【摘要】"目的"探討運動神經(jīng)元?。∕ND）患者的神經(jīng)電生理特點。方法"對34例MND患者進行肌電圖及神經(jīng)傳導速度檢查。結(jié)果"肌電圖除3例正常外，其余表現(xiàn)為神經(jīng)源性損害，運動神經(jīng)傳導速度輕度減慢，感覺神經(jīng)傳導速度正常，纖顫電位、束顫電位與病程有關(guān)。結(jié)論"肌電圖檢查對提高臨床診斷MND有重要價值。" 【關(guān)鍵詞】運動神經(jīng)元疾病;肌電圖;神經(jīng)電圖" 運動神經(jīng)元?。∕ND）是由多種原因引起的脊髓前角細胞、腦干運動神經(jīng)元和錐體束的慢性進行性變性疾病，也可能與慢性病毒感染有關(guān)，臨床表現(xiàn)主要是受累部位肌肉萎縮、無力和錐體束征。本文是應用肌電圖、神經(jīng)電圖，從電生理方面探討MND的改變，結(jié)合臨床分析，探討對MND的診斷價值。" 1"資料與方法" 1.1"一般資料"本組34例系門診與住院的病例，男24例，女10例，年齡11歲～65歲，平均年齡45歲。臨床類型：肌萎縮側(cè)索硬化癥20例，進行性脊肌萎縮癥8例，原發(fā)性側(cè)索硬化癥4例，進行性延髓麻痹2例。34例均作神經(jīng)系統(tǒng)常規(guī)檢查，肢體無力共25例，肌萎縮30例，大部分以遠端的肌萎縮為主，吞咽困難4例，有肌肉束顫17例，"11例行CT頸椎與腰椎掃描，"3例肌活檢，"4例核磁共振檢查排除其他疾病。全部無感覺障礙。" 1.2"方法"采用上海海神生產(chǎn)的誘發(fā)電位/肌電圖儀進行肌電圖檢查。選用同芯針電極，室溫24℃～26℃，檢查部位選用大魚際肌、小魚際肌及脛前肌。對每一塊肌肉均進行插入電位、靜止、輕收縮和大力收縮狀態(tài)觀察，并計算出每個運動單位的時限、波幅及多相波的百分比，大力收縮的類型。此外，對正中神經(jīng)、尺神經(jīng)、腓總神經(jīng)及脛神經(jīng)運動、感覺傳導速度進行測定。本組病側(cè)EMG平均時限、波幅、神經(jīng)傳導速度以湯曉芙所測正常值為標準[1]。" 2"結(jié)果" 2.1"肌電圖"檢查發(fā)現(xiàn)纖顫電位28例（82.3%），正相電位24例（70.5%），束顫電位22例（64.7%），運動單位電位時限延長31例（91.1%），平均波幅增高29例（85.2%），多相波增多17例（50%），出現(xiàn)巨大電位10例（29.4%），大力收縮時表現(xiàn)為單純相11例（32.3%），混合相23例（67.6%）。臨床有束顫癥狀而EMG無束顫電位者占9%，臨床無束顫癥狀者出現(xiàn)束顫電位占50%，EMG對束顫電位檢出率高于臨床。病程短的（2年內(nèi)）纖顫電位、束顫電位占28.6%，病程長的（2年以上）占91%。" 2.2"神經(jīng)電圖"8例運動神經(jīng)傳導速度輕度減慢，感覺神經(jīng)傳導速度正常。" 2.3"H反射"正中神經(jīng)、尺神經(jīng)能引出H反射9例（26.4%），參照湯曉芙正常值[1]，脛神經(jīng)最大H/M比lt;64%者8例（23.5%），脛神經(jīng)未引出H反射2例（5%）34例運動神經(jīng)元病患者肌電圖示神經(jīng)源性損害27例，肌源性損害4例，無特征性改變3例。" 3"討論" MND的主要病變是在脊髓前角細胞和（或）錐體束，是上、下運動神經(jīng)元共同受累的進行性疾病，以進行性肌萎縮為共同特點[2]。本組特點為：運動單位電位時限延長（31例），波幅增高（29例）;半數(shù)以上的病例均有纖顫電位、正相電位、束顫電位;大力收縮時運動單位電位減少;少數(shù)病例（8例）運動神經(jīng)傳導速度輕度減慢，感覺神經(jīng)傳導速度正常。在肌電圖上表現(xiàn)為廣泛的神經(jīng)源性損害，同時存在于上下肢三個肢體。纖顫電位、束顫電位出現(xiàn)率較高，巨大運動單位電位雖然是前角細胞損害的特征性表現(xiàn)，但出現(xiàn)率遠不及上述兩者[3]。MND慢性時，則可見運動單位電位時限明顯延長、波幅增高，多相波增多，這都是神經(jīng)源性損害和側(cè)支芽生使運動單位支配范圍擴大所致。本病肌電圖異常比臨床上肌肉萎縮分布廣泛的多。由于神經(jīng)損失與神經(jīng)再生同時存在，以至運動單位電位可以有大有小。雖然，因發(fā)病年齡不同和受累肌肉分布不同而分為許多亞型。但它們在神經(jīng)電生理上的表現(xiàn)大致相同。本病患者作運動神經(jīng)傳導速度輕度減慢，這可能與前角細胞受損，導致周圍神經(jīng)瓦氏變性有關(guān)，因本病不累及感覺通路，故對感覺神經(jīng)傳導速度元明顯影響。纖顫電位與疾病病程有關(guān)系，病程短，纖顫電位出現(xiàn)率低，病程長，纖顫電位出現(xiàn)率高，這與病理特征有關(guān)。病理表現(xiàn)肌纖維呈束性萎縮及散布的束內(nèi)萎縮，肌肉失去神經(jīng)支配后，則出現(xiàn)肌肉顫動[4]。纖顫電位其發(fā)放機制是失去神經(jīng)支配的肌肉對循環(huán)中的乙酰膽堿的敏感所致。" H反射為脊髓單突觸反射，成人僅能在小腿三頭肌處測得。當皮質(zhì)脊髓束受累，脊髓前角細胞池興奮性增加時，H反射易化，在手內(nèi)肌中也可測得，且脛神經(jīng)H反射的最大H/M比值增大。34例測定結(jié)果與臨床有錐體束損害征且能引出病理征者相一致。這一特征有利于結(jié)合肌電圖改變的特點，提高運動神經(jīng)元病的診斷，對其分型亦是一項有重要參考價值的指標。MND的肌電圖與神經(jīng)電圖常有明顯的特異性改變，故該電生理檢查對本病的診斷與鑒別診斷、判斷病變范圍和病變進展均有重要的臨床價值。" 參"考"文"獻" [1]"湯曉芙.臨床肌電圖學.北京：北京醫(yī)科大學中國協(xié)和醫(yī)科大學聯(lián)合出版杜，1995："169-171." [2]"劑道寬，汪無級.神經(jīng)病學.上海：上海醫(yī)科大學出版杜，"1994：99." [3]"丁美萍，程源深，周寶李.肌萎縮側(cè)束硬化患者的電生理改變.浙江醫(yī)學，"1995，"17（4）："206-207." [4]"羊毅，肖波，謝光潔.慢性脊髓性肌萎縮的肌電圖及肌活檢.湖南醫(yī)科大學學報，"1997，"22（2）："153-155.