盧禹

磁共振對(duì)Wernicke腦病的診斷價(jià)值

盧禹

Wernicke腦病(Wernicke，sencephalopathy，WE)最初被稱為上部出血性腦脊髓灰質(zhì)炎，1881年由Carl Wernicke首先發(fā)現(xiàn)并報(bào)道。維生素B1(硫胺素)缺乏為WE的病因。WE是少數(shù)病因明確、可完全治愈的神經(jīng)科疾病之一，如能早期診斷，可迅速逆轉(zhuǎn)病情，避免嚴(yán)重神經(jīng)功能缺失甚至危及生命。本文通過(guò)分析7例WE患者的臨床資料及MRI表現(xiàn)，歸納其MRI特點(diǎn)以提高早期診斷率。

1 資料和方法

1.1 病例資料 搜集我院2010年9月～2014年9月經(jīng)臨床確診的7例WE患者資料，年齡22～72歲，平均42歲。其中男5例，女2例。6例為急性或亞急性起病，1例慢性起病。7例患者均存在維生素B1攝入不足現(xiàn)象，其中2例為胃腸道疾病術(shù)后禁食患者，2例為慢性酒精中毒患者，2例為急性重癥胰腺炎禁食患者，1例為晚期胃癌、幽門(mén)梗阻禁食患者。

1.2 影像學(xué)檢查方法 采用Philips achieva雙梯度1.5 T MRI掃描儀，頭頸聯(lián)合相控陣線圈。7例患者均行T1WI、T2WI、Flair及DWI序列掃描，DWI序列b值分別為0、1000 s/mm2，并計(jì)算病變區(qū)域的平均表觀擴(kuò)散系數(shù)(apparent diffusion coefficient，ADC)。其中4例靜注Gd－DTPA行增強(qiáng)掃描。有4例患者在初診后2～5 w行磁共振復(fù)查。

1.3 診斷標(biāo)準(zhǔn) 分別有3位具備6 y以上工作經(jīng)驗(yàn)的磁共振診斷醫(yī)師和神經(jīng)內(nèi)科醫(yī)師讀片并會(huì)商，依據(jù)Caine等［1］提出的WE診斷標(biāo)準(zhǔn):攝入不足、眼球運(yùn)動(dòng)障礙、共濟(jì)失調(diào)、精神和(或)意識(shí)障礙;至少有以上兩項(xiàng)癥狀者，取得一致意見(jiàn)后確診。

2 結(jié)果

2.1 臨床表現(xiàn) 7例患者首發(fā)癥狀均有不同程度精神、意識(shí)障礙，其中伴復(fù)視4例，共濟(jì)失調(diào)2例，眼球震顫2例。經(jīng)補(bǔ)充維生素B1治療，5例癥狀消失或減輕，1例癥狀無(wú)緩解，1例因胃癌晚期合并多臟器功能衰竭死亡。

2.2 MRI表現(xiàn) 7例患者均存在中腦導(dǎo)水管周?chē)盘?hào)異常，其中累及乳頭體6例，伴丘腦內(nèi)側(cè)異常信號(hào)5例，第三腦室周?chē)?例;第四腦室周?chē)屹|(zhì)2例。病變區(qū)域主要表現(xiàn)為T(mén)2WI及Flair序列高信號(hào)，其中伴DWI序列高信號(hào)5例，T1WI低信號(hào)5例，T1WI等信號(hào)2例。4例行增強(qiáng)掃描，其中2例可見(jiàn)強(qiáng)化效應(yīng)。

3 討論

維生素B1是維持神經(jīng)細(xì)胞膜內(nèi)外滲透壓平衡、糖代謝以及合成神經(jīng)遞質(zhì)的重要物質(zhì)，人體自身不能合成，只能靠外源性補(bǔ)充，維生素B1缺乏可導(dǎo)致神經(jīng)元能量代謝障礙，膜內(nèi)外滲透梯度紊亂;并可通過(guò)氧化應(yīng)激、乳酸堆積、谷氨酸受體介導(dǎo)的細(xì)胞毒性作用使神經(jīng)元選擇性受損。病理上可見(jiàn)神經(jīng)細(xì)胞空泡變性、壞死、出血、髓鞘脫失、間質(zhì)水腫以及膠質(zhì)化［2］。病變常見(jiàn)累及部位是乳頭體、丘腦、中腦導(dǎo)水管、第三、四腦室及側(cè)腦室周?chē)戎芯€組織，其原因尚不清楚，近年來(lái)發(fā)現(xiàn)以硫胺素為輔酶的轉(zhuǎn)酮醇酶(TK)的活性降低及其相關(guān)的磷酸戊糖代謝旁路異常所導(dǎo)致的磷酸戊糖旁路產(chǎn)物輔酶II(NADPH)的合成障礙可能是WE易累及上述中線腦區(qū)的直接因素［3］。此外，齒狀核、橋腦被蓋、紅核、中腦頂蓋、尾狀核及大腦皮質(zhì)等少見(jiàn)部位也可累及。本組7例患者均出現(xiàn)中腦導(dǎo)水管周?chē)盘?hào)異常，證實(shí)了一旦中腦灰質(zhì)出現(xiàn)變性，將導(dǎo)致WE臨床癥狀出現(xiàn)［4］。7例患者首發(fā)癥狀均有不同程度精神、意識(shí)障礙，其原因可能是中腦導(dǎo)水管周?chē)X干網(wǎng)狀結(jié)構(gòu)上行激活系統(tǒng)受損所致［5］，4例患者伴隨復(fù)視則是由于導(dǎo)水管附近的眼運(yùn)動(dòng)中樞及動(dòng)眼神經(jīng)核功能不全造成。2例患者伴隨共濟(jì)失調(diào)考慮為四腦室周?chē)窠?jīng)細(xì)胞脫失所致。本組1例因酒精中毒慢性起病的WE患者除雙側(cè)丘腦、乳頭體及中腦導(dǎo)水管周?chē)盘?hào)異常外，還可見(jiàn)乳頭體萎縮，其原因可能與長(zhǎng)期維生素B1缺乏引起慢性損害有關(guān)［6］，而目前認(rèn)為乳頭體萎縮是酒精中毒所致WE與非酒精中毒性WE的主要區(qū)別。

任何存在維生素B1攝入不足、需要量增加及吸收、儲(chǔ)存障礙都可能會(huì)導(dǎo)致WE，最常見(jiàn)的是消化系統(tǒng)疾病、妊娠嘔吐、還包括慢性酒精中毒、長(zhǎng)期血液透析、應(yīng)用利尿劑等。典型的WE表現(xiàn)為眼外肌癱瘓、共濟(jì)異常、精神及意識(shí)障礙，即所謂的“三聯(lián)征”，但工作中更多患者只是出現(xiàn)其中的1種或2種癥狀，甚至沒(méi)有。本組患者僅有2例出現(xiàn)上述典型的“三聯(lián)征”，這就給WE的早期診斷帶來(lái)很大困難。目前運(yùn)用高效液相色譜法直接檢測(cè)血硫胺素水平對(duì)生化技術(shù)要求較高，難以普遍開(kāi)展，而近年來(lái)隨著MRI的普及，特別是Flair、DWI技術(shù)的日漸成熟，為早期診斷WE提供了有力的幫助。

WE初期受損區(qū)域以細(xì)胞毒性水腫為主［7］，細(xì)胞腫脹，水分子擴(kuò)散受限，DWI序列可出現(xiàn)高信號(hào)(見(jiàn)圖1)。亞急性期病變以血管源性水腫為主，DWI序列高信號(hào)逐漸降低，病變區(qū)域含水量增加，常規(guī)MRI序列開(kāi)始出現(xiàn)信號(hào)異常，由于胞膜及血腦屏障破壞，病變可有強(qiáng)化效應(yīng)［8］(見(jiàn)圖2)。據(jù)報(bào)道通過(guò)ADC值的動(dòng)態(tài)變化，可為疾病的預(yù)后提供重要信息［9］，上文中所述因酒精中毒慢性起病的WE患者，初診MRI可見(jiàn)雙側(cè)丘腦、乳頭體以及中腦導(dǎo)水管周?chē)L(zhǎng)T2長(zhǎng)T1信號(hào)，DWI呈略高信號(hào)，測(cè)量雙側(cè)丘腦病變區(qū)域平均ADC值為(0.47～0.54)×10－3mm2/s，給予維生素B1補(bǔ)充后癥狀無(wú)明顯緩解，1 m后原病變區(qū)域平均ADC值升高不明顯，為(0.49～0.58)×10－3mm2/s，提示ADC值增高緩慢或無(wú)增高預(yù)示神經(jīng)功能恢復(fù)不良。

需與WE進(jìn)行鑒別的主要是其他可造成雙側(cè)旁正中丘腦損害的疾病，如單純性雙側(cè)旁正中丘腦梗死、基底動(dòng)脈尖綜合征、大腦深靜脈血栓形成和遲發(fā)性胰性腦病。(1)單純性雙側(cè)旁正中丘腦梗死常見(jiàn)于心源性栓子脫落造成的管腔閉塞。供應(yīng)丘腦旁正中部的旁正中動(dòng)脈分別起自同側(cè)大腦后動(dòng)脈P1段，但約有30%的雙側(cè)旁正中動(dòng)脈以單一主干起自于一側(cè)大腦后動(dòng)脈P1段，稱為Percheron動(dòng)脈，其發(fā)生閉塞時(shí)可引起雙側(cè)旁正中丘腦梗死，臨床癥狀及影像學(xué)表現(xiàn)與WE近似，但前者不存在維生素B1攝入不足，且其在MRI上表現(xiàn)為丘腦成對(duì)的蝶形異常信號(hào)，中腦為“V”字形異常信號(hào)，比WE所表現(xiàn)的線狀異常信號(hào)范圍大。(2)基底動(dòng)脈尖綜合征患者多呈急性發(fā)病，除丘腦、腦干和小腦外，顳、枕葉等后循環(huán)供血區(qū)域也常常累及，而WE累及顳、枕葉罕見(jiàn)，所以結(jié)合其臨床癥狀及累及部位鑒別不難。(3)大腦深靜脈血栓形成往往發(fā)生于圍產(chǎn)期、長(zhǎng)期口服避孕藥及脫水狀態(tài)，以頭痛等顱高壓癥狀為最突出表現(xiàn)，MRI可見(jiàn)雙側(cè)丘腦球形腫脹，因常常合并出血，DWI序列可見(jiàn)高低混雜信號(hào)，這與WE明顯不同。(4)遲發(fā)性胰性腦病是急性重癥胰腺炎的嚴(yán)重并發(fā)癥，發(fā)病機(jī)制可能與胰腺分泌的消化酶如胰腺酯酶及多種炎癥介質(zhì)對(duì)神經(jīng)系統(tǒng)的損害有關(guān)。癥狀多出現(xiàn)在胰腺炎發(fā)病2 w后，可出現(xiàn)精神、意識(shí)障礙、水平性眼震、共濟(jì)失調(diào)及腦膜刺激征等。其受累部位主要分布于腦中線區(qū)域，與WE臨床癥狀及影像學(xué)表現(xiàn)有很多重疊;另外胰腺炎患者往往存在禁食、可能存在維生素補(bǔ)充不足，所以部分學(xué)者將WE與遲發(fā)性胰性腦病歸為一種疾病，這種觀點(diǎn)目前尚存在較大爭(zhēng)議，但現(xiàn)在廣為接受的觀點(diǎn)是經(jīng)補(bǔ)充維生素B1后癥狀緩解的病例可納入WE的范疇。本組2例急性重癥胰腺炎患者經(jīng)補(bǔ)充維生素B1后神經(jīng)癥狀均完全緩解，臨床、影像及轉(zhuǎn)歸均符合WE特點(diǎn)。綜上，早期診斷WE最重要的是提高認(rèn)識(shí)，對(duì)于有維生素B1缺乏可能的患者，出現(xiàn)意識(shí)或精神癥狀、復(fù)視及共濟(jì)異常，同時(shí)MRI存在中腦導(dǎo)水管周?chē)半p側(cè)丘腦、乳頭體、第三、四腦室周?chē)惓Ｐ盘?hào)，特別是Flair、DWI序列高信號(hào)，基本可明確WE的診斷，及時(shí)給予合理維生素B1補(bǔ)充，可明顯改善預(yù)后，減少致殘、致死。需要注意的是本組有5例患者為消化系統(tǒng)疾病禁食后并發(fā)WE，所以在臨床工作中需重視禁食所造成的醫(yī)源性維生素B1缺乏，提高預(yù)防意識(shí)，避免貽誤、加重病情。

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1003－2754(2015)02－0177－02

R742

2014－10－13;

2015－01－29

(南陽(yáng)醫(yī)學(xué)高等專(zhuān)科學(xué)校第一附屬醫(yī)院MRI室，河南南陽(yáng)473000)

盧 禹，E－mail:luyu0377@163.com

圖1 女，34歲，急性重癥胰腺炎繼發(fā)WE患者，A～C為Flair序列;D～F為DWI序列，顯示雙側(cè)丘腦、中腦導(dǎo)水管周?chē)半p側(cè)乳頭體呈高信號(hào)

圖2 男45歲，結(jié)腸癌根治術(shù)后腸梗阻繼發(fā)WE患者，病變累及乳頭體、中腦導(dǎo)水管、第四腦室周?chē)M織。A～C為增強(qiáng)T1WI，顯示上述區(qū)域異常強(qiáng)化(箭頭)