柴東河 杜娟

大劑量丙種球蛋白治療急性格林-巴利綜合征效果觀察

柴東河 杜娟

目的探討大劑量丙種球蛋白聯(lián)合激素治療急性格林-巴利綜合征的方法及臨床效果。方法52例急性格林-巴利綜合征患者隨機(jī)分為觀察組和對(duì)照組, 各26例。對(duì)照組給予甲基潑尼松龍沖擊治療, 觀察組患者同時(shí)加用大劑量丙種球蛋白靜脈滴注。觀察兩組的治療效果。結(jié)果觀察組痊愈率34.6%, 總有效率96.2%, 對(duì)照組痊愈率15.4%, 總有效率76.9%, 組間比較差異均有統(tǒng)計(jì)學(xué)意義(P＜0.05)；急性期持續(xù)時(shí)間、癥狀改善及肌力提升1級(jí)時(shí)間觀察組均少于對(duì)照組, 組間比較差異均有統(tǒng)計(jì)學(xué)意義(P＜0.05)。結(jié)論大劑量丙種球蛋白聯(lián)合激素治療格林-巴利綜合征可有效提高治療效果, 縮短病程, 改善患者預(yù)后。

格林-巴利綜合征；皮質(zhì)激素；丙種球蛋白；療效

格林-巴利綜合征(guillian-barre syndrome, GBS)為急性弛緩性癱瘓常見病因, 主要表現(xiàn)為多發(fā)神經(jīng)根及周圍神經(jīng)損害, 重者可致呼吸肌麻痹, 危及生命, 多采用以調(diào)節(jié)免疫為主的綜合治療, 包括免疫球蛋白療法、血漿置換療法、免疫抑制療法、激素療法等。2009年4月～2014年12月本院采用丙種球蛋白聯(lián)合激素治療格林-巴利綜合征, 效果良好,現(xiàn)報(bào)告如下。

1 資料與方法

1.1 一般資料 52例患者中男34例, 女18例, 發(fā)病年齡21～70歲, 平均年齡(46.4±11.3)歲, 病程8 h～9 d, 平均病程(3.4±1.2)d, 主要表現(xiàn)為四肢末梢痛覺過敏、深感覺障礙16例,對(duì)稱性四肢運(yùn)動(dòng)神經(jīng)癱瘓14例, 四肢淺感覺手套樣減退17例, 不對(duì)稱性雙側(cè)周圍性面癱5例, 合并不同程度呼吸肌受累13例, 腦脊液檢查36例出現(xiàn)蛋白-細(xì)胞分離現(xiàn)象, 肌電圖檢查早期F波或H波反射延遲11例, 感覺神經(jīng)傳導(dǎo)速度減慢13例, 運(yùn)動(dòng)神經(jīng)傳導(dǎo)速度減慢17例, 神經(jīng)源性損害12例, 均符合中華神經(jīng)精神科雜志編委會(huì)制定的格林-巴利綜合征診斷標(biāo)準(zhǔn), 其中輕型18例、中型22例、重型8例、極重型4例。經(jīng)醫(yī)院倫理委員會(huì)批準(zhǔn), 患者知情同意, 將52例患者按隨機(jī)圖表數(shù)字法分為觀察組及對(duì)照組, 各26例。兩組患者年齡、性別構(gòu)成、病程、疾病嚴(yán)重程度等一般資料比較差異無統(tǒng)計(jì)學(xué)意義(P＞0.05), 具有可比性。

1.2 治療方法 兩組患者均予抗感染、神經(jīng)保護(hù)、B族維生素應(yīng)用及支持對(duì)癥治療, 對(duì)呼吸肌麻痹較重、血氧飽和度(SpO2)＜90%持續(xù)1 h者給予氣管插管或氣管切開, 呼吸機(jī)輔助呼吸。對(duì)照組給予甲基潑尼松龍500～1000 mg/d靜脈滴注,連用7 d后改為甲基潑尼松龍片1.0 mg/(kg·d)口服, 1～2周后逐漸減量；觀察組患者同時(shí)加用丙種球蛋白(德國(guó)杰特貝林制藥有限公司)0.4 g/(kg·d)靜脈滴注, 連用5 d。比較兩組患者臨床療效以及急性期持續(xù)時(shí)間、癥狀改善時(shí)間、肌力提升1級(jí)時(shí)間。

1.3 療效評(píng)定標(biāo)準(zhǔn)[1]治療3周后進(jìn)行療效評(píng)定。痊愈：四肢肌力達(dá)Ⅳ級(jí)以上, 呼吸肌麻痹完全恢復(fù)；好轉(zhuǎn)：四肢肌力較最重時(shí)恢復(fù)好轉(zhuǎn)1級(jí)檔次, 呼吸肌麻痹明顯恢復(fù)；無效：治療前后呼吸肌、四肢肌力皆無明顯變化或加重、死亡?？傆行?(痊愈+好轉(zhuǎn))/總例數(shù)×100%。

1.4 統(tǒng)計(jì)學(xué)方法 采用SPSS18.0統(tǒng)計(jì)學(xué)軟件對(duì)研究數(shù)據(jù)進(jìn)行統(tǒng)計(jì)分析。計(jì)量資料以均數(shù)±標(biāo)準(zhǔn)差(±s)表示, 采用t檢驗(yàn)；計(jì)數(shù)資料以率(%)表示, 采用χ2檢驗(yàn)。P＜0.05表示差異具有統(tǒng)計(jì)學(xué)意義。

2 結(jié)果

2.1 兩組患者臨床療效比較 觀察組痊愈率、總有效率均優(yōu)于對(duì)照組, 組間比較差異有統(tǒng)計(jì)學(xué)意義(P＜0.05)。見表1。

2.2 兩組患者恢復(fù)時(shí)間比較 急性期持續(xù)時(shí)間、癥狀改善及肌力提升1級(jí)時(shí)間觀察組均少于對(duì)照組, 組間比較差異均有統(tǒng)計(jì)學(xué)意義(P＜0.05)。見表2。

表1 兩組患者臨床療效情況比較[n(%), %]

表2 治療后兩組患者恢復(fù)時(shí)間比較(±s, d)

表2 治療后兩組患者恢復(fù)時(shí)間比較(±s, d)

注：與對(duì)照組比較,aP＜0.05

組別 例數(shù) 急性期持續(xù)時(shí)間 肌力提升1級(jí)時(shí)間 癥狀改善時(shí)間觀察組 26 5.13±2.36a 12.30±4.69a 7.83±3.18a對(duì)照組 26 7.92±3.61 18.74±6.24 13.32±5.04

3 討論

格林-巴利綜合征是感染誘發(fā)的自身免疫性疾病, 與細(xì)胞免疫和體液免疫相關(guān), 典型病理改變?yōu)橹車窠?jīng)根、神經(jīng)干周圍小血管巨噬細(xì)胞、淋巴細(xì)胞浸潤(rùn), 急性水腫, 多灶性、節(jié)段性神經(jīng)纖維脫髓鞘, 重者出現(xiàn)軸索變性。臨床急性或亞急性起病, 患者四肢對(duì)稱性弛緩性癱瘓, 感覺障礙, 伴腦神經(jīng)損害及自主神經(jīng)功能障礙, 多自下肢開始, 隨病情發(fā)展可波及軀干, 自主神經(jīng)系統(tǒng)受累者出現(xiàn)血壓波動(dòng)、排尿困難等,重度患者常伴呼吸麻痹危及生命。腦脊液蛋白常在發(fā)病1周后增高[2], 呈蛋白-細(xì)胞分離現(xiàn)象, 神經(jīng)傳導(dǎo)速度檢查呈脫髓鞘改變, 早期確診、及時(shí)治療對(duì)干預(yù)病情發(fā)展, 改善患者預(yù)后十分重要。

本病目前尚無特效治療藥物, 治療關(guān)鍵在于短期內(nèi)抑制自身免疫反應(yīng), 減輕神經(jīng)系統(tǒng)損害, 促進(jìn)神經(jīng)功能恢復(fù)[3],對(duì)無特殊禁忌患者應(yīng)盡早給予皮質(zhì)激素類治療[4], 調(diào)節(jié)血中游離甾體濃度, 有效控制血液中靶細(xì)胞激素濃度, 抑制免疫應(yīng)答, 減輕急性脫髓鞘病變組織炎癥及水腫, 減緩脫髓鞘程度, 較好地逆轉(zhuǎn)神經(jīng)傳導(dǎo)阻滯, 改善脫髓鞘區(qū)傳導(dǎo)功能, 對(duì)輕、中型格林-巴利綜合征患者療效顯著, 對(duì)發(fā)病年齡較輕的重型患者也可獲較好療效。

免疫球蛋白是格林-巴利綜合征最主要的免疫調(diào)節(jié)治療方法, 丙種球蛋白與抗原特異性結(jié)合, 抑制巨噬細(xì)胞免疫作用, 明顯減少自身抗體, 通過競(jìng)爭(zhēng)性抑制有效降低神經(jīng)損害,對(duì)神經(jīng)髓鞘修復(fù)和再生有較好的促進(jìn)作用, 大劑量免疫球蛋白在格林-巴利綜合征治療中作用重要[5], 發(fā)病早期應(yīng)用能迅速控制病情, 緩解臨床癥狀, 減少呼吸肌麻痹的發(fā)生。

本研究中觀察組痊愈率34.6%, 總有效率96.2%, 對(duì)照組痊愈率15.4%, 總有效率76.9%, 組間比較差異有統(tǒng)計(jì)學(xué)意義(P＜0.05)；急性期持續(xù)時(shí)間、癥狀改善及肌力提升1級(jí)時(shí)間觀察組均少于對(duì)照組, 組間比較差異均具有統(tǒng)計(jì)學(xué)意義(P＜0.05)。

綜上所述, 大劑量丙種球蛋白聯(lián)合激素治療格林-巴利綜合征可有效提高治療效果, 縮短病程, 改善患者預(yù)后。

[1]董俊莢, 鐘鏑, 陳洪蘋, 等. 339例吉蘭-巴雷綜合征臨床治療分析. 中國(guó)神經(jīng)免疫學(xué)和神經(jīng)病學(xué)雜志, 2013, 20(l):62-63.

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10.14164/j.cnki.cn11-5581/r.2015.18.065

2015-05-29]

474150 鄧州市人民醫(yī)院神經(jīng)內(nèi)科