惡性高熱（ malignant hyperthermia，MH） 是一種罕見的與藥物和遺傳相關(guān)的骨骼肌代謝紊亂狀態(tài)，多在使用全身吸入性麻醉藥和去極化肌松藥（ 琥珀酰膽堿） 以及劇烈運(yùn)動(dòng)后誘發(fā)[1]，可發(fā)生于麻醉中的任何時(shí)間及術(shù)后早期，以麻醉后 1h 內(nèi)多見，出現(xiàn)其他原因無法解釋的呼氣末二氧化碳濃度升高、肌肉強(qiáng)直、橫紋肌溶解、高熱、酸中毒和高鉀血癥。

1 臨床資料

患兒男，6歲，體重15kg，身高120cm。以\"發(fā)現(xiàn)胸骨后腫物3年余\"為主訴入院。術(shù)前診斷 ：先天性胸骨后疝，左側(cè)隱睪。擬施手術(shù)：膈疝修補(bǔ)術(shù)。術(shù)前白細(xì)胞 4.8×109/L；中性粒細(xì)胞百分比 33.5%；血紅蛋白 123G/L；紅細(xì)胞壓積 36.8%；血小板 105×109/L；肌酸激酶 94U/L；肌酸激酶MB同工酶 37U/L。MR示：胸骨后疝（部分肝臟通過胸肋三角進(jìn)入右前下胸腔）?；純喝胧液蟪Ｒ?guī)監(jiān)測，HR180次/min，Bp97/57mmHg，SpO2 98%。以氯胺酮15mg，丙泊酚40mg，芬太尼0.03mg，順式阿曲庫銨2mg誘導(dǎo)，插管順利（4.5#氣管導(dǎo)管），七氟醚2%維持麻醉。術(shù)者消毒鋪單，手術(shù)開始。機(jī)械通氣，潮氣量140ml，呼吸頻率25次/min，EtCO2 42mmHg，HR156次/min，Bp95/53mmHg，SpO2 98%。10min后EtCO2迅速增至51mmHg，HR165次/min，Bp93/50mmHg，SpO2 100%。調(diào)整呼吸參數(shù)，EtCO2值仍持續(xù)上升，雙肺呼吸音清，此時(shí)監(jiān)測體溫36.5℃，停止七氟醚吸入，以100%高流量氧氣過度通氣，以異丙酚150mg/h泵人維持麻醉。更換鈉石灰罐，左下肢開放靜脈，留置尿管，行血?dú)夥治鍪荆簆H 7.14 pCO2 59mmHg，pO2 236mmHg Lac 6.0mmol/L BE-8.9mol/L，K 4.4mmol/L。患兒四肢肌肉強(qiáng)直，瞳孔等大正圓，直徑2mm。予重曹10ml，地塞米松5mg，冰袋降溫，酒精擦浴。EtCO2最達(dá)100mmHg，體溫最高40.7℃。迅速結(jié)束手術(shù)，帶管呼吸機(jī)通氣送入兒科搶救室進(jìn)一步治療。

術(shù)后情況：術(shù)后4h，患兒拔除氣管導(dǎo)管，神情語明，瞳孔對(duì)光反射稍遲鈍，下肢肌張力稍強(qiáng)。給予吸氧，心電、血氧、血壓等生命體征監(jiān)測，特殊物理降溫，甘露醇、速尿、奧德金、申捷靜點(diǎn)減輕腦細(xì)胞水腫，保護(hù)腦細(xì)胞，天興、古拉定、磷酸肌酸鈉保肝營養(yǎng)心肌對(duì)癥治療，明可欣抗感染，患兒無發(fā)熱，無呼吸困難，血氧維持良好，進(jìn)食可，二便正常。輔助檢查回報(bào)：白細(xì)胞 35.9×109/L；中性粒細(xì)胞百分比 86.2%；谷丙轉(zhuǎn)氨酶 127U/L；谷草轉(zhuǎn)氨酶 182U/L；肌酸激酶 1551U/L；肌酸激酶MB同工酶 107U/L；尿素 5.71mmol/L；肌酐 45.8umol/L；血漿乳酸： 1.6mmol/L；肌紅蛋白 1120.6ug/L；次日：白細(xì)胞 30.1×109/L；中性粒細(xì)胞百分比 86.4%；谷丙轉(zhuǎn)氨酶 154U/L；谷草轉(zhuǎn)氨酶 253U/L；肌酸激酶 9693U/L；肌酸激酶MB同工酶 242U/L；第3d：白細(xì)胞 20.03×109/L；中性粒細(xì)胞百分比 80.96；肌紅蛋白 675.9ug/L；谷丙轉(zhuǎn)氨酶 152U/L；谷草轉(zhuǎn)氨酶 244U/L；肌酸激酶 8151U/L；肌酸激酶MB同工酶 210U/L；第4d：白細(xì)胞 13.07×109/L；中性粒細(xì)胞百分比 75.14；肌紅蛋白 170.0ug/L；谷丙轉(zhuǎn)氨酶 134U/L；谷草轉(zhuǎn)氨酶 186U/L；肌酸激酶 4626U/L；肌酸激酶MB同工酶 162U/L；肌肉活檢顯示：橫紋肌溶解?；純盒g(shù)后6d無明顯不適，生化檢查基本正常，予以出院。

2 討論

惡性高熱是一種具有家族遺傳性的亞臨床肌肉病，主要是由幾種常用的全身麻醉藥和去極化肌松藥在易感個(gè)體上觸發(fā)出的一種骨骼肌突發(fā)性的代謝亢進(jìn)狀態(tài)。MH的病理生理改變是細(xì)胞內(nèi)鈣離子水平急劇升高引發(fā)代謝改變，導(dǎo)致細(xì)胞內(nèi)三磷酸腺苷耗竭、酸中毒、膜結(jié)構(gòu)破壞與細(xì)胞死亡。MH 發(fā)病率較低，，各年齡組均可發(fā)病，男性發(fā)病率為74.5%，高于女性，先天性唇腭裂患者發(fā)生MH 的概率較高，為31.9%。MH起病迅猛，臨床診治較為困難，病死率極高。在沒有特效治療時(shí)病死率高達(dá)80%～90%，有特效藥物治療時(shí)可降至2%～3%[2]。

本例患兒的臨床表現(xiàn)及檢驗(yàn)結(jié)果，行惡性高熱評(píng)分為63分，可基本確定為惡性高熱。本例患者在沒有特效藥物丹曲林治療的情況下得到成功的救治，提示我們?cè)诮窈蟮穆樽碇凶⒁庖韵聨c(diǎn)：術(shù)中注意監(jiān)測體溫及呼吸末二氧化碳；一旦發(fā)現(xiàn)可疑癥狀，應(yīng)立即停用任何麻醉藥品及停用麻醉機(jī)，同時(shí)改用呼吸機(jī)和新的通氣回路，用純氧過度通氣來糾正高二氧化碳血癥，并盡快排出體內(nèi)殘余的吸入麻醉藥。應(yīng)更換1次/30min呼吸回路和鈉石灰。同時(shí)盡快終止手術(shù)。盡早降溫，可使用冰袋、冰水、濕敷、灌腸、輸入冰冷的乳酸鈉林格氏液等措施。必要時(shí)可進(jìn)行體外循環(huán)血液降溫。

參考文獻(xiàn)：

[1]McGarthy EJ. Malignant hyperthermia pathophysiology， clinical presentation and treatment[J]. AACN Clin Issues，2004，15（2）：231-237

[2]EsHalsall PJ，Philip M. Malignant hyperthermia[J]. Br JAnaesth，2003，12（3）：5.

編輯/哈濤