患者自發(fā)病時(shí)有嚴(yán)重粒細(xì)胞缺乏以及因粒細(xì)胞缺乏引起的發(fā)熱，因此給予小劑量MTX治療，患者不能耐受藥物不良反應(yīng)，自行停藥；自確診14個(gè)月后，出現(xiàn)頭痛、嘔吐等中樞神經(jīng)系統(tǒng)癥狀，MR明確顱內(nèi)有實(shí)質(zhì)性占位，但因患者拒絕行腰穿等進(jìn)一步檢查，不能明確占位性質(zhì)，高度懷疑患者顱內(nèi)占位和T-LGLL相關(guān)。惰性淋巴瘤發(fā)生中樞侵犯的幾率較急性白血病和侵襲性淋巴瘤明顯減低，一部分T-LGLL根據(jù)臨床表現(xiàn)屬侵襲性T-LGLL，其癥狀重、疾病進(jìn)展快、藥物治療效果差，但目前尚無(wú)特異的實(shí)驗(yàn)室指標(biāo)能夠區(qū)別惰性和侵襲性T-LGLL，結(jié)合這些特點(diǎn)，該患者可能屬于侵襲性T-LGLL，如能及時(shí)行腰穿鞘內(nèi)注藥或采用能通過(guò)血腦屏障的藥物治療，或許可改善預(yù)后。

1 Chan WC,Foucar K,Morice WG.T-cell large granular lymphocyte leukaemia[M]//WHO classification of Tumors of Haematopoietic and lymphoid Tissues.4th ed.Lyon:IARC Press,2008:272-273.

2 Craig FE,Foon KA.Flow cytometric immunophenotyping for hematologic neoplasms[J].Blood,2008,111(8):3941-3967.

3 Wlodarski MW,Schade AE,Maciejewski JP.T-large granular lymphocyte leukemia: current molecular concepts[J].Hematology,2006,11(4):245-256.

4 朱丹霞,徐衛(wèi),李建勇.大顆粒淋巴細(xì)胞白血病[J].中華血液學(xué)雜志,2011,3(1):64-67.

5 Lamy T,Loughran TP.How I treat LGL leukemia[J].Blood,2011,117(10):2764-2774.

241000 安徽省蕪湖市第二人民醫(yī)院血液內(nèi)科

王小華，E-mail:wheyxyk@163.com

10.3969 / j.issn.1671-6450.2015.10.026

2015-03-24)