宋秀杰 姚林虎 刁 碩 王璟琨

·臨床案例·

3例腹膜后纖維化臨床分析

宋秀杰 姚林虎 刁 碩 王璟琨

目的 探討腹膜后纖維化(RPF)的臨床特點(diǎn)、診治及轉(zhuǎn)歸。方法 分析3例腹膜后纖維化患者的臨床特點(diǎn)與相關(guān)疾病及預(yù)后。結(jié)果 2例患者2個(gè)月復(fù)查血沉、尿常規(guī)、IgG4均正常。腹部CT示腎積水緩解，腎周圍無(wú)滲出，輸尿管周圍軟組織影明顯減少，腹膜后淋巴結(jié)無(wú)腫大；1例合并尿毒癥,肝占位，經(jīng)過治療2 d后因多臟器衰竭死亡。結(jié)論 影像學(xué)檢查腹膜后纖維化具有重要價(jià)值，早期發(fā)現(xiàn),早期治療，有助于改善預(yù)后，當(dāng)合并腫瘤時(shí)預(yù)后欠佳。

腹膜后纖維化；臨床特點(diǎn)；治療；IgG4相關(guān)性疾??；預(yù)后

腹膜后纖維化(retroperitoneal fibrosis，RPF)屬于病因不明的較罕見的膠原血管病之一，以腹膜后組織慢性非特異性炎癥合并纖維組織進(jìn)行性增生為特征，進(jìn)而導(dǎo)致周圍組織,器官被包繞、受壓，尤以輸尿管受害最為突出。該病起因隱匿,臨床表現(xiàn)無(wú)特異性，常由于臨床對(duì)其缺乏認(rèn)識(shí)而失去內(nèi)科治療的時(shí)機(jī)，通過對(duì)3例腹膜后纖維化患者臨床表現(xiàn)及轉(zhuǎn)歸進(jìn)行探討，并結(jié)合國(guó)內(nèi)文獻(xiàn)學(xué)習(xí)，進(jìn)一步探討該病特點(diǎn)，提高臨床醫(yī)生對(duì)本病的認(rèn)識(shí)?，F(xiàn)報(bào)告如下。

1 資料與方法

1.1 一般資料 3例腹膜后纖維化患者均為男性，發(fā)熱，腰部疼痛，無(wú)晨僵，2例夜間翻身困難。3例均有不同程度腎損害,其中1例進(jìn)入尿毒癥期。3例血沉均較高，55～100 mm/h；2例IgG4增高，1例甲胎蛋白(AFP)明顯升高；ANCA譜、ANA譜、ENA譜均正常。腹部CT示3例患者均有不同程度單側(cè)腎增大,腎周圍滲出，單側(cè)腎門結(jié)構(gòu)不清，有軟組織影，與腹主動(dòng)脈界線不清，腎盂積水，輸尿管顯示不清，三維CT增強(qiáng)，腹膜后不同程度纖維化。1例肝占位，胰腺占位，腹腔淋巴結(jié)腫大；2例腹膜后軟組織影活檢：大量淋巴、漿細(xì)胞浸潤(rùn)。肝占位患者未同意組織病理學(xué)檢查。

1.2 診斷 腹膜后纖維化，1例不除外合并肝占位、胰腺占位、尿毒癥。

1.3 鑒別診斷 腹膜后纖維化應(yīng)與腹膜后腫瘤或轉(zhuǎn)移瘤相鑒別，常易誤診為原發(fā)性輸尿管癌，因二者發(fā)病均以中老年男性多見，都具有上尿路梗阻性表現(xiàn)。文獻(xiàn)報(bào)告原發(fā)性輸尿管癌血尿發(fā)生率在90%左右，尿脫落細(xì)胞檢查陽(yáng)性率約70%，膀胱鏡檢查可直接發(fā)現(xiàn)腫瘤25%左右。對(duì)于以上檢查陰性的上尿路梗阻患者，在排除結(jié)石以后，應(yīng)考慮腹膜后纖維化的可能。通過尿路造影?？设b別腹膜后纖維化的造影表現(xiàn)如上所述，而原發(fā)性輸尿管癌的造影表現(xiàn)為局部充盈缺損、狹窄及杯口樣改變，對(duì)靜脈尿路造影術(shù)(IVU)顯影不良而插管失敗者，可采取B超引導(dǎo)下腎盂穿刺造影。輸尿管鏡具有直接觀察并可取活檢進(jìn)行鑒別診斷。腹膜后纖維化右側(cè)初發(fā)病時(shí)應(yīng)和下腔靜脈后輸尿管相鑒別，若鑒別有困難時(shí)可同時(shí)行下腔靜脈及右輸尿管造影，可加以鑒別。

1.4 治療方法 甲潑尼龍40 mg，口服，1次/d；環(huán)磷酰胺0.4 mg/周，靜脈滴注；優(yōu)思弗250 mg，口服，2次/d；他莫昔芬10 mg，口服，1次/d。

2 結(jié)果

2例患者2個(gè)月復(fù)查血沉、尿常規(guī)、IgG4均正常。腹部CT示腎積水緩解，腎周圍無(wú)滲出，輸尿管周圍軟組織影明顯減少，腹膜后淋巴結(jié)無(wú)腫大；1例合并尿毒癥，肝占位，經(jīng)過治療2 d后因多臟器衰竭死亡。

3 討論

RPF國(guó)內(nèi)文獻(xiàn)不到250例，該病涉及泌尿外科、風(fēng)濕免疫科、腎臟內(nèi)科、普通外科、血管外科等不同專業(yè)，直到1996年，Gilkenson對(duì)其與自身免疫病之間的關(guān)系進(jìn)行描述。特發(fā)性RPF被認(rèn)為是風(fēng)濕性疾?。?］，RPF為少見疾病，其發(fā)病率尚不明確，中老年起病多見，男女比例3：1，RPF病變?cè)缙谥饕窒抻诟鼓ず?，常表現(xiàn)為輸尿管受壓梗阻的癥狀,以腹痛、腰痛等非特異性癥狀多見，隨著病情進(jìn)展，纖維化延伸到腹腔內(nèi)，可出現(xiàn)腸梗阻，腹部包塊等癥狀，其他癥狀包括乏力、發(fā)熱、厭食、體重減輕、單側(cè)或雙側(cè)下肢水腫、陰囊腫脹等，繼發(fā)于輸尿管梗阻的急、慢性腎衰竭是本病最常見、最重要的并發(fā)癥。

RPF與其他自身免疫病，如系統(tǒng)性紅斑狼瘡、韋格內(nèi)肉芽腫病、顯微鏡下多血管炎并發(fā)［2］。將RPF列入高IgG4相關(guān)疾?。?］得到了更多學(xué)者的認(rèn)可。糖皮質(zhì)激素及免疫抑制劑治療有效，確定病情進(jìn)展階段更有助于對(duì)預(yù)后及激素反應(yīng)的判斷。文獻(xiàn)［4］報(bào)道惡性腫瘤的繼發(fā)RPF，對(duì)激素治療不敏感，預(yù)后差。實(shí)驗(yàn)室檢查主要異常表現(xiàn)炎癥指標(biāo)升高及腎功能異常兩個(gè)方面，并均隨病情緩解下降。

目前認(rèn)為RPF的診斷主要依賴于影像學(xué)資料的異常，CT或MRI是最常采用的診斷手段，典型的表現(xiàn)是腹主動(dòng)脈表現(xiàn)軟組織包繞血管，可導(dǎo)致輸尿管擠壓或梗阻。

原發(fā)性RPF的治療目的主要包括：減輕癥狀、解降梗阻、保護(hù)腎功能、防止惡化，可分為外科手術(shù)及內(nèi)科治療。外科手術(shù)包括開腹探查術(shù)、輸尿管松解術(shù)等；但是手術(shù)并不能阻止疾病的進(jìn)展，內(nèi)科治療控制病情仍很必要。

RPF為自身免疫病，故治療仍以激素聯(lián)合免疫抑制劑治療為主，激素推薦使用劑量為潑尼松0.5 mg(kg/·d)，1～2個(gè)月臨床癥狀開始好轉(zhuǎn)，4～5個(gè)月逐漸減至5～10 mg/d，治療方法都是依據(jù)醫(yī)者經(jīng)驗(yàn)，并繼續(xù)維持治療。免疫抑制劑環(huán)磷酰胺及硫唑嘌呤通常聯(lián)合糖皮質(zhì)激素一起使用。近年來，推薦使用他莫昔芬治療，他莫昔芬是選擇性雌激素受體拮抗劑，相比激素不良反應(yīng)較小，10 mg/次，口服，1次/d。2個(gè)月后激素逐漸減量。他莫昔芬10 mg維持治療，1～2年隨診可正常工作。

總之，RPF是以腹膜后組織慢性非特異性炎癥為特征的一類較少見的結(jié)締組織病，目前歸屬于IgG4相關(guān)性疾病。鑒于近年來對(duì)其的研究，影像學(xué)檢查腹膜后纖維化具有重要價(jià)值，早期發(fā)現(xiàn)，早期治療，有助于改善預(yù)后，當(dāng)合并腫瘤時(shí)預(yù)后欠佳。正確認(rèn)識(shí)、診斷、選擇合理的治療方案及密切隨訪對(duì)患者預(yù)后的改善至關(guān)重要。

［1］ Gilkeson GS，Allen NB.Retroperitoneal fibrosis:a true connective tissue disease.Rheum Dis Clin North Am，1996，22(2):23-38.

［2］ 潘衛(wèi)東，趙榮國(guó)，秦明偉，等.腹膜后纖維化的臨床及影像學(xué)表現(xiàn).中華放射學(xué)雜志，2009，39(9):974-977.

［3］ 林瑋，張文.IgG4相關(guān)性疾病.中華臨床免疫和變態(tài)反應(yīng)雜志，2010，4(4):307-311.

［4］ Liu H，Zhang GJ，Niu YM，et al.Retroperitoneal fibrosis: a clinical and outcome analysis of 58 cases and review of literature.Rheumatology International，2014，34(12):1665-1670.

10.14163/j.cnki.11-5547/r.2015.29.146

2015-05-20］

132011 吉林市中心醫(yī)院風(fēng)濕科