劉祖春

隨著社會環(huán)境的變化、工作壓力的增加、生活習(xí)慣的改變，許多在過去不為人們所知的疾病也逐漸走進(jìn)了我們的視線，成為影響身體健康的新因素。雷諾綜合征就是其中之一。那么，什么是雷諾綜合征？如何診斷、治療和預(yù)防它呢？

女性患者多見

曉麗今年32歲，結(jié)婚3年了。結(jié)婚前有父母照顧，她沒做過什么家務(wù)事。結(jié)婚后小兩口生活，免不了要自己動手。可是每次一接觸冷水，曉麗十指就開始變白，幾分鐘后變成紫色，再過一會兒又變成潮紅色，還伴有局部發(fā)涼、麻木、刺痛和酸脹不適等感覺。之前程度還比較輕，冬天時(shí)容易發(fā)作，天氣暖和就沒事了，曉麗便沒重視。后來，這種癥狀越來越重，即使在夏天，只要走到有冷氣的房間就會發(fā)作，她只好每天戴著手套。在父母的勸說下，曉麗到醫(yī)院就診，醫(yī)生告知她患的是雷諾綜合征，但還需進(jìn)行免疫學(xué)指標(biāo)與生化項(xiàng)目檢查，以明確是原發(fā)性的雷諾病還是繼發(fā)于其他疾病的雷諾現(xiàn)象，以便對癥治療。

醫(yī)學(xué)釋疑：雷諾綜合征是一種遇冷或情緒緊張后，以陣發(fā)性肢端小動脈強(qiáng)烈收縮引起肢端缺血改變?yōu)樘卣鞯募膊?，又稱肢端血管痙攣癥。發(fā)作時(shí)，人體肢端皮膚由蒼白變?yōu)榍嘧?，而后轉(zhuǎn)為潮紅。1862年，它由一位名為雷諾的醫(yī)生首先對此進(jìn)行描述而得名。若患者沒有任何明確的病因而出現(xiàn)上述癥狀者，稱之為雷諾??；若患者是繼發(fā)于風(fēng)濕性或者結(jié)締組織疾病，如硬皮病、混合性結(jié)締組織病、系統(tǒng)性紅斑狼瘡、類風(fēng)濕關(guān)節(jié)炎、皮肌炎和干燥綜合征者，稱之為雷諾現(xiàn)象。兩者統(tǒng)稱為雷諾綜合征。雷諾綜合征的發(fā)病率并不低，女性患者多見，男女比例為1：10，發(fā)病年齡多在20～40歲。

注意典型癥狀

先白后紫最后紅 雷諾綜合征的典型癥狀是患者遇到寒冷刺激后，以掌指關(guān)節(jié)為界，手指發(fā)涼，膚色出現(xiàn)蒼白、發(fā)紫，繼而潮紅。其原因是：手指皮膚遇冷后首先動脈血管痙攣，皮膚出現(xiàn)蒼白；然后動脈痙攣消失，靜脈血液淤積、缺氧，皮膚出現(xiàn)紫紺；接著痙攣全部解除，出現(xiàn)反應(yīng)性的血管擴(kuò)張充血和皮膚潮紅，最后轉(zhuǎn)為正常膚色。一般由蒼白轉(zhuǎn)至正常顏色約需15～30分鐘，同時(shí)伴有指端麻木、刺痛、發(fā)涼、感覺遲鈍等現(xiàn)象。

雙手同時(shí)出現(xiàn)癥狀，且呈對稱性 癥狀發(fā)作時(shí)，兩側(cè)小指和無名指常最先受累，繼而延及食指和中指，拇指則因血供較豐富很少累及。兩側(cè)手指皮膚顏色改變的程度，范圍也是相同的，少數(shù)患者最初發(fā)作為單側(cè)，以后轉(zhuǎn)為兩側(cè)。

疾病晚期指端皮膚出現(xiàn)營養(yǎng)障礙 患者皮膚萎縮變薄，嚴(yán)重者可使小血管閉塞，導(dǎo)致指端缺血壞死。當(dāng)疾病持續(xù)時(shí)間較久且頻繁發(fā)作時(shí)，指甲會出現(xiàn)生長變慢、粗糙、變形，皮膚逐漸變薄、緊縮，指尖或甲床周圍形成潰瘍，且伴劇烈疼痛。嚴(yán)重者末節(jié)指骨可因缺血而壞死，被吸收、溶解，出現(xiàn)變短或截指現(xiàn)象。一些抵抗力低的患者，因指端缺血而發(fā)生潰瘍，有可能導(dǎo)致骨髓炎、敗血癥等疾病，這也是本病最嚴(yán)重的并發(fā)癥。

冷水刺激可幫助診斷

雷諾綜合征的診斷，主要依靠反復(fù)發(fā)作的病史及典型發(fā)作時(shí)的表現(xiàn)，再結(jié)合以下輔助檢查多可作出診斷。

雷諾綜合征患者發(fā)作時(shí)一般具有典型的皮色變化（蒼白、紫紺和潮紅）。但在氣候溫暖時(shí)，特別是早期患者，臨床表現(xiàn)輕微，甚至不出現(xiàn)皮色改變。對于缺乏典型表現(xiàn)的患者，僅依據(jù)其主訴難以確定診斷。因而，需要做輔助檢查以明確診斷。最常用的方法有以下兩種：

1.冷水刺激試驗(yàn)：根據(jù)血管對寒冷刺激反應(yīng)的原理，將病人的雙手浸入較低溫度的水中，觀察其反應(yīng)。一般為水溫4℃，浸泡1分鐘，觀察是否誘發(fā)皮色的變化。

2.局部降溫試驗(yàn)：室溫20℃時(shí)，先測手指皮溫，再將雙手浸入4℃水中2分鐘，然后觀測手指恢復(fù)到試驗(yàn)前皮溫時(shí)間，超過30分鐘者為陽性?？膳c冷水刺激試驗(yàn)結(jié)合檢查，必要時(shí)可行上肢動脈造影，了解手指動脈情況，有助于診斷。

如果診斷是雷諾綜合征，患者需鑒別是原發(fā)性雷諾病，還是繼發(fā)于其他疾病的雷諾現(xiàn)象。這需要進(jìn)行風(fēng)濕免疫功能指標(biāo)及生化項(xiàng)目的檢查。

由于絕大部分雷諾綜合征患者都是繼發(fā)于其他疾病的雷諾現(xiàn)象，因此，雷諾現(xiàn)象可以作為風(fēng)濕免疫病的一個(gè)早期首發(fā)癥狀，先于其他癥狀幾月或幾年出現(xiàn)。出現(xiàn)雷諾現(xiàn)象應(yīng)該首先到風(fēng)濕免疫科就診，查找病因，可減少漏診、誤診，這對于了解雷諾綜合征發(fā)病原因，早期治療，具有重要意義。

治療以解除痙攣、改善循環(huán)為主

大部分癥狀較輕的患者在積極采取預(yù)防措施后，癥狀通常會得到明顯改善。對于單純預(yù)防措施無效的患者，治療主要依靠藥物，包括解除痙攣和改善循環(huán)兩類。

常用解除痙攣的藥物有煙酸、硝苯地平和鹽酸妥拉蘇林。需要長期服用，可使癥狀發(fā)作次數(shù)減少，程度減輕。改善微循環(huán)的藥物有前列腺素、己酮可可堿和西洛他唑等，這些藥物可以改善微循環(huán)灌注，同時(shí)有一定程度的解除痙攣和抗血小板聚集的作用，對伴有手指末梢壞疽的患者幫助較大。

此外，局部治療可選用2%硝酸甘油軟膏、1%～2%已基煙酸軟膏、多磺酸粘多糖乳膏或復(fù)方肝素凝膠，也有明顯減少雷諾綜合征發(fā)作次數(shù)，其麻木和疼痛等癥狀可有效緩解。

大部分患者在積極預(yù)防的基礎(chǔ)上加用上述藥物后，癥狀大都能得到有效的改善。極罕見的情況下，重癥病例可考慮作交感神經(jīng)切除術(shù)，缺點(diǎn)是效果不確定。對于繼發(fā)于其他疾病的雷諾綜合征患者，對原發(fā)病的積極治療非常重要。