吳麗蓉

（第三軍醫(yī)大學附屬新橋醫(yī)院神經(jīng)內(nèi)科，重慶400037）

主動脈夾層（AD）是一類會危及生命的主動脈疾病，因其發(fā)病急、進展快、病死率高，若不及時診治，約50%患者在發(fā)病24h內(nèi)死亡[1]，故早期明確診斷和積極治療可降低AD病死率。該病診斷主要依據(jù)臨床表現(xiàn)及相應的影像學檢查，早期診斷較困難。AD臨床表現(xiàn)一般為劇烈疼痛、休克、血壓變化或合并其他系統(tǒng)損害，臨床表現(xiàn)多樣，容易誤診、漏診。本研究就本科收治的以脊髓損害為首發(fā)臨床表現(xiàn)的AD病例1例報道如下并文獻分析。

1 資料與方法

1.1 一般資料 選擇2012年12月12日收治的以脊髓損害為首發(fā)臨床表現(xiàn)的AD患者1例，女性，69歲，因“雙下肢無力12h”入院。入院前12h患者在活動中突然出現(xiàn)“胸部血流上涌感”后雙下肢麻木，逐漸無力，不能獨立行走。無頭痛、胸痛，無飲水嗆咳及吞咽困難，無呼吸困難及胸腹部束帶感，立即來本院就診。入院查體：雙下肢肌力0級，肌張力降低，感覺檢查不配合，雙下肢腱反射減弱，雙側病理征未引出。

1.2 方法 完善相關輔助檢查，如脊髓磁共振成像（MRI）、血液生化檢查、血液常規(guī)檢查等，予以治療。

2 結果

2.1 輔助檢查結果 入院時胸段及腰段脊髓MRI：胸4、11椎體陳舊性壓縮性骨折，腰椎骨質(zhì)增生，骶椎腰化，腰5椎體Ⅰ度前滑脫伴椎管輕度狹窄。主動脈弓擴張，信號異常，建議行CT血管造影術（CTA）檢查。雙側胸腔積液。血常規(guī)：白細胞14.12×109個／L，紅細胞2.75×1012個／L，血紅蛋白87g／L，血小板26×109個／L。腎功：尿素14.42mmol／L，肌酐182.5 μmol／L，肝功：ALT 136IU／L AST 181IU／L，凝血4項：凝血酶原時間（PT）18.6，國際標準化比值（INR）1.54，部分凝血酶原時間（APTT）55.8，D-二聚體66.66mg／L。腰穿腦脊液常規(guī)生化：無色，潘氏反應陽性，蛋白0.89g／L，細胞0個，糖3.63mmol／L，氯119.2mmol／L。入院當晚10點左右患者突然出現(xiàn)劍突下疼痛，立即行主動脈CTA（圖1）及心臟超聲。主動脈CTA顯示：（1）胸腹AD動脈瘤（DeBaKey分型Ⅰ型）：假腔密度不均，考慮血栓形成；（2）雙肺下葉感染，合并被動性不張可能；（3）雙側胸腔積液及心包積液；（4）膽囊壁增厚、水腫。心臟超聲顯示：（1）左房增大，主動脈竇部及升部增寬；（2）主動脈瓣輕度返流，三尖瓣局限性返流；（3）左室舒張功能減退；（4）心包腔積液。腹部超聲：肝靜脈略增寬，膽囊壁水腫，右側胸腔積液，脾、胰、雙腎二維及彩色多普勒超聲未見異常。

2.2 治療結果 入院初期給予營養(yǎng)神經(jīng)、對癥支持、保持肢體功能位、康復訓練等治療。入院當晚22時左右患者突然出現(xiàn)劍突下疼痛，行主動脈CTA，提示AD，急請心外科會診，因患者凝血功能明顯異常，同時合并多器官功能異常，手術處理引起大出血等并發(fā)癥的風險極高，不建議手術治療，詳細向患者家屬交代病情后，患者辦理出院，事后隨訪患者死亡。

圖1 主動脈CTA典型影像

3 討論

AD的形成可由多種易感因素共同作用導致，各種易患因素均在不同程度上促使主動脈壁結構和（或）動脈血流動力學改變[2]。常見的病因有高血壓和主動脈中層變性，除此之外還包括動脈粥樣硬化、馬凡綜合征、妊娠、主動脈狹窄、主動脈創(chuàng)傷、梅毒所致的主動脈炎等[3]。AD根據(jù)臨床表現(xiàn)，可分為急性、亞急性、慢性3種。國際公認分型主要是DeBakeyⅠ、Ⅱ、Ⅲ型和Stanford A、B型。Ⅰ型破口范圍在升主動脈，可自升主動脈到降主動脈甚至腹主動脈。Ⅱ型破口范圍僅限于升主動脈。Ⅲ型破口范圍累及降主動脈及以下。DeBakeyⅠ、Ⅱ型相當于Stanford A型，DeBakeyⅢ型相當于Stanford B型。研究表明，我國以BeBakeygⅠ型常見[4]。

AD的臨床表現(xiàn)各異：最主要表現(xiàn)是胸痛，約占90%，撕裂樣，疼痛劇烈，難以耐受，疼痛也可以出現(xiàn)在頸部、喉、下頜、或臉部，此時夾層一般出現(xiàn)在升主動脈。而降AD常常表現(xiàn)為肩胛間痛，背腹或下肢痛。因為AD經(jīng)常影響腦部、脊髓和周圍神經(jīng)的血液供應，故神經(jīng)系統(tǒng)癥狀常見，相關文獻報道神經(jīng)系統(tǒng)癥狀的發(fā)生率可高達40%[5]。AD導致的神經(jīng)系統(tǒng)病變可表現(xiàn)為以下3個方面：腦缺血、脊髓缺血、周圍神經(jīng)缺血[6]。曹貴方等[7]回顧性研究發(fā)現(xiàn)，青年AD患者容易合并出現(xiàn)神經(jīng)系統(tǒng)癥狀，出現(xiàn)頻率從高到低依次為單下肢感覺障礙、頭暈、暈厥和下肢單癱，尤其Stanford A型患者更容易出現(xiàn)。

AD導致脊髓缺血的機制可從2個方面考慮：（1）夾層動脈瘤的血腫局部壓迫或微血栓進入脊髓前動脈從而出現(xiàn)脊髓血液供應障礙；（2）肋間后動脈、腰動脈、髂外側動脈的脊髓支因為夾層動脈瘤出現(xiàn)閉塞或血液減少，進一步加重脊髓缺血。本病例以雙下肢無力為主要癥狀，查體符合脊髓橫貫損害的癥狀、體征，同時該患者出現(xiàn)明顯的血小板減少、貧血、肝腎功能及凝血異常，考慮存在多器官功能衰竭。胸段脊髓MRI提示主動脈弓擴張，主動脈CTA證實為AD（DeBaKeyⅠ型），因患者存在嚴重的凝血功能異常，合并多器官功能異常，手術風險極大，未能手術。

在臨床工作中，AD的臨床首發(fā)癥狀多數(shù)以疼痛為主要表現(xiàn)，急性AD最常見的癥狀為突發(fā)劇烈的胸痛，對突發(fā)的胸痛應注意與急性冠狀動脈綜合征、肺動脈栓塞、氣胸、縮窄性心包炎等鑒別，尤其是急性冠狀動脈綜合征。部分患者表現(xiàn)為腹痛，應注意與急腹癥鑒別。同時必須注意一些臨床不常見的表現(xiàn)，如慢性AD，可無胸痛，僅表現(xiàn)為暈厥、心力衰竭、腦血管意外、聲帶癱瘓、咯血或嘔血等非特異性癥狀。Imamura等[8]研究發(fā)現(xiàn)，AD無疼痛的患者比有疼痛的患者的確診時間要長，同時被轉診的概率明顯降低。在Spittell等[9]的研究中，只有約50%的AD患者有初始臨床癥狀，約30%的患者需尸檢才能明確診斷。此時詳細的體格檢查對判斷有無AD至關重要，如四肢血壓的不對稱，約50%的近端夾層患者可出現(xiàn)脈搏減弱，甚至出現(xiàn)心包受累及左側胸腔積液。臨床實踐中發(fā)現(xiàn)超過半數(shù)的患者常規(guī)胸片正常，此時應盡快進行胸主動脈、腹主動脈CTA檢查，盡早發(fā)現(xiàn)累及的血管部位，確定內(nèi)膜撕裂的部位，區(qū)別真假腔，了解主動脈分支的受累情況，如是否有血液外滲（如主動脈壁或縱隔血腫、胸腔或心包積液等）。雖然上訴檢查有一定風險，但對患者明確最終診斷是有意義的。

目前有研究發(fā)現(xiàn)外周血生化可協(xié)助診斷AD，其中報道最多的是血D-二聚體的測定，AD時可出現(xiàn)血D-二聚體的升高，其升高的值與病變范圍呈正比，故測定血D-二聚體有一定意義[10]。

綜上所述，首發(fā)癥狀無胸痛的AD患者常常被誤診、漏診，作為臨床醫(yī)師，對無胸痛的不典型AD不應忽視，在詳細的病史詢問和查體基礎上，除了對臨床常見病、多發(fā)病考慮外，對臨床表現(xiàn)多樣、早期表現(xiàn)不典型的疾病也需考慮在內(nèi)。

[1] Hinchliffe RJ，Halawa M，Holt PJ，et al.Aortic dissection and its endovascular management[J].J Cardiovasc Surg，2008，49（4）：449-460.

[2] 陳曦，張源明.主動脈夾層病因?qū)W進展[J].心血管病學進展，2008，29（4）：549-553.

[3] 張存新，買蘇木·馬合木提.主動脈夾層的治療進展[J].心血管病學進展，2006，27（3）：293-295.

[4] 劉玉清.主動脈夾層壁間血腫和穿透性潰瘍影像學診斷新進展[J].中華實用內(nèi)科雜志，2012（2）：8-9.

[5] Gaul C，Dietrich W，F(xiàn)riedrich I，et al.Neurological symptoms in type A aortic dissections[J].Stroke，2007，38（2）：292-297.

[6] 朱祖福，韓伯軍，杜春艷，等.主動脈夾層并發(fā)神經(jīng)系統(tǒng)損害的臨床和影像學特征[J].臨床神經(jīng)病學雜志，2008，21（5）：348-350.

[7] 曹貴方，畢齊，曹莉.青年主動脈夾層患者神經(jīng)系統(tǒng)癥狀臨床分析[J].中國全科醫(yī)學，2013，16（9）：1059-1061.

[8] Imamura H，Sekiguchi Y，Iwashita T，et al.Painless acute aortic dissection：diagnostic，prognostic and clinical implications[J].Circ J，2011，75（1）：59-66.

[9] Spittell PC，Spittell JA，Joyce JW，et al.Clinical features and differential diagnosis of aortic dissection：experience with 236cases（1980through 1990）[J].Mayo Clin Proc，1993，68（7）：642-651.

[10] 張鑫，于家軍，孫慧.急性主動脈夾層患者血清D-二聚體水平測定及意義[J].山東醫(yī)藥，2011，5（35）：85.