金騰，汪巧玲，李小明，王仁法

鈣化性腱膜纖維瘤的MRI診斷（附5例報道并文獻復(fù)習(xí)）

金騰，汪巧玲，李小明，王仁法

【摘要】目的：探討鈣化性腱膜纖維瘤（CAF）的MRI表現(xiàn)，提高對該病的影像學(xué)診斷水平。方法：回顧性分析經(jīng)手術(shù)及病理證實的5例鈣化性腱膜纖維瘤的臨床及MRI表現(xiàn)，所有腱膜纖維瘤患者均行MRI檢查，其中2例加行MRI增強掃描。結(jié)果：5例CAF中3例病灶位于手部，1例位于肘窩，1例位于跟腱，所有病例均可見軟組織腫塊，病灶緊貼肌腱生長并向鄰近軟組織浸潤。T1WI上4例病灶呈與肌肉等同的信號，1例信號比肌肉稍低；T2WI上5例CAF均呈不均勻高信號或混雜信號，即高信號背景下可見點片狀低信號；2例病灶內(nèi)可見團狀T1WI、T2WI均呈低信號的鈣化灶；2例增強掃描病灶呈中等強化，低信號區(qū)不強化。結(jié)論：MRI可以完整顯示鈣化性腱膜纖維瘤的部位、大小、信號特點，可為術(shù)前診斷提供重要信息。

【關(guān)鍵詞】鈣化性腱膜纖維瘤；磁共振成像；病理學(xué)；診斷，鑒別

作者單位：430030 武漢市，華中科學(xué)大學(xué)同濟醫(yī)學(xué)院附屬同濟醫(yī)院放射科

MRI diagnosis of calcifying aponeurotic fibroma（report of five cases and review of the literature）

J
IN Teng，WANG Qiaoling，LI Xiao-ming，et al.Department of Radiology，Tongji Hospital，Tongji Medical college，Huazhong University of Science and Technology，Wuhan 430030，P.R.China

【Abstract】Objective:Investigating the imaging findings of calcifying aponeurotic fibroma（CAF），in order to improve the level of diagnosis in this disease.Methods:The MR images of 5CAF cases were retrospectively evaluated.All were confirmed calcifying aponeurotic fibroma by surgery and pathology.All the patients were examined by MRI，and two of them received contrast enhanced MRI，and the literature was reviewed.Results:Of the five cases，three of them were located in hands，one in achilles and one in elbow.MRI as a representative of imagings with CAF appeared as focal lobular masses adjacent to tendon，tendon sheaths or articular capsule.On T1WI，the signal intensities of the calcifying aponeurotic fibroma were equalled to those of muscle in 4cases and were lower than those of muscle in one cases.On T2WI，the signal were mixed，you can see flake-like low signal were distributed in high signal background.Calcification were seen on two cases which is both low in T1WI and T2WI.The lesions were moderately unhomogeneous enhancement following Gd-DTPA administration and the low signal which seen in T2WI showed no enhancement.Conclusion:MRI can show the position、size、signal characteristics，which are very conductive to establish the pre-surgical diagnosis of calcifying aponeurotic fibroma.

【Key word】 Calcifying aponeurotic fibroma；Magnetic resonance imaging；Pathology；Diagnosis，differential

鈣化性腱膜纖維瘤（calcifying aponeurotic fibroma，CAF）是一種少見的發(fā)生于肌腱、腱鞘或關(guān)節(jié)滑囊的良性纖維母/肌纖維母細胞增生性病變，特別好發(fā)于兒童或青壯年的四肢遠端。CAF患者大多以緩慢生長質(zhì)硬的無痛性包塊而就診，其典型的病理形態(tài)學(xué)表現(xiàn)為由少量的梭形細胞及致密膠原纖維性間質(zhì)組成，包含一定數(shù)量的腔隙狀血管腔隙［1］。CAF屬于極其罕見疾病，國內(nèi)基本全以個案形式報道，至2008年，國外文獻報道不足150例，本文搜集5例CAF并回顧性分析其MRI征象，旨在提高對本病的認識。

材料與方法

搜集本院2011年-2013年經(jīng)手術(shù)、病理證實的CAF 5例，其中男4例，女1例。5例患者均行MRI檢查，其中2例加行MRI增強掃描。MRI檢查采用超導(dǎo)型1.5T（GE sinal 1.5T）或3.0TSimensMR掃描儀，頭頸部線圈及腹部線圈。所有病例均行常規(guī)冠狀面T2WI序列（TR 1900～3200 ms，TE 40～80ms）、矢狀面T2WI序列（TR 2300～4400ms，TE 40～80ms）、軸面T1WI序列（TR 500～700ms，TE 11～20ms）、軸面T2WI序列（TR 3000～5000ms，TE 60～80ms）掃描，增強掃描對比劑為Gd-DTPA（劑量為0.2mmol/kg體重），層厚3mm，層間距1mm。

結(jié) 果

1.發(fā)病年齡及癥狀

5例患者的發(fā)病年齡為6～80歲，平均年齡42歲；5例患者3例以無痛性緩慢生長的包塊就診，2例因按壓痛明顯、近期明顯增大的腫物而就診，腫塊質(zhì)地不均勻。5例患者中術(shù)后隨訪2例患者原位復(fù)發(fā)，3例情況良好。

2.發(fā)病部位

病灶位于手掌側(cè)屈肌腱2例，第3指骨背側(cè)伸肌腱1例，左足跟腱1例，肘關(guān)節(jié)肱二頭?。ㄇ‰欤┘‰?例；5例病灶全部包繞相應(yīng)肌腱生長。

3.腫瘤大小

腱膜纖維瘤病灶大小范圍不一，病灶最長直徑為11.0～61.2mm，平均長徑約為42.1mm。

4.腫瘤的形狀及邊界

2例手掌CAF病灶呈團塊狀，邊界尚清晰；1例手指CAF病灶呈圓形，發(fā)生于足跟腱與肘關(guān)節(jié)部位的CAF病灶為沿肌腱走形的梭形腫塊，邊界欠清晰。另外，5例CAF中2例可見明顯包膜，3例包膜不明顯，5例病灶表現(xiàn)出向周圍軟組織浸潤性生長的跡象，鄰近骨質(zhì)均未見侵犯。

5.腫瘤MRI信號特點

5例CAF中4例T1WI呈等、高信號，與病灶周圍肌肉信號等同，1例T1WI呈稍低信號；T2WI上5 例CAF均呈不均勻高信號或混雜信號，2例CAF多發(fā)鈣化非常明顯（T1WI低信號、T2WI低信號，圖1），除鈣化外，5例T2WI混雜信號表現(xiàn)為高信號背景下多發(fā)條狀低信號分隔，而低信號分隔在T1WI相應(yīng)區(qū)域也表現(xiàn)為低信號（圖2）。2例增強掃描病灶呈不均勻中等強化，強化區(qū)域與T2WI高信號區(qū)相一致，而鈣化區(qū)、低信號分隔區(qū)均未見明顯強化。

6.病理組織學(xué)

鏡下可見散在的纖維母細胞、膠原纖維組織、鈣化灶及部分軟骨組織，部分病灶可見裂隙狀血管腔隙。免疫組化示Caldesmon，Vimentin、SMA、CD99呈陽性表達，EMA、DES、Bcl-2為陰性（圖3）。

討 論

1.CAF的基本概況

CAF又稱為幼年性腱膜纖維瘤，于1953年由Keasbey［2］首次報道，至2008年國外文獻報道少于150例［3］，值得注意的是CAF多見于幼年患者，所以稱為“幼年性腱膜纖維瘤”，但近年來發(fā)現(xiàn)CAF也可發(fā)生于成人，故棄用“幼年性腱膜纖維瘤”而采用“腱膜纖維瘤”，又因為大多數(shù)腱膜纖維瘤都含有鈣化灶，故腱膜纖維瘤如今均以“鈣化性腱膜纖維瘤”來命名［4］。CAF發(fā)病年齡為0～64歲，平均年齡為12歲，男女比例約為2:1，而本文僅1例患者為兒童，平均年齡約為42歲，說明CAF在成年人的發(fā)病率處于上升趨勢。CAF好發(fā)于手掌、足底等部位，亦可發(fā)生于頸部、背

部、腹壁。CAF與腱鞘或肌腱的關(guān)系甚為密切，本文5例病灶全部包繞或鑲嵌于肌腱中，3例位于屈側(cè)肌腱，1例位于伸肌腱，說明CAF某種程度上更好發(fā)于屈側(cè)肌腱。CAF的診斷必須依賴于病理，其組織病理學(xué)主要由兩部分組成:①結(jié)片狀鈣化，小圓形細胞與軟骨細胞呈柵欄狀環(huán)繞于鈣化灶周圍。②梭形纖維母細胞，位于鈣化結(jié)節(jié)之間［5］。CAF的鄰近組織侵蝕性與原位復(fù)發(fā)率均較高，有文獻報道病灶若緊密鑲嵌于肌腱或腱鞘內(nèi)，單純分離病變外的組織而不根除生長點，勢必會增加CAF的復(fù)發(fā)率，所以手術(shù)在保護局部功能的前提下盡量選擇根除。

圖1　左側(cè)拇指根部鈣化性腱膜纖維瘤患者，男，37歲。a）冠狀面抑脂T2WI示左側(cè)拇指根部團塊狀軟組織腫塊，背景高信號，其內(nèi)可見多發(fā)片狀低密度影（箭），病理證實為鈣化灶；b）矢狀面抑脂T2WI示拇指根部軟組織腫塊包繞、侵蝕拇長屈肌腱，除鈣化低信號外，病灶呈與肌肉相同或稍高的信號；c）軸面T1WI圖像；d）軸面抑脂T2WI示除鈣化低信號外，病灶背景呈明顯高信號，腫瘤向前侵及第1、2掌骨之間的軟組織，但鄰近骨質(zhì)未見侵蝕。 圖2 右手掌鈣化性腱膜纖維瘤患者，男，24歲。a）冠狀面抑脂T2WI示病灶呈團塊狀高信號，其內(nèi)可見多發(fā)點狀低信號；b）矢狀面抑脂T2WI示病灶壓迫掌骨，但未見明顯骨質(zhì)破壞征象；c）軸面T1WI示病灶信號與周圍肌肉等同，病灶包繞指深屈?。鋬?nèi)可見點狀低信號（箭頭）；d）軸面抑脂T2WI示病灶呈高信號，其內(nèi)信號欠均勻，其低信號區(qū)匹配于T1WI低信號區(qū)，為鈣化灶或膠原纖維。

圖3　右側(cè)肘關(guān)節(jié)腱膜纖維瘤伴廣泛玻璃樣變性患者，男，59歲。a）增強掃描冠狀面圖像示病灶包繞并侵犯肱二頭肌肌腱（屈側(cè)肌腱，箭），邊界不清，向鄰近軟組織擴散，腫瘤呈中等強化，低信號區(qū)不強化；b）增強掃描矢狀面圖像可更加清晰地顯示腫瘤與周圍組織的關(guān)系；c）增強掃描軸面圖像；d）鏡下示纖維組織、部分軟骨組織以及玻璃樣變性物質(zhì)，免疫組化示CD34散在（+），SMA（-），考慮腱膜纖維瘤伴廣泛玻璃樣樣變性（×40，HE）。

2.CAF的MRI表現(xiàn)（含病理對照）

MRI可顯示CAF病灶的信號特點、大小、位置以及周圍軟組織的侵犯情況。CAF在MRI中主要表現(xiàn)為發(fā)生于皮下的一個或多個團狀軟組織腫塊，病灶與肌腱或者腱鞘相連，CAF也可發(fā)生于滑膜組織，本組4例為單發(fā)病灶，1例為跟腱的散發(fā)病灶，全部包繞或侵蝕肌腱，邊界尚清楚，但有鄰近組織擴散趨勢。Kim等［6］報道CAF存在著早期與晚期的雙期發(fā)展，早期時相更多見于兒童，此時腫瘤有高度的鄰近軟組織侵蝕性且缺乏鈣化征象；晚期時相腫瘤呈更為嚴實的結(jié)節(jié)，此期鈣化與軟骨化多見。由于CAF是發(fā)生于腱膜或腱鞘的肌纖維母細胞增生性腫瘤，故其或多或少含有纖維源性腫瘤的MRI特點，本文5例病灶T1WI上4例呈與肌肉等同（或稍高）的信號，1例信號偏低，信號稍高可能與病灶中含有順磁性較強的蛋白基質(zhì)有關(guān)［7］，這一點符合纖維瘤的特點；5 例CAF T2WI上主要表現(xiàn)為混雜高信號，即高信號背景下多發(fā)低信號條狀分隔，當(dāng)間質(zhì)硬化明顯、細胞明顯減少時病灶區(qū)T2WI背景呈低信號表現(xiàn)，當(dāng)細胞密集、黏液樣變性時T2WI背景多表現(xiàn)為較高信號［8］，而T2WI低信號分隔在T1WI上同樣表現(xiàn)為低信號，病理證實該分隔為膠原纖維，而非瘤內(nèi)骨化、含鐵血黃素所致。CAF在MRI上的表現(xiàn)除了具有纖維瘤的一些基本特點外，還有其它特征性的表現(xiàn):①病灶多發(fā)生在深部肌腱、腱鞘或深筋膜周圍，很少累及皮膚表面，本組5例CAF全部發(fā)生在深部軟組織肌腱周圍，無1例累及皮膚表面，且3例CAF病灶圍繞屈側(cè)肌腱生長，說明CAF可能更好發(fā)于屈側(cè)肌腱。②腫瘤有向周圍軟組織浸潤的趨勢，T2WI抑脂序列可顯示病灶鄰近軟組織侵犯程度。③特征性的“雙低信號”，本組5例CAF中3例在MRI上發(fā)現(xiàn)明顯的團塊狀T1WI、T2WI低信號，術(shù)后病理證實為結(jié)節(jié)狀的鈣化灶，這符合Nashio等［9］報道的所有MRI序列出現(xiàn)的多發(fā)球狀低信號，值得注意的是，MRI上團塊狀（或球狀）雙低信號（T1WI、T2WI均為低信號）并不一定是鈣化灶，因為病灶的大量膠原纖維聚集或腫瘤細胞密集同樣也可表現(xiàn)為雙低信號（但此低信號多為線條狀，團狀少見），增強掃描兩者均不會強化，精確區(qū)分需依賴病理。④增強掃描有助于顯示CAF病灶的范圍［10］，增強掃描病灶一般呈中等強化，而鈣化、膠原纖維及囊變壞死區(qū)基本不強化。

3.鑒別診斷

需要與CAF鑒別的腫瘤不多，但單純從影像上進行鑒別有一定難度，最終鑒別仍需依賴病理。①嬰幼

兒纖維瘤病，嬰幼兒纖維瘤病多發(fā)生于頭頸、肩胛、臀部、大腿等部位，而CAF大多發(fā)生于手掌、腳等部位，纖維瘤病多累及皮膚及皮下軟組織，與肌腱、腱膜關(guān)系不大，皮膚色素沉著多見。②神經(jīng)纖維瘤，神經(jīng)纖維瘤多沿神經(jīng)分布，與肌腱關(guān)系不大，T2WI上可顯示特征性的“靶征”，即周圍高信號包繞中央低信號，中央低信號為膠原纖維。③軟組織內(nèi)軟骨瘤，表現(xiàn)為邊界清楚的軟組織腫塊，好發(fā)于手腕，病灶包繞肌腱、腱鞘以及指間關(guān)節(jié)囊生長，X線片可顯示30%到70%的病灶內(nèi)鈣化，MRI上腫瘤由于存在軟骨成分而在T1WI上表現(xiàn)為低信號，T2WI上表現(xiàn)為高信號，軟骨鈣化則在軟組織內(nèi)表現(xiàn)為點狀、環(huán)狀低信號［6］，另外CAF的病灶周圍出現(xiàn)肌纖維母細胞束也可在病理上將兩者鑒別開來。④腱鞘巨細胞瘤。腱鞘巨細胞瘤起源于腱鞘或者關(guān)節(jié)滑膜層，與CAF一樣也可包繞肌腱生長，腱鞘巨細胞瘤病灶內(nèi)一般無鈣化，伴或不伴壓迫性骨質(zhì)侵蝕［11-12］，而CAF一般不伴骨質(zhì)的侵蝕。另外，腱鞘巨細胞瘤在T1WI上多接近于骨骼肌信號，T2WI信號多介于骨骼肌與脂肪信號之間，腫瘤同樣可以出現(xiàn)特征性的“雙低”信號，但為腫瘤反復(fù)出血、含鐵血黃素沉著所致。腱鞘巨細胞瘤的強化一般較CAF明顯，且呈比較均勻的強化。

總之，鈣化性腱膜纖維瘤是一種良性纖維母/肌纖維母細胞增生性病變，多發(fā)生于手掌、足部的屈側(cè)肌腱周圍，有著特征性的病理組織學(xué)表現(xiàn)，MRI上主要表現(xiàn)為包繞或侵襲肌腱、腱鞘的軟組織腫塊，T1WI多呈等信號，T2WI呈高信號背景下低信號分隔或團塊狀低信號，腫瘤可向鄰近軟組織侵襲生長，增強掃描呈不均勻中等強化，T2WI低信號區(qū)不強化。筆者認為抓住以上臨床及影像特征，可提高鈣化性腱膜纖維瘤的診斷信心。

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?骨骼肌肉影像學(xué)?

收稿日期:（2014-07-23 修回日期:2014-09-26）

通訊作者：李小明，E-mail:lilyboston2002@163.com

作者簡介：金騰（1988-），男，湖北當(dāng)陽人，碩士，主要從事骨骼肌肉影像診斷工作。

DOI:10.13609/j.cnki.1000-0313.2015.05.019

【中圖分類號】R738.6；R445.2

【文獻標識碼】A

【文章編號】1000-0313（2015）05-0587-04