摘要：目的探討心尖肥厚型心肌病的超聲應(yīng)用價(jià)值。方法對(duì)2008~2012年就診我院的23例心尖肥厚型心肌病患者的超聲心動(dòng)圖特征結(jié)合心電圖資料分析并隨訪。結(jié)果23例患者的左室心尖部肥厚，心腔縮小甚至閉塞。心電圖表現(xiàn)均異常，典型表現(xiàn)為胸前導(dǎo)聯(lián)巨大T波倒置。隨訪期間4例出現(xiàn)心尖肥厚型心肌病相關(guān)心血管事件，未出現(xiàn)心源性猝死。結(jié)論超聲心動(dòng)圖是診斷心尖肥厚型心肌病的主要方法，具有重要臨床價(jià)值。

收稿日期：2014-12-01

作者簡(jiǎn)介：陳愛(ài)灼，碩士，主治醫(yī)師，E-mail: cazamy@163.com

Value of ultrasonography for the diagnosis of in apical hypertrophic cardiomyopathy

CHEN Aizhuo

Department of Ultrasound,Affiliated Hospital of PuTian University, Putian 351100, China

Abstract: Objective To discuss the value of echocardiography applied in apical hypertrophic cardiomyopathy(ApHCM). Methods Echocardiography and electrocar- diogram were performed in 23 patients with“pure”ApHCM．Results In patients with ApHCM ,thickened apical segments produce a crowded small apical cavity with obliteration of the apex during systole. All patients had giant negative T- waves in the precordial ECG leads. During follow- up 4 cases had ApHCM- related cardiovascular events,None of the patients had sudden cardiac death. Conclusion Echocardio- graphy is the main method of diagnosing ApHCM and has important clinical value.

Key words: cardiomyopathy; apical hypertrophy; echocardiography

心尖肥厚型心肌?。ˋpHCM）是肥厚型心肌病的一特殊類(lèi)型，該病隱匿，表現(xiàn)不典型，臨床上易漏診、誤診。本文通過(guò)分析2008~2012年就診我院的23例ApHCM患者的超聲心動(dòng)圖的特征從而提高對(duì)該病的認(rèn)識(shí)及其診斷率。

1　資料與方法

1.1一般資料

2008年~2012年就診我院并確診為心尖肥厚型心肌病的患者23例（45~72歲，女6例，男17例），無(wú)高血壓、糖尿病、酗酒等病史，所有患者均行超聲心動(dòng)圖和心電圖檢查。

1.2儀器和方法

超聲心動(dòng)圖檢查：使用探頭頻率為1.7~4 MHz的彩色多普勒顯像儀（PHILIPS IE33），常規(guī)左側(cè)臥位，于胸骨旁及心尖觀獲得標(biāo)準(zhǔn)M型、2D及CDFI圖像；LVEF測(cè)量采用修正雙平面Simpson法 ［1］。研究對(duì)象系單純型ApHCM即室壁肥厚僅限于左室心尖部，其診斷標(biāo)準(zhǔn)：（1）左室心尖部心肌肥厚，最大厚度≥l5 mm ［2］；（2）排除繼發(fā)性心肌肥厚；（3）當(dāng)心尖部心肌最大厚度介于13~ 15 mm，視為臨界組 ［3］，同時(shí)結(jié)合心電圖監(jiān)測(cè)隨訪。

2　結(jié)果

本研究中患者診斷為ApHCM的平均年齡57±13.5歲；男性人數(shù)比例較高，占74%（17/23）；目前尚未發(fā)現(xiàn)有家族史83%（19/23）；臨床癥狀主要表現(xiàn)為胸悶和（或）胸痛的患者占43%（10/23），57%（13/23）無(wú)癥狀。

本組ApHCM患者超聲心動(dòng)圖提示左室心尖部長(zhǎng)軸及短軸觀心肌不同程度增厚，或伴有乳頭肌肥厚，舒張末期最厚處約18.0±3.5 mm；收縮期肥厚心肌呈瘤狀突起，左室腔酷似“黑桃心”，心尖部心腔狹小甚至閉塞。左心舒張功能不同程度減低，收縮功能均正常。所有患者心電圖均有異常，左胸前導(dǎo)聯(lián)顯示巨T倒置、STT下移、R波高振幅；未見(jiàn)病理性Q波。

該組隨訪平均時(shí)間為3.7年，17%（4/23）發(fā)生ApHCM相關(guān)心血管事件：1/23（4%）中風(fēng)，3/23（13%）有短陣室速或房顫，2/23（9%）心力衰竭；無(wú)1例發(fā)生心源性猝死。

3　討論

ApHCM比較少見(jiàn)，50%病例系常染色體顯性遺傳 [4]，是屬于肥厚型心肌病的特殊類(lèi)型,以左心室心尖部心肌肥厚為主要表現(xiàn) ［5］。繼最早日本報(bào)告ApHCM病例后，在亞洲其他國(guó)家、世界其他種族人群中也陸續(xù)作了詳細(xì)報(bào)道 ［6-8］。

以往一直認(rèn)為本病預(yù)后良好，然而，近年研究發(fā)現(xiàn)并非如此。在長(zhǎng)期的隨訪中發(fā)現(xiàn)心肌梗塞為其常見(jiàn)并發(fā)癥之一 ［9］。與肥厚型心肌病其他類(lèi)型不同的是，ApHCM通常不存在左心室流出道動(dòng)力性梗阻，但卻可出現(xiàn)心律失常 ［10］，而近年有關(guān)ApHCM合并左室流出道梗阻的報(bào)道也并不少 ［11］。嚴(yán)重的ApHCM可能加重壓力負(fù)荷而影響左室心尖冠狀動(dòng)脈血供致心肌缺血 ［11]，部分患者最終可能發(fā)展成心尖室壁瘤 ［12］。Moon等 ［13］學(xué)者最近則提出高達(dá)25%個(gè)體在晚期可能會(huì)出現(xiàn)明顯的心血管惡性事件，包括心衰、胸部不適、心尖心肌纖維化，心尖部室壁瘤（伴或不伴有腔內(nèi)梗阻）、中風(fēng)、房顫、室速等。本研究中，大部分病人發(fā)現(xiàn)ApHCM的原因主要是由于常規(guī)心電圖異常，出現(xiàn)胸痛、呼吸短促等癥狀就診或家族性篩查。隨訪期間4例出現(xiàn)ApHCM相關(guān)心血管事件：1例中風(fēng)，3例心律失常，2例心衰，其中1例系多發(fā)事件；未出現(xiàn)心源性猝死。

由于ApHCM臨床癥狀不典型，因此部分患者也易被誤診為冠心病等。隨著超聲心動(dòng)圖、心臟聲學(xué)造影技術(shù)及心電圖等廣泛應(yīng)用，也提高了對(duì)本病的認(rèn)識(shí)。超聲心動(dòng)圖通過(guò)多切面探查了解左室形態(tài)學(xué)特點(diǎn)，在檢測(cè)心尖部的肥厚心肌、分析血流動(dòng)力學(xué)及評(píng)價(jià)心功能上具有明顯優(yōu)勢(shì)。本組病例中二維超聲心動(dòng)圖在左心長(zhǎng)軸、短軸觀可見(jiàn)心尖部室壁明顯增厚，收縮期心尖部心腔狹小甚至閉塞；其中1例患者心尖部舒張末期室壁最大厚度為13.5 mm，心電圖提示T波倒置，擬疑似病例，故囑隨訪復(fù)查，兩年后心尖部室壁最厚處達(dá)15 mm，心電圖未見(jiàn)明顯變化。本組患者心電圖均出現(xiàn)GNT；24 h動(dòng)態(tài)心電圖監(jiān)測(cè)，個(gè)別病例出現(xiàn)短陣室速或房顫，應(yīng)提高警惕。

雖然超聲心動(dòng)圖檢查是目前各型肥厚型心肌病的臨床診斷工具，但ApHCM在常規(guī)心動(dòng)圖檢查時(shí)也有可能漏診。因此，超聲心動(dòng)圖檢查需要多切面連續(xù)性掃查，避免跳躍性檢查，避免目測(cè)上偏差，尤其對(duì)于心電圖提示異常并排除其他病因的可疑病例，在掃查時(shí)測(cè)量心尖部厚度有助于減少漏診；對(duì)于部分受超聲窗口及肺部氣體的影響，應(yīng)建議行心臟聲學(xué)造影或MRI檢查，并囑超聲心動(dòng)圖復(fù)查。對(duì)于心尖室壁增厚可疑ApHCM患者，我們要追蹤隨訪，避免漏診。另外，本項(xiàng)研究樣本量少，隨訪時(shí)間有限，這將有待進(jìn)一步研究。