IgA腎病是指腎組織免疫熒光檢查在腎小球系膜區(qū)以IgA或IgAl沉積為主的原發(fā)性腎小球疾病，其特征是反復(fù)發(fā)作性肉眼血尿或鏡下血尿，其診斷的確立依據(jù)腎活檢。IgA腎病是反復(fù)發(fā)生的腎小球性血尿的最常見病因，亦是我國最常見的腎小球疾病，占原發(fā)性腎小球疾病的38%～49%。IgA腎病發(fā)病以兒童和青年為主，35歲以下患者占總發(fā)病數(shù)80%，男女比例為2：1或3：1。

1 資料與方法

1.1一般資料

2014年4月～9月我院收治的26例IgA腎病患者，其中男23例，女3例；年齡4～33歲；多數(shù)患者在呼吸道感染2天后出現(xiàn)血眼、血尿等癥狀，患者有腹痛、腰痛、肌肉痛、低熱、水腫、高血壓等癥狀。

1.2方法

對于IgA腎病的治療目前還存在很大的爭議，尚無能夠改變IgA在系膜沉積的有效治療方法。臨床上治療目標(biāo)是有效降低蛋白尿，控制血壓，減少腎組織進(jìn)一步損傷。治療方案是根據(jù)臨床表現(xiàn)結(jié)合腎臟病理情況來制定。避免抗原的侵入，調(diào)節(jié)異常的免疫功能，重視腎小球損傷的調(diào)理，清除循環(huán)中IgA免疫復(fù)合物等。

1.2.1一般治療

1.2.1.1抗感染治療：對于呼吸道感染者應(yīng)給予抗生素治療，要盡量減少腎毒性藥物的應(yīng)用。對因扁桃體炎反復(fù)發(fā)作為誘發(fā)者，可考慮做扁桃體摘除術(shù)。

1.2.1.2對癥治療：伴血壓高者應(yīng)積極控制血壓，使其維持正常水平，常用鈣離子拮抗藥，利尿藥等。

1.2.1.3特殊治療

①對腎臟病理改變較輕的大量蛋白尿及腎病綜合征患者，可采用糖皮質(zhì)激素治療，用藥方法仍遵循腎病綜合征時(shí)用藥規(guī)則，首量足（30～60mg晨起頓服），用藥時(shí)間長（持續(xù)用藥6～8周），減量慢（每周減5mg），維持時(shí)間長。②對廣泛腎小球新月體形成，臨床表現(xiàn)為急性腎炎綜合征的患者，可用甲潑尼龍配合細(xì)胞毒性藥物或血液透析治療；也有治療IgA腎病用潑尼松+環(huán)磷酰胺+雙嘧達(dá)莫+小劑量華法林聯(lián)合用藥者，臨床報(bào)道有較好療效；其他卡托普利、雷公藤等可試用。

1.2.2反復(fù)發(fā)作肉眼血尿型此型患者一般不伴有大量蛋白尿、高血壓，腎組織學(xué)病理損害較輕，無需特殊治療。應(yīng)避免感冒、勞累，禁用腎毒性藥物，監(jiān)測尿蛋白定量、血壓、腎功能，如有反復(fù)發(fā)作的扁桃體炎，可擇期切除扁桃體。

1.2.3無癥狀尿檢異常型該類型患者的治療原則為抑制系膜細(xì)胞增生和系膜基質(zhì)增多，減少蛋白尿、血尿及延緩腎組織纖維化。南京軍區(qū)總醫(yī)院腎病研究所經(jīng)試驗(yàn)證明，在血管緊張素轉(zhuǎn)換酶抑制劑/血管緊張素受體拮抗劑治療的基礎(chǔ)上聯(lián)合雷公藤多甙和大黃素對蛋白尿有更好的療效。

1.2.4新月體性或血管炎型IgA腎病該型病理上常有新月體形成，伴有毛細(xì)血管襻壞死和（或）間質(zhì)血管炎病變。癥狀典型者表現(xiàn)為大量蛋白尿、高血壓或伴有腎功能不全，但癥狀也可以比較隱匿，病情呈進(jìn)行性發(fā)展，預(yù)后不佳。對這一類型主張甲潑尼龍沖擊治療。繼以潑尼松、環(huán)磷酰胺口服或沖擊治療，也可以使用霉酚酸酯取代環(huán)磷酰胺。

1.2.5腎病綜合征型

1.2.5.1輕癥：病理類型多為輕度系膜增生和微小病變。初治可單服激素，如效果差或復(fù)發(fā)，可聯(lián)合使用細(xì)胞毒藥物。也可使用激素聯(lián)合環(huán)孢素、激素聯(lián)合霉酚酸酯等療法。

1.2.5.2重癥：病例多為重度系膜增生、局灶節(jié)段性硬化，可應(yīng)用激素聯(lián)合細(xì)胞毒藥物治療；對激素治療無效者，可試用雷公藤多甙聯(lián)合ACEI/ARB類藥物。對此類患者治療的目的應(yīng)以減少尿蛋白、延緩腎臟病進(jìn)展為主。

1.2.6控制高血壓首選ACEI和ARB，血壓應(yīng)控制在120/80mmHg。ACEI或ARB保護(hù)腎臟的療效并不依賴其降壓作用，但卻與蛋白尿降低的程度有關(guān)。用ACEI或ARB降低蛋白尿往往需用較大劑量。使用長效ACEI（如貝那普利、福辛普利）的初始劑量一般為10mg/d口服，ARB（如氯沙坦鉀）則為50mg，口服，每天2次。2～4周后若蛋白尿無明顯減少且患者無不良反應(yīng)，可逐漸加大劑量，最大降尿蛋白劑量往往是常用劑量的4倍。

2 結(jié)果

26例患者在經(jīng)過治療以后，緩解22例，好轉(zhuǎn)4例，無死亡病例。

3 討論

IgA腎病的診斷必須要有腎活檢病理檢查、免疫熒光或免疫組化的檢查結(jié)果支持。對于絕大多數(shù)病例來講，診斷IgA腎病并不困難，但仍需要注意與下述疾病相鑒別診斷。因IgA腎病是一種常見病，可與其他腎小球疾病同時(shí)存在。非IgA系膜增生性腎小球腎炎臨床表現(xiàn)與IgA腎病相似，需要行腎活檢鑒別。過敏性紫癜性腎炎簡稱紫癜性腎炎，屬于繼發(fā)性IgA腎病，其基礎(chǔ)病理特征為小血管炎癥性病變，即在血管周圍通?？梢姲准?xì)胞浸潤和核碎屑，免疫熒光染色證實(shí)受累的血管壁有IgA沉積。但是當(dāng)無關(guān)節(jié)痛、皮疹及發(fā)熱、腹痛等全身癥狀時(shí)，有時(shí)很難鑒別HSPN和IgA腎病。從病理上看HSPN和IgA腎病有一些微小的差別，但不是特異性的。免疫熒光改變顯示HSPN較多存在纖維素的沉積；光鏡下HSPN腎小球可見較多細(xì)胞性/纖維細(xì)胞性新月體，腎小球節(jié)段壞死或硬化更為常見，少部分病例可見內(nèi)皮細(xì)胞明顯增生；電鏡下HSPN可見內(nèi)皮下或上皮下的大塊電子致密物，而IgA腎病多見于系膜區(qū)。微小病變：對于多數(shù)臨床表現(xiàn)為腎病綜合征的IgA腎病患者，導(dǎo)致腎病綜合征的病因是IgA腎病本身，而少數(shù)患者盡管免疫熒光下有IgA沉積，但光鏡表現(xiàn)僅為輕微病變，電鏡提示廣泛的上皮細(xì)胞足突融合，臨床上對激素治療反應(yīng)好。因此對這些患者的診斷應(yīng)考慮IgA腎病合并微小病變，其預(yù)后要明顯好于單純由IgA腎病導(dǎo)致腎病綜合征的患者。急性腎小球腎炎：典型表現(xiàn)為上呼吸道感染后出現(xiàn)血尿，可伴有蛋白尿、水腫、高血壓及一過性氮質(zhì)血癥，血清下降，一般8周后可恢復(fù)。該病為良性過程，多數(shù)患者可在治療數(shù)周或數(shù)月后痊愈。