張忠文，邵衛(wèi)，陳國華

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椎基底動(dòng)脈延長擴(kuò)張癥并發(fā)腦干出血及肥大性下橄欖核變性1例

張忠文，邵衛(wèi)，陳國華

椎基底動(dòng)脈延長擴(kuò)張；腦出血；肥大性下橄欖核變性

【DOI】 10.3969 / j.issn.1671-6450.2015.03.029

患者,男，66歲。因左側(cè)肢體無力7年，左上肢不自主抖動(dòng)伴站立、行走不穩(wěn)5年入院?；颊哂?年前患腦橋出血，遺留有復(fù)視、左側(cè)肢體輕癱及欠靈活癥狀，但日常生活均不受影響，于5年前無明顯誘因出現(xiàn)左上肢不自主抖動(dòng)，遠(yuǎn)端更為明顯。同時(shí)有站立及行走不穩(wěn)、視物晃動(dòng)、頭暈等癥狀，無嗆咳、頭痛、惡心嘔吐、心悸胸悶，亦無意識(shí)障礙、肢體抽搐。3年前病情進(jìn)展，癥狀持續(xù)不緩解，目前左上肢抓握、穿衣等日常功能嚴(yán)重受損，同時(shí)難以獨(dú)立行走，只能以輪椅代步。發(fā)病以來在當(dāng)?shù)蒯t(yī)院曾多次按照“腦出血后遺癥”“腦動(dòng)脈供血不足”予以改善循環(huán)藥物治療，無明顯效果。既往有高血壓病史40年，最高170/110 mm Hg，目前口服坎地沙坦治療，余無特殊。?？撇轶w：神志清楚,雙側(cè)瞳孔正大等圓，光反射靈敏，可見旋轉(zhuǎn)性眼震，左側(cè)中樞性面舌癱，左下肢痛覺減退，右側(cè)肢體肌力5級(jí)，左側(cè)肢體肌力4級(jí)，左側(cè)上肢姿勢(shì)性震顫，左側(cè)輪替試驗(yàn)、指鼻試驗(yàn)、跟膝脛試驗(yàn)欠穩(wěn)準(zhǔn)。睜閉眼Romberg征均不穩(wěn)。雙側(cè)肌張力適中，雙側(cè)腱反射活躍，左側(cè)病理征(+)。入院后行顱腦MR平掃(圖1)：腦橋軟化灶為陳舊性腦出血表現(xiàn)，延髓腹外側(cè)下橄欖核區(qū)在T2WI呈稍高信號(hào)；MRA及DSA檢查(圖2)：椎基底動(dòng)脈走形迂曲,向右側(cè)騎跨，基底動(dòng)脈擴(kuò)張，直徑4.7 mm。

入院診斷：(1)肥大性下橄欖核變性；(2)腦出血后遺癥；(3)椎基底動(dòng)脈延長擴(kuò)張綜合征；(4)高血壓病3級(jí)，極高危組。入院后給予氯硝西泮治療，患者癥狀有所好轉(zhuǎn)后出院。

討 論 椎基底動(dòng)脈延長擴(kuò)張癥(VBD)臨床較為公認(rèn)的診斷標(biāo)準(zhǔn)為[1]：(1)擴(kuò)張，即基底動(dòng)脈直徑≥4.5 mm；(2)延長，即基底動(dòng)脈上段超過鞍上池或床突平面6 mm以上，或基底動(dòng)脈長度>29.5 mm，椎動(dòng)脈顱內(nèi)段長度>23.5 mm；(3)迂曲，即基底動(dòng)脈橫向偏離超過起始點(diǎn)至分叉之間垂直連線1 mm或位置在鞍背或斜坡的旁正中至邊緣間以外，而椎動(dòng)脈任意1支偏離超過椎動(dòng)脈顱內(nèi)入口到基底動(dòng)脈起始點(diǎn)之間連線10 mm為異常。本例患者完全符合上述診斷。本病常見后循環(huán)梗死、腦積水、顱神經(jīng)及腦干受壓等癥狀[2]，而目前研究認(rèn)為VBD也是腦出血的獨(dú)立危險(xiǎn)因素[3]。顱內(nèi)出血與變異血管過度擴(kuò)張、延長,在高血壓的作用下長期受牽拉的穿支動(dòng)脈破裂等有關(guān)。

注：A.腦橋軟化灶為陳舊性腦出血表現(xiàn)；B.延髓腹外側(cè)下橄欖核區(qū)在T2WI呈稍高信號(hào)

圖1 患者顱腦MR平掃表現(xiàn)

注：A.MRA顯示椎基底動(dòng)脈走形迂曲,向右側(cè)騎跨；B.DSA示基底動(dòng)脈擴(kuò)張

圖2 患者M(jìn)RA及DSA表現(xiàn)

肥大性下橄欖核變性(HOD)被認(rèn)為是齒狀核—紅核—橄欖核環(huán)路病變導(dǎo)致的跨神經(jīng)突觸變性。凡發(fā)生于中腦、腦橋被蓋部、小腦上腳及小腦的病變均可造成該環(huán)路的破壞[4],使下橄欖核失去上游神經(jīng)元的抑制性傳入沖動(dòng)而發(fā)生跨突觸變性[5]。當(dāng)原發(fā)病變發(fā)生于中央被蓋束時(shí),HOD可發(fā)生于同側(cè)下橄欖核;當(dāng)原發(fā)病變發(fā)生于齒狀核或小腦上腳,HOD就發(fā)生于對(duì)側(cè);若原發(fā)病變累及中央被蓋束和小腦上腳時(shí),則HOD就發(fā)生于雙側(cè)下橄欖核[6]。HOD臨床主要表現(xiàn)為節(jié)律性運(yùn)動(dòng)增多，包括腭肌震顫、眼震、肢體陣攣或粗大震顫，嚴(yán)重時(shí)可有頸部肌肉及膈肌陣攣以及共濟(jì)失調(diào)和其他腦干和小腦功能障礙表現(xiàn)[7]。HOD臨床癥狀出現(xiàn)在 Guillian-Mollaret 三角病變后2～49 個(gè)月，其間隔時(shí)間的中位數(shù)為10～11個(gè)月。Nishie等[8]研究，肥大性下橄欖核變性出現(xiàn)臨床表現(xiàn)后其嚴(yán)重程度持續(xù)進(jìn)展，1～2年達(dá)到高峰，并持續(xù)不緩解。HOD的典型MR表現(xiàn)為 Guillain-Mollaret 三角區(qū)存在病變；延髓腹外側(cè)下橄欖核區(qū)在T2WI呈高信號(hào)和/或局限性肥大。腦干出血繼發(fā)HOD在發(fā)病4年后下橄欖核肥大消失，但仍可有異常信號(hào)。另有研究報(bào)道，下橄欖核的高信號(hào)最長可持續(xù)到病變后8年[9]。本病例在橋腦出血后神經(jīng)功能本已明顯恢復(fù)，但其后2年又出現(xiàn)對(duì)側(cè)肢節(jié)律性運(yùn)動(dòng)增多及共濟(jì)失調(diào)表現(xiàn)，并有進(jìn)行性加重病程，難以用“腦出血后遺癥”來解釋，結(jié)合當(dāng)前MR提示右側(cè)下橄欖核仍有異常信號(hào)，考慮為繼發(fā)肥大性下橄欖核變性。HOD 尚無特殊治療方法，除積極治療原發(fā)病外，可試用卡馬西平、氯硝西泮、地西泮、左旋多巴、苯海索等對(duì)癥緩解震顫。

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430022 武漢市第一醫(yī)院神經(jīng)內(nèi)科 通信作者： 邵衛(wèi)，E-mail: zzwtiger@163.com

2014-11-25)