摘要：目的：探討肝豆?fàn)詈俗冃缘呐R床觀察和護(hù)理。方法：選取2012年6月到2013年9月我院收治的28例WD住院患者臨床資料進(jìn)行分析。結(jié)論：通過對收治的28例患者的對癥用藥、支持治療并且給予系統(tǒng)的護(hù)理，可以有效提高患者的生活治療，取得滿意效果。

關(guān)鍵詞：肝豆?fàn)詈俗冃?；臨床觀察；護(hù)理

【中圖分類號】R742.4 【文獻(xiàn)標(biāo)識碼】A 【文章編號】1672-8602（2015）03-0412-01

肝豆?fàn)詈俗冃裕℉LD），又稱Wilson病，是一種遺傳性銅代謝障礙所致的肝硬化和以基底節(jié)為主的腦部變性疾病。兒童、青少年期起病，也可有少數(shù)推遲至成年發(fā)病，歐美國家較為罕見，我國較多見。臨床多表現(xiàn)為精神癥狀、肝功能損害、肝硬化及角膜色素環(huán)（K-F環(huán)）等。

1資料與方法

1.1一般資料 我院于2012年6月到2013年9月收治的患者28例，男17例，女11例。年齡最小21歲，最大35歲，平均年齡22歲。診斷符合肝豆?fàn)詈俗冃栽\斷標(biāo)準(zhǔn)。

1.2方法和結(jié)果 按照《肝豆?fàn)詈俗冃灾委熤改稀罚?8例病人均給予青霉胺驅(qū)銅及使用硫酸鋅等促進(jìn)銅排泄的藥物治療，通過給予低酮飲食，用藥物增加酮的排泄和減少酮的吸收，并且進(jìn)行系統(tǒng)的臨床護(hù)理。全部患者均好轉(zhuǎn)出院

2護(hù)理

2.1一般護(hù)理 選擇安靜、整潔的病室。病室內(nèi)、走廊及衛(wèi)生間設(shè)置扶手，方便患者扶住行走；病室地面清潔、平坦；日常生活用品放置在患者觸手可及的位置；患者下床活動時，專人陪伴，確?；颊甙踩?。疾病早期，未影響患者正常生活，如患者正在上學(xué)，應(yīng)指導(dǎo)家屬及學(xué)校相互溝通，隨時監(jiān)測患者生活狀態(tài)及是否出現(xiàn)病情變化[1]。出現(xiàn)嚴(yán)重肝功能損害表現(xiàn)時，指導(dǎo)患者臥床休息，選擇舒適、安靜的病房。出現(xiàn)神經(jīng)及精神癥狀時，應(yīng)專人護(hù)理，佩戴腕帶，必要時在家屬的同意下使用約束帶，保證患者安全，滿足患者生活需要。告知患者及家屬飲食治療的原則與意義，指導(dǎo)患者避免食用含銅量多的食物。低銅、高蛋白、高熱量、高維生素、低脂、易消化飲食。限制攝入可以減少銅在肝臟中的沉積，減慢和減輕肝細(xì)胞的損害程度。避免食用含銅多的食物：如豌豆、蠶豆、玉米、堅果類、蕈類、軟體動物類（魷魚、牡蠣、烏賊）、貝殼類、螺類、甲殼類動物、各種動物的肝和血，巧克力、可可等。避免使用銅制食具和炊具。

2.2病情觀察護(hù)理 監(jiān)測患者尿銅及血清電解質(zhì)的變化，如有異常，及時通知醫(yī)生，遵照醫(yī)囑給予對癥處置。監(jiān)測患者是否出現(xiàn)肝損害表現(xiàn)，如黃疸、肝脾增大、腹水甚至意識障礙；是否有眼部變化，如K-F環(huán)（銅在角膜彈力層沉積產(chǎn)生的角膜色素環(huán)）。觀察患者是否出現(xiàn)牙齦出血、皮下出血甚至鼻腔及消化道出血等，如出現(xiàn)病情變化，及時通知醫(yī)生[2]。患者多是青少年起病，病因多為遺傳，因此可能在一個家族中會有多人患病，患者容易產(chǎn)生很大壓力，出現(xiàn)自卑心理，與人溝通減少等。護(hù)士應(yīng)擔(dān)當(dāng)傾聽者的角色，耐心聽取患者的傾訴，同時在此過程中，了解患者的心理變化，發(fā)現(xiàn)患者的心理問題，給予有針對性的心理支持。向患者講解疾病相關(guān)知識，幫助患者樹立戰(zhàn)勝疾病的信心。

2.3用藥指導(dǎo) 指導(dǎo)患者及家屬遵醫(yī)囑服藥，并告知藥物不良反應(yīng)與服藥注意事項(xiàng)。服用D-青霉胺治療前要做青霉素皮試，皮膚陰性者方可使用。當(dāng)出現(xiàn)發(fā)熱、皮疹、血白細(xì)胞減少等過敏反應(yīng)時，告訴醫(yī)師暫時停藥；少數(shù)患者服藥早期可出現(xiàn)癥狀加重，尤其是神經(jīng)系統(tǒng)癥狀，繼續(xù)服藥可逐漸改善。D-青霉胺常見的不良反應(yīng)為：胃腸道反應(yīng)，如惡心、嘔吐、上腹不適，皮膚變脆易損傷；長期服用可出現(xiàn)自身免疫性疾病，如腎病、溶血性貧血、再生障礙性貧血等；宜同時補(bǔ)充維生素B6，避免并發(fā)視神經(jīng)炎。使用二巰丙醇治療時，易導(dǎo)致局部疼痛、硬結(jié)或膿腫，應(yīng)注意深部肌內(nèi)注射。

2.4晚期患者的生活護(hù)理 多巡視患者，主動了解患者的需要，協(xié)助做好日常生活護(hù)理。對于肢體抖動厲害，步行不穩(wěn)或精神智能障礙者，要加強(qiáng)防護(hù)，確保安全。避免單獨(dú)行走或外出，防止?fàn)C傷、跌傷或走失。協(xié)助進(jìn)食、洗漱、大小便料理、口腔、皮膚護(hù)理以及個人修飾。

2.5社會指導(dǎo) 協(xié)助病人獲得社會支持：護(hù)理人員應(yīng)幫助病人認(rèn)清現(xiàn)有的人際資源，并擴(kuò)大其社會交往的范圍，使病人的情緒需求獲得更多的滿足機(jī)會，同時協(xié)助病人及家庭維持正常的角色行為。家庭是病人最主要的社會支持系統(tǒng)，它既可以幫助病人緩解壓力，也可能是造成或加重病人壓力的根源。護(hù)理人員應(yīng)協(xié)助分析病人可能的家庭困擾，確認(rèn)正向的人際關(guān)系，并對存在的困擾進(jìn)行分析，尋求解決方法，如家庭治療或夫妻治療等。還可鼓勵病人發(fā)展新的社會支持系統(tǒng)，如加入群體互助團(tuán)體、成人教育班、社區(qū)活動或特殊的興趣團(tuán)體等，以便讓病人發(fā)現(xiàn)別人有和自己同樣的問題，而減少寂寞及孤獨(dú)感，并增加情緒上的支持。根據(jù)病人的特點(diǎn)，進(jìn)行個體化的健康教育，并根據(jù)病人的知識領(lǐng)域而逐漸給予更多的信息，以提高病人及家屬對疾病的認(rèn)識和可能的預(yù)后，消除焦慮、緊張、抑郁心境或擔(dān)心。協(xié)助病人了解身心健康與生活事件、個性特點(diǎn)、應(yīng)對方式及社會家庭環(huán)境之問的關(guān)系，為防止疾病復(fù)發(fā)做好心理準(zhǔn)備。同時，應(yīng)指導(dǎo)家屬配合治療護(hù)理，做好病人出院后的家庭治療護(hù)理，防止復(fù)發(fā)。家庭功能護(hù)理：應(yīng)著重消除家庭應(yīng)激源，改善不良的家庭關(guān)系，化解家庭矛盾[3]。但要注意的是，必須在充分實(shí)施上述各項(xiàng)護(hù)理措施的基礎(chǔ)上方可進(jìn)行家庭功能護(hù)理，目的是保證有一個較為持久的良好預(yù)后。

3討論

限制銅的攝入，給予低銅飲食和避免使用含銅的餐具和炊具，避免使用含銅藥物。按醫(yī)囑長期不間斷正確服藥，并定期檢測尿銅和化驗(yàn)肝、腎功能。保持平衡心態(tài)，避免焦慮、悲觀等不良心理；生活有規(guī)律，堅持適量運(yùn)動和鍛煉。注意安全，防止受傷和走失。

參考文獻(xiàn)

[1] 王共強(qiáng)，孫權(quán)，韓詠竹.肝豆?fàn)詈俗冃曰颊咝睦斫】禒顩r與社會支持的相關(guān)研究.安徽醫(yī)學(xué)，2009.12（30）：1429-1431.

[2] 徐文安，楊任民.肝豆?fàn)詈俗冃曰甲o(hù)理論文范文者紅細(xì)胞內(nèi)銅鋅含量及意義探討[J].臨床神經(jīng)病學(xué)雜志，1995，8（5）∶274-276.

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