譚冠 沈世強(qiáng) 秦峰 黃純江

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·論 著·(脾臟外科專題)

脾血管瘤21例診治報(bào)告

譚冠 沈世強(qiáng) 秦峰 黃純江

目的 探討巨大脾血管瘤的臨床特點(diǎn)與診治經(jīng)驗(yàn)。方法 回顧性分析2003年1月至2014年1月經(jīng)手術(shù)和病理證實(shí)的21例巨大脾血管瘤的臨床表現(xiàn)、實(shí)驗(yàn)室檢查、影像學(xué)檢查、病理學(xué)檢查以及治療預(yù)后情況。結(jié)果 所有病人均經(jīng)脾切除術(shù),術(shù)后出現(xiàn)血小板升高，高于正常者予以阿司匹林治療后恢復(fù)正常。病人術(shù)后并發(fā)癥：出現(xiàn)脾靜脈血栓1例、胸水2例、發(fā)熱6例。18例病人進(jìn)行了隨訪，平均隨訪時(shí)間4年。隨訪期間病人均存活,生存情況良好。結(jié)論 巨大脾血管瘤臨床上少見，缺乏特異性的癥狀和體征。主要依靠影像學(xué)檢查發(fā)現(xiàn)，病理學(xué)檢查可以確診脾血管瘤。巨大脾血管瘤或有癥狀的病人主張行脾切除術(shù)治療。脾切除術(shù)后常有一過性血小板升高。

脾血管瘤；診斷；治療

脾血管瘤是脾臟最常見的原發(fā)性良性腫瘤，但其在臨床上較為少見且其臨床表現(xiàn)缺乏特異性，易于延誤診治。目前,巨大脾血管瘤國內(nèi)外尚未統(tǒng)一標(biāo)準(zhǔn),一般參考巨大肝血管瘤[1-2],直徑≥4 cm為巨大脾血管瘤。我院于2003年1月至2014年1月收治巨大脾血管瘤病人21例?，F(xiàn)將其臨床特點(diǎn)、診斷和治療分析報(bào)告如下。

資料與方法

一、臨床資料

本組病人21例，男性14例，女性7例；年齡21～75歲，中位年齡41歲，所有病人均經(jīng)手術(shù)及病理檢查證實(shí)為巨大脾血管瘤。其中有1例合并肝硬化門靜脈脈高壓癥，2例合并巨大肝血管瘤。15例病人為體檢時(shí)發(fā)現(xiàn)。3例病人主要癥狀為左上腹疼痛。4例病人為左上腹巨大包塊。主要伴隨癥狀有惡心嘔吐2例、食欲不振1例、大便次數(shù)增多1例、腹部不適3例。病程為2周至5年。16例病人的體征表現(xiàn)為肋下可以觸及不同程度的脾腫大，表面光滑，邊緣清晰，質(zhì)地較韌；3例有劍突下及左肋緣下壓痛，無肌緊張、反跳痛；2例有脾區(qū)叩擊痛。

二、檢查方法

1.實(shí)驗(yàn)室檢查 9例病人術(shù)前血常規(guī)示貧血、白細(xì)胞減少及血小板減少。其余病人術(shù)前的血常規(guī)、大小便常規(guī)、肝腎功能、凝血功能及血電解質(zhì)檢查結(jié)果均為正常。

2.影像學(xué)檢查 21例病人均行B超檢查，脾內(nèi)可探及實(shí)性腫塊，大多數(shù)顯示強(qiáng)回聲為主的大小不等的混合回聲，腫塊大多數(shù)邊緣規(guī)則、界限清楚。部分病人顯示脾內(nèi)高回聲的網(wǎng)絡(luò)狀回聲，內(nèi)部為大小不等的無回聲或低回聲區(qū)。12例位于脾下極，4例位于脾上極，3例位于脾門。腫塊直徑4.0～16.0 cm，平均直徑為6.2 cm。13例病人行彩色多普勒檢查，大多表現(xiàn)為其內(nèi)部有血流，表現(xiàn)為點(diǎn)狀血流，多普勒頻譜為靜脈血流信號。所有病人均行上腹部CT檢查，平掃顯示為脾臟腫大，部分病灶位于邊緣，可見脾臟輪廓突出，脾內(nèi)可見圓形或類圓形、界限清楚、大小不等、密度均勻的低密度灶(圖1)。少數(shù)病灶中央可見更低密度的瘢痕區(qū)。增強(qiáng)掃描見造影劑能短期快速通過，病灶周圍見結(jié)節(jié)狀強(qiáng)化，然后向中央填充。稍小病灶呈等密度，大病灶部分稍高密度(圖2)。隨時(shí)間推移，延遲掃描增強(qiáng)灶范圍擴(kuò)大，整個(gè)病灶變?yōu)榈让芏?圖3)。延遲掃描大部分病灶能完全填充。5例病人行腹部MRI檢查，T1呈低信號或等信號,T2呈高信號，邊界清楚。

3.病理學(xué)檢查 本組脾血管瘤主要為脾海綿狀血管瘤。鏡下見脾臟正常組織結(jié)構(gòu)破壞，可見多個(gè)擴(kuò)張壁薄的血管腔，血管腔內(nèi)充滿大量紅細(xì)胞，血管壁內(nèi)襯一層扁平上皮細(xì)胞，血管腔之間為增生的纖維組織構(gòu)成的薄壁間隔，與周圍組織的界限不清楚，缺乏包膜。

二、治療

所有病人均行脾切除術(shù)：其中10例開腹脾切除術(shù)(open splenectohly，OS)，8例腹腔鏡脾切除術(shù)(laparoscopic splenectohly，LS)，1例合并肝硬化門靜脈高壓病人加行賁門周圍血管離斷術(shù)，2例合并巨大肝血管瘤病人加行肝血管瘤切除術(shù)。術(shù)中見脾臟長徑10～22 cm,寬徑6～13 cm,厚徑4～9 cm。術(shù)中探查腹腔未見腫大淋巴結(jié)。

結(jié) 果

21例病人術(shù)后均出現(xiàn)血小板升高，術(shù)后2～3 d出現(xiàn)，常在7～14 d內(nèi)達(dá)到高峰，以后逐漸下降，約在術(shù)后1～2個(gè)月內(nèi)恢復(fù)正常，均為一過性。對于術(shù)后血小板升高超過正常者，予以阿司匹林腸溶片口服。1例病人術(shù)后出現(xiàn)脾靜脈血栓，予以抗凝溶栓等對癥治療后血栓消失恢復(fù)正常。6例病人術(shù)后發(fā)熱，2例病人術(shù)后出現(xiàn)胸水，上述并發(fā)癥經(jīng)過對癥治療均恢復(fù)正常。本組脾血管瘤病人有18例進(jìn)行了隨訪，隨訪率為85.7%(18/21)，隨訪時(shí)間6個(gè)月到5年，平均隨訪時(shí)間4年。隨訪期間未見脾血管瘤復(fù)發(fā)，無臨床癥狀表現(xiàn)。所有病人隨訪期間均存活,生存情況良好。

討 論

脾血管瘤是脾臟最常見的原發(fā)性良性腫瘤[3]，尸檢統(tǒng)計(jì)其發(fā)生率為0.14%～0.16%[4]，脾血管瘤的病理類型包括海綿狀血管瘤、毛細(xì)血管血管瘤、血管淋巴管混合血管瘤、襯細(xì)胞血管瘤等[5]。其發(fā)病基礎(chǔ)為脾臟血管組織的胚胎發(fā)育異常。海綿狀血管瘤為最多見的脾血管瘤[6-7]，可分為結(jié)節(jié)型和彌漫型。單結(jié)節(jié)型直徑多<2.0 cm，呈現(xiàn)暗紅色海綿狀，位于脾包膜之下或脾臟深部組織內(nèi)，無包膜。多結(jié)節(jié)型常伴有脾臟增大，又稱脾血管瘤癥。巨大的彌漫型脾血管瘤廣泛侵犯整個(gè)脾臟，脾呈現(xiàn)海綿樣或囊性外觀。本組21例脾血管瘤早期多無臨床癥狀，部分脾大者因壓迫周圍臟器和牽拉內(nèi)臟神經(jīng)可出現(xiàn)腹部疼痛，左上腹包塊，壓迫胃腸道可表現(xiàn)為腹瀉、納差、惡心、嘔吐等臨床癥狀。但上述臨床癥狀缺乏特異性，給本病的診斷帶來困難。巨大脾血管瘤容易自發(fā)性破裂或在創(chuàng)傷的情況下破裂，從而導(dǎo)致致命性的出血，其自發(fā)性破裂的危險(xiǎn)性高達(dá)25%。大部分脾血管瘤病人為體檢時(shí)行腹部B超、CT檢查或者因其他疾病住院行影像學(xué)檢查時(shí)偶然發(fā)現(xiàn)[8]，我們有15例(15/21)為體檢時(shí)發(fā)現(xiàn)的脾血管瘤病人。脾血管瘤的診斷主要依靠影像學(xué)檢查。其B超類似于肝血管瘤，典型表現(xiàn)為邊緣規(guī)則，邊界清楚的高回聲區(qū)，血管通透性為陽性。本組21例病人中一些非典型較大的脾血管瘤表現(xiàn)為混合回聲或者無回聲，形態(tài)不規(guī)則，境界不清晰，常為單發(fā)病灶，其內(nèi)部及周邊呈現(xiàn)搏動(dòng)性血流。超聲檢查不僅要對脾臟病灶本身進(jìn)行觀察，還需要對脾臟的整體形態(tài)、脾門淋巴結(jié)、鄰近的腹腔淋巴結(jié)進(jìn)行仔細(xì)觀察，彩色多普勒檢查可以確定病灶內(nèi)部的血流情況，結(jié)合病人全身臨床癥狀及體征，不難作出正確的診斷。CT是目前診斷脾血管瘤最有價(jià)值的影像學(xué)檢查，能準(zhǔn)確的顯示病灶的大小、形態(tài)、范圍和毗鄰臟器的關(guān)系，能發(fā)現(xiàn)直徑<1.0 cm的病灶。CT平掃脾血管瘤顯示為低密度灶[9]。CT增強(qiáng)掃描同樣類似于肝血管瘤，本組21例中典型表現(xiàn)為早期顯示為病灶邊緣的結(jié)節(jié)狀強(qiáng)化，然后向中心蔓延，而后呈現(xiàn)為等密度改變。也有少數(shù)不典型表現(xiàn)為早期不強(qiáng)化，延遲期才逐漸呈現(xiàn)為等密度或環(huán)狀強(qiáng)化。部分巨大脾血管瘤內(nèi)容易出現(xiàn)鈣化、纖維化、囊性變，導(dǎo)致CT平掃或增強(qiáng)掃描呈現(xiàn)為密度不均勻[10]。術(shù)后病理學(xué)檢查可確診脾血管瘤，單個(gè)或者多個(gè)紫紅色海綿狀結(jié)節(jié)，缺乏包膜，境界清楚或不清楚。鏡下大多數(shù)表現(xiàn)為海綿狀血管瘤。脾血管瘤還需要與淋巴瘤、脾囊腫、脾膿腫、脾錯(cuò)構(gòu)瘤，血管肉瘤等相鑒別[11]。因巨大脾血管瘤可引起周圍臟器的壓迫，發(fā)生纖維化、鈣化、梗塞、惡化以及自發(fā)性破裂等嚴(yán)重的并發(fā)癥，對這樣的病例都建議行脾切除術(shù)。目前開腹脾切除術(shù)是主要的治療方式，因?yàn)槠涫中g(shù)方式簡單，安全且效果良好。1991年第一例腹腔鏡脾切除術(shù)報(bào)道以來，腹腔鏡脾切除術(shù)在世界各地得到快速發(fā)展[12]。相對于開腹脾切除術(shù)，腹腔鏡脾切除術(shù)具有手術(shù)創(chuàng)傷小、出血少、恢復(fù)快、住院時(shí)間短等諸多優(yōu)點(diǎn)[13-14]。但腹腔鏡脾切除術(shù)仍然有許多問題尚待解決，如脾臟組織較脆，易碎且血供豐富，并與胃、結(jié)腸、左腎毗鄰，局部解剖復(fù)雜，腹腔鏡下較難抓持牽引；脾門部血管處理困難；對于脾血管瘤巨大者，行腹腔鏡下脾切除術(shù)操作困難；腹腔鏡脾切除術(shù)后取出切除的脾臟組織較開腹應(yīng)用手術(shù)鉗直接將脾臟組織取出的過程更加復(fù)雜，甚至將脾臟裝入標(biāo)本袋都很困難，極大地增加了中轉(zhuǎn)開腹率。若術(shù)中分離困難、滲血較多時(shí)應(yīng)中轉(zhuǎn)開腹，確保安全[15]。手術(shù)器械的改進(jìn)，手術(shù)技巧的提高以及術(shù)者豐富的臨床經(jīng)驗(yàn)是腹腔鏡脾切除術(shù)成功的關(guān)鍵。應(yīng)根據(jù)病人的情況具體分析，選擇適合于病人的手術(shù)方式。對于較小的、無臨床癥狀及體征脾血管瘤病人，可以定期進(jìn)行腹部B超、CT、MRI的影像學(xué)檢查，密切觀察隨訪。發(fā)現(xiàn)脾血管瘤增大或出現(xiàn)臨床癥狀時(shí)可行手術(shù)治療。脾臟是人體的重要器官，具有儲(chǔ)存血細(xì)胞，破壞老化血細(xì)胞和免疫功能。生理狀況下有30%的血小板儲(chǔ)存在脾臟內(nèi)，脾大時(shí)滯留的血小板更多。而脾臟切除術(shù)后，血小板的破壞減少，其數(shù)量增加并超過正常范圍。且手術(shù)的刺激，術(shù)后血液不足血液黏稠度增加，血流緩慢，凝血機(jī)制亢進(jìn)容易形成靜脈血栓[16]。脾切除術(shù)后血小板增加多為一過性的正常反應(yīng)。但血小板升高超過正常者，需要抗血小板藥物。本組21例病人術(shù)后血小板升高超過正常者，均予以阿司匹林腸溶片口服后恢復(fù)正常。有學(xué)者認(rèn)為術(shù)后早期使用抗凝治療可以預(yù)防和減少血栓的發(fā)生[17-19]。若有靜脈血栓形成，應(yīng)予抗血小板藥物，抗凝溶栓等對癥治療[20]。

(本文圖1～3見封二)

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Giant splenic hemangioma: A report of 21 cases

TanGuan,ShenShiqiang,QinFeng,HuangChunjiang.

DepartmentofHepatobiliarySurgery,RenminHospital,WuhanUniversity,Wuhan430060,China

ShenShiqiang,Email:swsw2218@hotmail.com

Objective To explore and discuss the clinical characteristics and experience of giant splenic hemangioma. Methods The clinical presentations, laboratory tests, imaging and pathological results, treatment, and prognosis of 21 cases of splenic hemangioma in our hospital from January 2003 to January 2014 were retrospectively analyzed. Results All cases were subjected to splenectomy. The patients with elevated platelets postoperation were recovered after the traetment with aspirin. Postoperatively, splenic vein thrombosis occurred in 1 case, hydrothorax in 2 cases, and fever in 6 cases. Eighteen cases were followed up for 4 years on average. During the follow-up period, these patients were alive well. Conclusions Giant splenic hemangioma is rarely seen in clinic, and lack of specific symptoms and signs. It is mainly diagnosed by imaging and confirmed by pathology. Symptomatic giant splenic hemangioma needs splenectomy. A transiently elevated platelet count often appear after splenectomy.

Splenic hemangioma; Diagnosis; Resection

430060 武漢，武漢大學(xué)人民醫(yī)院肝膽外科

沈世強(qiáng)，Email：swsw2218@hotmail．corn

R657.6

A

10.3969/j.issn.1003-5591.2015.06.014

2015-10-23)