侯欣怡，馬丁，高培毅

1993年WHO腦腫瘤分類[1]將髓母細(xì)胞瘤（medulloblastom）歸類于原始神經(jīng)外胚層腫瘤。2007年WHO最新的腦腫瘤分類[2]將髓母細(xì)胞瘤與中樞神經(jīng)系統(tǒng)原始神經(jīng)外胚層腫瘤并列。髓母細(xì)胞瘤是后顱窩第二常見的腫瘤，僅次于星形細(xì)胞瘤，主要見于15歲以前的兒童[3]。兒童髓母細(xì)胞瘤常發(fā)生在小腦上蚓部。為了提高對(duì)兒童髓母細(xì)胞瘤MR表現(xiàn)的認(rèn)識(shí)，筆者分析了62例髓母細(xì)胞瘤的CT及MRI資料，將MRI影像報(bào)告診斷與最終病理診斷進(jìn)行對(duì)比，并結(jié)合文獻(xiàn)對(duì)其CT及MRI特點(diǎn)作一討論。

材料與方法

回顧性分析2013年1-12月北京天壇醫(yī)院神經(jīng)外科收治的62例髓母細(xì)胞瘤患者，其中男43例，女19例，年齡2～18歲，平均（9±4）歲。上述所有患者均經(jīng)手術(shù)病理證實(shí)。

62例患者均經(jīng)MR檢查，采用3.0T超導(dǎo)MR掃描儀檢查。掃描時(shí)使用專用頭部線圈，常規(guī)選擇自旋回波T1（TR 2000～2030ms，TE 9～19ms）和T2（TR 4500～4900ms，TE 84～117ms）脈沖序列行矢狀面、橫斷面和冠狀面掃描，層厚5mm，無(wú)層間距。所有病例平掃后均又進(jìn)行了增強(qiáng)掃描。靜脈團(tuán)注Gd-DTPA后行橫軸面、矢狀面和冠狀面掃描，注射劑量為0.1mmol／kg體重，檢查序列及參數(shù)同平掃。其中有51例同時(shí)進(jìn)行了平掃CT檢查，均采用16排CT掃描儀檢查，掃描時(shí)使用常規(guī)頭部掃描程序行橫斷面掃描，層厚幕下4.5mm，幕上9mm，無(wú)層間距。

結(jié) 果

1.腫瘤一般情況

腫瘤全部位于后顱窩，其中56例位于小腦蚓部，6例位于小腦半球。60例腫瘤邊界清楚，最大徑2～6cm，2例腫瘤邊界不清。18例累及四腦室側(cè)孔區(qū)，47例腫瘤內(nèi)有大小不等囊變區(qū)，9例腫瘤內(nèi)有出血改變。所有腫瘤周圍均有不同程度水腫。3例伴有腦脊液播散，其中1例腦膜播散，1例鞍上池播散，1例腦實(shí)質(zhì)內(nèi)播散。56例小腦蚓部腫瘤均出現(xiàn)不同程度梗阻性腦積水。

2.CT及MRI表現(xiàn)

CT掃描腫瘤實(shí)質(zhì)均呈稍高密度影，囊變區(qū)呈低密度。51例進(jìn)行CT掃描的病例中有24例腫瘤中有大小不等的鈣化灶（圖1、2）。

平掃M(jìn)RI腫瘤實(shí)質(zhì)8例呈等T1等T2信號(hào)，54例呈長(zhǎng)T1長(zhǎng)T2信號(hào)，腫瘤囊變出血部位呈混雜信號(hào)。MRI增強(qiáng)掃描除1例無(wú)明顯強(qiáng)化以外，其余61例均呈不均勻強(qiáng)化，其中5例呈輕度強(qiáng)化，8例呈中度強(qiáng)化，48例呈明顯強(qiáng)化（圖3～5）。

3.病理診斷結(jié)果

本組62例病例均經(jīng)手術(shù)病理證實(shí)為髓母細(xì)胞瘤（圖6）。

4.MRI影像報(bào)告診斷情況

在62例報(bào)告中診斷正確的為37例，符合率約為60%。另外25例報(bào)告中診斷為室管膜瘤19例，約占31%，其他診斷為星形細(xì)胞瘤3例，血管畸形1例，生殖細(xì)胞瘤1例，畸胎瘤1例。

圖1 髓母細(xì)胞瘤。男，6歲，CT平掃示小腦蚓部占位，呈混雜密度，其內(nèi)見低密度囊變區(qū)及高密度鈣化灶（箭）。

圖2 髓母細(xì)胞瘤，女，6歲。CT平掃示小腦蚓部占位，向四腦室右側(cè)側(cè)孔區(qū)生長(zhǎng)（箭），腫瘤呈稍高密度，密度均勻，其內(nèi)未見鈣化灶。

圖3 髓母細(xì)胞瘤，女，2歲。MR示小腦蚓部占位突入四腦室，病灶信號(hào)不均，其內(nèi)見小囊變區(qū)，邊界清楚，病灶左側(cè)見腦脊液信號(hào)（箭）。a）T2WI呈等信號(hào)；b）T1WI呈低信號(hào)；c）增強(qiáng)掃描病灶呈明顯強(qiáng)化；d）矢狀面增強(qiáng)掃描病灶前方見腦脊液信號(hào)（箭）。

討 論

兒童髓母細(xì)胞瘤常發(fā)生于小腦上蚓部，即四腦室頂?shù)闹芯€部，是兒童后顱窩第二常見的腫瘤，僅次于星形細(xì)胞瘤。兒童髓母細(xì)胞瘤主要見于15歲以前，男性明顯多于女性[3]，本組病例中平均年齡（9±4）歲，男女比例約為2.3∶1，與文獻(xiàn)報(bào)道基本相符。

髓母細(xì)胞瘤多為實(shí)性腫瘤，但其內(nèi)囊變、出血亦較常見，注射對(duì)比劑后腫瘤會(huì)有不同程度的強(qiáng)化，其強(qiáng)化方式及強(qiáng)度不一[4，5]，為影像診斷帶來了一定難度。

對(duì)于兒童后顱窩腫瘤，髓母細(xì)胞瘤主要與室管膜瘤鑒別。通常我們認(rèn)為室管膜瘤容易沿四腦室側(cè)孔向兩側(cè)橋小腦角池生長(zhǎng)[6]，但在本組62例病例中有18例髓母細(xì)胞瘤累及四腦室側(cè)孔區(qū)，約占總數(shù)的29%，這些病例容易被誤診為室管膜瘤。而另一個(gè)鑒別要點(diǎn)是腫瘤是否有鈣化。一般認(rèn)為室管膜瘤鈣化較常見，而髓母細(xì)胞瘤鈣化較少見，但在本組51例進(jìn)行CT掃描的病例中有24例（47%）腫瘤中有大小不等的鈣化灶。由此可見，僅通過是否有鈣化灶來鑒別髓母細(xì)胞瘤和室管膜瘤也存在一定困難。但仔細(xì)觀察我們發(fā)現(xiàn)髓母細(xì)胞瘤起源于小腦蚓部四腦室頂壁，矢狀面或軸面圖像上，其前方可見線樣腦脊液信號(hào)影將腫瘤與腦干分開。而室管膜瘤起源于四腦室底部，矢狀面或軸面圖像上其后方可見線樣腦脊液信號(hào)影將瘤體與小腦蚓部分開。當(dāng)然，若腫瘤較大，四腦室被填塞，則鑒別診斷有較大難度，因此在我科的MRI影像報(bào)告中，有約31%的報(bào)告將髓母細(xì)胞瘤誤診為了室管膜瘤。

兒童后顱窩另一種常見的腫瘤是毛細(xì)胞型星形細(xì)胞瘤，該腫瘤多為伴壁結(jié)節(jié)的囊性腫塊，CT為低密度占位，好發(fā)于小腦蚓部。而髓母細(xì)胞瘤以實(shí)性腫塊為主，可以有小囊變，故CT多為等或稍高密度，與毛細(xì)胞型星形細(xì)胞瘤明顯不同。熟悉二者的典型影像學(xué)表現(xiàn)，鑒別診斷并不困難。

本科在2013年并沒有將DWI及MRS列為腦腫瘤的常規(guī)檢查序列，故本組患者的MR檢查序列均較為單一，只有平掃和增強(qiáng)掃描，這也是髓母細(xì)胞瘤診斷準(zhǔn)確率較低的原因之一。越來越多的研究表明DWI序列有助于鑒別兒童四腦室區(qū)髓母細(xì)胞瘤和室管膜瘤[7]。亦有研究表明MRS檢查也有助于兒童髓母細(xì)胞瘤的診斷[8]。

總之，兒童髓母細(xì)胞瘤有其典型的好發(fā)部位及特征性影像表現(xiàn)，掌握其影像學(xué)特點(diǎn)及鑒別診斷要點(diǎn)，可以提高影像診斷的準(zhǔn)確率，降低誤診率。

圖4 髓母細(xì)胞瘤，男，6歲。MR示小腦蚓部占位突入四腦室，病灶信號(hào)不均，其內(nèi)見囊變出血區(qū)，邊界清楚。a）T2WI呈混雜信號(hào)，其內(nèi)見高低信號(hào)液平（箭）；b）T1WI呈稍低混雜信號(hào)；c）增強(qiáng)掃描病灶無(wú)明顯強(qiáng)化；d）矢狀面增強(qiáng)掃描病灶內(nèi)見小片狀輕度強(qiáng)化，病灶前方見薄層腦脊液信號(hào)（箭）。

圖5 髓母細(xì)胞瘤，女，6歲。MR示小腦蚓部占位突入四腦室，并向右側(cè)側(cè)孔區(qū)生長(zhǎng)，病灶信號(hào)均勻，邊界清楚，病灶前方見腦脊液信號(hào)。a）T2WI呈高信號(hào)；b）T1WI呈低信號(hào)；c）增強(qiáng)掃描病灶內(nèi)見條狀強(qiáng)化；d）矢狀面增強(qiáng)掃面病灶前方見腦脊液信號(hào)（箭）。

圖6 髓母細(xì)胞瘤病理切片。a）細(xì)胞排列密集；b）細(xì)胞核圓形或橢圓形；c）胞漿缺乏。

[1]只達(dá)石，于士柱.中樞神經(jīng)系統(tǒng)腫瘤1993年和2000年兩次WHO分類的比較[J].現(xiàn)代神經(jīng)疾病雜志，2003，3（1）：7-12.

[2]楊學(xué)軍.解讀《世界衛(wèi)生組織中樞神經(jīng)系統(tǒng)腫瘤分類（2007年）[J].中國(guó)神經(jīng)精神疾病雜志，2007，33（9）：513-517.

[3]魚博浪.中樞神經(jīng)系統(tǒng)CT和MRI鑒別診斷[J].西安：陜西科學(xué)技術(shù)出版社，2005：312-322.

[4]朱記超，陳燕萍，張方璟.兒童后顱窩腫瘤的MRI診斷與鑒別診斷[J].醫(yī)學(xué)影像學(xué)雜志，2009，19（3）：261-264.

[5]朱建國(guó)，楊亞芳，李海歌，等.兒童髓母細(xì)胞瘤的MRI分析及病理對(duì)照研究[J].醫(yī)學(xué)研究生學(xué)報(bào)，2011，24（6）：590-592.

[6]Anne G.Osborn diagnostic imaging brain[M].Salt Lake City，utah，Amirsys Inc，2004：i-6-53-55.

[7]楊新官，劉光俊，周智鵬，等.DWI對(duì)鑒別兒童第四腦室區(qū)髓母細(xì)胞瘤和室管膜瘤的價(jià)值[J].臨床放射學(xué)雜志，2013，32（12）：1761-1765.

[8]李勁，梁宗輝，李克，等.髓母細(xì)胞瘤的MRI和MRS特征分析[J].中國(guó)醫(yī)學(xué)計(jì)算機(jī)成像雜志，2014，20（3）：222-226.