摘要：目的：分析研究小兒先天性膽總管囊腫自發(fā)性穿孔的診斷與治療。方法：回顧分析2011年4月至2013年4月期間我院接診的13例先天性膽總管囊腫自發(fā)性穿孔患兒臨床資料。結(jié)果：10 例患兒術(shù)前經(jīng)腹腔穿刺明確膽道自發(fā)性穿孔的診斷， 其中2例經(jīng)B 超或CT 檢查證實(shí)有膽總管囊腫。采用囊腫外引流加腹腔引流治療。13例患兒術(shù)后均護(hù)理良好，3個(gè)月后行囊腫切除術(shù)加膽道重建。結(jié)論：先天性膽總管囊腫自發(fā)性穿孔與腸道梗阻有關(guān)聯(lián)，治療應(yīng)以囊腫外引流術(shù)治療后再行囊腫切除和膽道重建。在臨床上主要以小兒腹膜炎、全腹壓痛特別是右上腹壓痛顯著為表現(xiàn)，所以常規(guī)檢查應(yīng)行腹腔穿刺檢查，及早的診斷盡早的治療。

關(guān)鍵詞：先天性；膽總管囊腫；自發(fā)性穿孔；臨床觀察

【中圖分類號(hào)】R575.6 【文獻(xiàn)標(biāo)識(shí)碼】A 【文章編號(hào)】1672-8602（2015）03-0183-02

小兒先天性膽總管囊腫自發(fā)性穿孔在臨床中比較少見(jiàn)，由此臨床診斷容易出現(xiàn)誤診或漏診情況，該病多發(fā)于女性，通常在嬰幼兒及少年期發(fā)病[1]。在這篇論文中作者選取2011年4月至2013年4月期間我院接診的13例先天性膽總管囊腫自發(fā)性穿孔患兒臨床資料，具體分析該病的治療和診斷情況?，F(xiàn)報(bào)告如下：

1 資料與方法

1.1一般資料

選取2011年4月至2013年4月期間我院接診的13例先天性膽總管囊腫自發(fā)性穿孔患兒臨床資料為研究對(duì)象。其中男性患兒3例，女性患兒10例，年齡6-34個(gè)月之間，平均年齡（20 3）個(gè)月，病程10-12天不等，平均病程5天。

1.2臨床表現(xiàn)

13例患兒均有發(fā)熱、嘔吐、腹痛、腹脹臨床癥狀，部分患兒伴隨腹部壓痛，皮膚黃染癥狀。其中腹部壓痛患兒有12例，皮膚黃染有3例，2例經(jīng)B 超或CT 檢查證實(shí)有膽總管囊腫。10 例患者在手術(shù)之前做腹部穿刺為膽道自發(fā)性穿孔。另外1例患者手術(shù)證明。

1.3 手術(shù)驗(yàn)證

13例患兒手術(shù)中發(fā)現(xiàn)有2例穿孔在囊腫前壁遠(yuǎn)端，有10例患兒穿孔在膽總管與膽囊管交界處，大小為0.5-1.0cm左右，滲液頭350-1000ml左右，1例穿孔在膽囊頸。其中有10例患兒囊腫為擴(kuò)張型囊腫，2例患兒囊腫為梭形擴(kuò)張型囊腫.1例患兒囊腫呈圓球狀擴(kuò)張型囊腫。采用囊腫外引流加腹腔引流治療。13例患兒術(shù)后恢復(fù)順利，3個(gè)月后行囊腫切除術(shù)加膽道重建[2]。

2 結(jié)果

13例患兒囊腫外引流中有3例患者出現(xiàn)縱切口感染，通過(guò)縫合和支持抗感染治療后，痊愈，3-6個(gè)月后為患者行膽道、囊腫切除的重建。有4例患兒行空腸間置十二指腸吻合手術(shù)，9例患者行肝總管空腸吻合術(shù)。所有患者術(shù)后通過(guò)合理的護(hù)理恢復(fù)順利，全部痊愈出院。

3 討論

通過(guò)本文的研究，我們要重視小兒先天性膽總管囊腫自發(fā)性穿孔的早期診斷與積極治療。當(dāng)前對(duì)該病發(fā)病原因的研究尚不明確。臨床上手術(shù)是唯一有效地治療方法。隨著當(dāng)前醫(yī)療水平的不斷提高，先天性膽總管囊腫自發(fā)性穿孔患兒大多可以得到早期的診治，診斷明確后，及時(shí)選擇手術(shù)，可以有效避免肝功能進(jìn)一步的惡化[3]。在臨床診斷中，特別是患有先天性膽總管囊腫自發(fā)性穿孔的嬰幼兒，臨床癥狀不明顯無(wú)特異性，B超與膽胰管磁共振成像檢查，是早期確診及制訂手術(shù)方案必不可少的重要依據(jù)。

本文13例患者中，有10例為女性患者，女性發(fā)病率為76.92%，由此表明該病多發(fā)于女性患者。同時(shí)該病的病因可能是由于胰膽管合流異常，引起胰液反流，這是該病最容易發(fā)生的臨床表現(xiàn)。手術(shù)中發(fā)現(xiàn)供應(yīng)膽道的血液營(yíng)養(yǎng)來(lái)源于動(dòng)脈與十二指腸后上動(dòng)脈，其中有部分血管為側(cè)邊走向，所以血液供應(yīng)不足，故穿孔的位置多為膽總囊管交界處[4]。由于患者的胰膽管合流發(fā)生異常，引起胰液的反流，使胰液進(jìn)入到患者的膽道里面，進(jìn)一步使患者的膽道受到損傷，出現(xiàn)梗阻，導(dǎo)致壓力出現(xiàn)瞬間增高的現(xiàn)象，從而使患者病變部位出現(xiàn)血塊，最終各種表現(xiàn)導(dǎo)致患者出現(xiàn)自發(fā)性穿孔。

從患者的發(fā)病年齡來(lái)看本文中的患者都是在4歲之下的患兒，而大多是在2 歲的年齡左右。這表明其和嬰兒期的膽道彈力纖維的發(fā)育情況有很大的關(guān)聯(lián)。在嬰兒的時(shí)候發(fā)生膽總管囊腫自發(fā)性穿孔的情況較成人多見(jiàn)，其誤診的情況比較多。臨床上由于穿孔后B超均發(fā)現(xiàn)腹腔有積液，未發(fā)現(xiàn)腫塊，因而忽視了膽總管囊腫的診斷，殊不知囊腫穿孔后塌陷，是看不到腫塊的?？梢?jiàn)，腹腔積液穿刺對(duì)診斷有重要的診斷意義[5]。

本文認(rèn)為嬰兒如果出現(xiàn)了腹腔炎癥的表現(xiàn)時(shí)，且有壓痛，要給以其進(jìn)行穿刺，以利于早期的診斷，如果出現(xiàn)了膽汁性滲液就可以明確診斷，也可以進(jìn)行相關(guān)的CT 和B 超檢查，以明確診斷。還應(yīng)該對(duì)出現(xiàn)了黃疸的患者，并且有腹膜炎的患兒進(jìn)行觀察。同時(shí)患者的病程通常在5天左右，患兒會(huì)伴隨消化系統(tǒng)疾病，如果手術(shù)治療時(shí)間和麻醉時(shí)間的延長(zhǎng)，會(huì)嚴(yán)重威脅患者的生命健康，并且術(shù)中也很難進(jìn)行分離操作，所以要進(jìn)行引流操作。本文研究表明引流操作術(shù)，患兒手術(shù)治療結(jié)果良好，一般在3個(gè)月即可進(jìn)行二期手術(shù)治療。

綜上所述，小兒先天性膽總管囊腫是嬰幼兒較常見(jiàn)的先天畸形，而先天性膽總管囊腫自發(fā)性穿孔較為少見(jiàn)，因而應(yīng)及時(shí)明確診斷，并予以治療，以防出現(xiàn)肝功能進(jìn)一步損傷。同時(shí)臨床醫(yī)護(hù)工作人員要提高對(duì)先天性膽總管囊腫自發(fā)性穿孔的認(rèn)識(shí)。目的是為了分析與探討小兒先天性膽總管囊腫自發(fā)性穿孔的手術(shù)方法與治療效果，希望為臨床中對(duì)該病的診斷與治療，提供一定的參考依據(jù)。

參考文獻(xiàn)

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[2] 徐兵，吳圣軍；先天性膽管擴(kuò)張癥并發(fā)癥的處理探討[J]；臨床小兒外科雜志；2011年04期

[3] 傅侃達(dá)，任學(xué)群，孫嵩洛，賈震；先天性膽總管囊腫手術(shù)治療[J]；實(shí)用兒科臨床雜志；2012年07期

[4] 彭小旅；董琦；林海；李權(quán)；小兒膽總管囊腫自發(fā)性穿孔初次手術(shù)方式探討[J]；實(shí)用兒科臨床雜志；2010年23期

[5] 薛靖；嬰幼兒先天性膽總管囊腫自發(fā)性穿孔的護(hù)理體會(huì)[J]；中國(guó)醫(yī)藥導(dǎo)報(bào)；2011年05期