非外傷性腦凸面蛛網(wǎng)膜下腔出血1例

李君吳杰王倩南善姬

(吉林大學(xué)第二醫(yī)院神經(jīng)內(nèi)科，吉林長春130041)

關(guān)鍵詞〔〕非外傷性腦凸面蛛網(wǎng)膜下腔出血

中圖分類號〔〕R743〔文獻(xiàn)標(biāo)識碼〕A〔

通訊作者：南善姬(1975-)，女，主治醫(yī)師，主要從事腦血管病學(xué)研究。

第一作者：李君(1985-)，女，在讀碩士，主要從事腦血管病學(xué)研究。

非外傷性腦凸面蛛網(wǎng)膜下腔出血(cSAH)是蛛網(wǎng)膜下腔出血的一種特殊類型，其特點是出血局限于1個或幾個大腦皮質(zhì)凸面腦溝內(nèi)，不累及鄰近的腦實質(zhì)、大腦外側(cè)裂、大腦縱裂、基底池或腦室?，F(xiàn)將我院收治的1例反復(fù)發(fā)作的cSAH報告如下，并結(jié)合文獻(xiàn)對其病因、臨床表現(xiàn)、影像學(xué)特點及治療方法進(jìn)行分析討論，以期提高對本病的認(rèn)識。

1臨床資料

患者男性，70歲，因右手麻木、右上肢活動不靈伴言語不清3 h于2013年1月29日入院。既往高血壓病史6年；枕葉出血病史3年；腦梗死病史1年，未遺留神經(jīng)系統(tǒng)體征；偏頭痛病史6年；冠狀動脈內(nèi)支架植入術(shù)6年；十二指腸球部潰瘍病史20年；前列腺增生病史3年。查體：血壓120/70 mmHg，意識清楚，言語欠清，腦神經(jīng)檢查正常，四肢肌張力、肌力正常，右上肢痛覺減退，余神經(jīng)系統(tǒng)查體正常。頭部CT示：左側(cè)顳頂區(qū)部分腦溝密度增高，雙側(cè)放射冠見多發(fā)斑片狀低密度影，第三腦室及雙側(cè)側(cè)腦室擴(kuò)張。頸動脈血管彩超示：頸動脈內(nèi)膜增厚，不光滑，有斑塊形成，未造成明顯狹窄。雙側(cè)頸內(nèi)動脈頻譜呈高阻型，余頻譜形態(tài)、流速未見異常。顱內(nèi)動脈血管彩超示：雙側(cè)大腦中動脈(MCA)、頸內(nèi)動脈終末段流速明顯減低，加速時間延遲，雙側(cè)大腦后動脈(PCA)代償增快，近端血管重度狹窄或閉塞，待除外動脈壁肌纖維發(fā)育不良，余動脈頻譜形態(tài)圓鈍，流速、聲頻及搏動指數(shù)未見異常。臨床診斷蛛網(wǎng)膜下腔出血，家屬拒絕進(jìn)一步檢查，給予營養(yǎng)神經(jīng)及對癥治療。患者入院后第4天癥狀消失，神經(jīng)系統(tǒng)查體未見異常，復(fù)查頭部CT與入院時相比無明顯變化。治療8 d后出院。

3月19日患者因智力減退半年，頭暈1 w再次入院。查體：血壓130/80 mmHg，神情語明，概測定向力、記憶力、計算力下降，顱神經(jīng)檢查正常，雙上肢不自主震顫，余神經(jīng)系統(tǒng)查體未見異常。簡易智能精神狀態(tài)量表(MMSE)評分22分(定向力9/10，記憶力0/3，注意力及計算力5/5，回憶能力2/3，言語能力7/9，總分22分)，以記憶力及言語能力損傷為主，其次為定向力及回憶能力的損傷。頭部CT示：雙側(cè)放射冠見多發(fā)斑片狀低密度影，第三腦室及雙側(cè)側(cè)腦室擴(kuò)張，腦溝、腦裂增寬加深，中線結(jié)構(gòu)無移位。臨床診斷為癡呆，給予鹽酸多奈哌奇治療。治療15 d后患者頭暈好轉(zhuǎn)出院。

5月24日患者因頭暈伴走路時身體向右側(cè)傾斜4 d入院。查體：血壓140/70 mmHg，意識清楚，概測注意力、記憶力、定向力差，言語略笨拙，雙上肢不自主震顫，四肢肌力正常，右側(cè)肢體肌張力略增高，右側(cè)指鼻試驗欠穩(wěn)準(zhǔn)，右側(cè)偏身痛覺減退，右側(cè)肱二頭肌反射及膝腱反射略活躍，雙側(cè)Chaddock征陽性，右側(cè)Babinski征陽性，頸無強(qiáng)直，Kernig征陰性。頭部CT示：大腦鐮后部左旁部分腦溝密度增高，雙側(cè)基底節(jié)，雙側(cè)放射冠可見多發(fā)斑點狀低密度影，腦室、腦溝增寬，中線結(jié)構(gòu)居中。臨床診斷蛛網(wǎng)膜下腔出血，給予營養(yǎng)神經(jīng)及對癥治療。治療21 d患者癥狀消失，復(fù)查頭顱CT示出血完全吸收出院。

10月4日患者在心內(nèi)科住院時突發(fā)右側(cè)頭痛轉(zhuǎn)入神經(jīng)內(nèi)科。查體：神清語明，概測注意力、記憶力、定向力差，顱神經(jīng)未見異常，四肢肌力4~5級，余神經(jīng)系統(tǒng)無陽性體征。頭部CT示：右頂葉區(qū)腦溝內(nèi)見條片狀高密度影，邊緣清晰，左側(cè)基底節(jié)、雙側(cè)放射冠區(qū)見多發(fā)斑片狀低密度影，第三腦室及雙側(cè)側(cè)腦室擴(kuò)張，左腦溝腦裂增寬加深，中線結(jié)構(gòu)無移位。臨床診斷蛛網(wǎng)膜下腔出血，給予營養(yǎng)神經(jīng)及對癥治療。治療11 d后癥狀消失，復(fù)查頭部CT，出血完全吸收出院。隨訪至2014年6月患者除了偶有頭暈癥狀外未再出現(xiàn)上述癥狀。

2討論

cSAH是蛛網(wǎng)膜下腔出血的一個少見類型，臨床醫(yī)師對其缺乏認(rèn)識，容易漏診、誤診。

2.1病因及發(fā)病機(jī)制cSAH病因多種多樣，血管方面的原因包括血管畸形(軟腦膜動靜脈畸形、硬脊膜動靜脈瘺、海綿狀血管瘤)、腦靜脈血栓、可逆性腦血管收縮綜合征(RCVS)、moyamoya病、動脈重度狹窄或動脈夾層，非血管方面的原因包括腦腫瘤、腦膿腫、凝血功能障礙、腦淀粉樣血管病(CAA)等〔1〕。其中頸動脈嚴(yán)重狹窄或閉塞、CAA、RCVS與cSAH關(guān)系最為密切。頸動脈嚴(yán)重狹窄(≥70%)或閉塞導(dǎo)致cSAH的機(jī)制為動脈慢性閉塞后，軟腦膜側(cè)支血管代償性擴(kuò)張，當(dāng)發(fā)生血流動力學(xué)改變，如顱內(nèi)灌注壓突然升高，已經(jīng)發(fā)生最大程度擴(kuò)張的軟腦膜側(cè)支循環(huán)血管破裂出血。Chandra等〔2〕發(fā)現(xiàn)在頸內(nèi)動脈嚴(yán)重狹窄或閉塞的患者中，cSAH多位于MCA和PCA的分水嶺區(qū)域，而不是MCA和大腦前動脈(ACA)分水嶺區(qū)，原因可能為一側(cè)頸內(nèi)動脈嚴(yán)重狹窄或閉塞時，同側(cè)的ACA和MCA灌注壓均減少，血流動力學(xué)急性改變對其影響不大。而PCA正常灌注區(qū)在血流動力學(xué)急性改變時可代償性的增加灌注壓，導(dǎo)致分水嶺區(qū)軟腦膜側(cè)支循環(huán)破裂出血。這也是cSAH多位于血管擴(kuò)張代償區(qū)和正常灌注區(qū)的分界線上的原因。Kumar等〔3〕對29例cSAH病因分析后認(rèn)為≤60歲的患者最常見的病因為RCVS，而>60歲的患者最常見的病因為CAA。RCVS主要表現(xiàn)為嚴(yán)重的頭痛，多樣的神經(jīng)功能缺損癥狀以及可逆性的動脈異常改變，3個月內(nèi)影像學(xué)或超聲發(fā)現(xiàn)可逆性的動脈病變可確診。RCVS患者發(fā)生cSAH的病理機(jī)制尚不明確，可能與腦動脈張力突然改變有關(guān)〔4,5〕。CAA是一種變性樣血管病，病理特點為大腦皮質(zhì)及軟腦膜的中小血管壁內(nèi)淀粉樣物質(zhì)沉著，導(dǎo)致血管壁壞死、出血，主要表現(xiàn)為癡呆、精神癥狀、反復(fù)和(或)多發(fā)性腦葉出血，病理學(xué)檢查是最可靠的診斷方法。CAA導(dǎo)致cSAH具體機(jī)制未明，可能與淀粉樣物質(zhì)沉積導(dǎo)致軟腦膜動脈壁脆弱破裂有關(guān)。根據(jù)波士頓CAA的診斷標(biāo)準(zhǔn)，該病例可診斷為很有可能的CAA。頸動脈嚴(yán)重狹窄與CAA都可能為其致病因素。

2.2臨床表現(xiàn)cSAH臨床表現(xiàn)多種多樣。Geraldes等〔1〕總結(jié)了15例cSAH，發(fā)現(xiàn)最常見的臨床表現(xiàn)為局限性的神經(jīng)功能缺損癥狀，如同側(cè)肢體無力、麻木、失語或構(gòu)音障礙、共濟(jì)失調(diào)，癥狀可以表現(xiàn)為急性發(fā)作，短暫性腦缺血發(fā)作(TIA)形式的反復(fù)發(fā)作，也可表現(xiàn)為癲癇發(fā)作后繼發(fā)局限性神經(jīng)功能缺損，其次為急性非雷擊樣頭痛。Rico等〔6〕研究發(fā)現(xiàn)不同病因的臨床表現(xiàn)不同，CAA患者多表現(xiàn)為反復(fù)發(fā)作的、刻板的、短暫的、局限性的神經(jīng)功能缺損癥狀，而無頭痛或頭痛很輕微。Izenberg等〔7〕描述了4例老年cSAH患者均表現(xiàn)為具有偏頭痛先兆的簇性刻板性軀體感覺癥狀。他們認(rèn)為這種先兆癥狀的發(fā)作與蛛網(wǎng)膜下腔內(nèi)血液觸發(fā)反復(fù)皮質(zhì)擴(kuò)散性抑制有關(guān)，并認(rèn)為這種癥狀主要發(fā)生在CAA患者。本文與所報道的臨床表現(xiàn)相似。

2.3影像學(xué)檢查頭部CT平掃可見沿腦溝走行的局灶性線狀高密度影。MRI有助于確診,其中FLAIR序列對急性和亞急性的少量出血明顯優(yōu)于CT〔8,9〕，GRET2序列對血紅蛋白的分解產(chǎn)物很敏感，有助于檢出陳舊性的腦實質(zhì)及皮質(zhì)出血，但其對急性cSAH的敏感性要低于FLAIR序列。SWI序列對順磁物質(zhì)及靜脈血管特別敏感，檢出微出血及含鐵血黃素沉著遠(yuǎn)遠(yuǎn)優(yōu)于T2序列或GRET2序列，對cSAH的診斷具有重要價值。

2.4治療及預(yù)后cSAH的治療方法目前尚無統(tǒng)一意見，主要是病因治療及對癥治療。其預(yù)后與病因、早期診斷有關(guān)。根據(jù)病因不同其預(yù)后也不同，CAA患者的預(yù)后相對較差，而RVCS患者的預(yù)后較好。Beitzke等〔10〕認(rèn)為cSAH本身標(biāo)志著預(yù)后不好。Kumar等〔3〕隨訪的19例cSAH有4例繼發(fā)顱內(nèi)出血，其中2例死亡，都是老年患者。相反，青年患者幾乎不遺留神經(jīng)癥狀，復(fù)發(fā)率少，幾乎無死亡率。本文報道的病例為老年患者，共發(fā)生3次cSAH，雖然在5個月的隨訪中患者未再發(fā)作，但鑒于老年患者繼發(fā)顱內(nèi)出血和死亡的風(fēng)險較高，預(yù)后尚不明確。

綜上所述，cSAH是一種少見的腦血管疾病，診斷主要依靠影像學(xué)檢查。頭部CT因其高度敏感性可首選，包括FLAIR、SWI、GRET2序列在內(nèi)的頭部MRI及MRA/CTA可進(jìn)一步確診并發(fā)現(xiàn)其可能的病因。對于那些沒有發(fā)現(xiàn)病因的患者尤其是年齡>60歲的患者應(yīng)長期隨診，注意cSAH可能為CAA的首發(fā)表現(xiàn)。

3參考文獻(xiàn)

1Geraldes R,Sousa PR,Fonseca AC,etal.Nontraumatic convexity subarachnoid hemorrhage:different etiologies and outcomes 〔J〕.J Stroke Cerebrovasc Dis,2014;23(1):e23-30.

2Chandra RV,Leslie-Mazwi TM,Oh D,etal. Extracranial internal carotid artery stenosis as a cause of cortical sub-arachnoid haemorrhage〔J〕.AJNR Am J Neurorradiol,2011;32(3):E51-2.

3Kumar S,Goddeau RP Jr,Selim MH,etal. Atraumatic convexal subarachnoid haemorrhage:clinical presentation,imaging patterns,and etiologies〔J〕.Neurology,2010;74(11):893-9.

4Ducros A,Boukobza M,Porcher R,etal. The clinical and radiological spectrum of reversible cerebral vasoconstriction syndrome:a prospective series of 67 patients〔J〕.Brain,2007;130(12):3091-101.

5Calabrese LH,Dodick DW,Schwedt TJ,etal. Narrative review:reversible cerebral vasoconstriction syn- dromes〔J〕.Ann Intern Med,2007;146(1):34-44.

6Rico M,Benavente L,Para M,etal.Headache as a crucial symptom in the etiology of convexal subarachnoid hemorrhage〔J〕.Headache,2014;54(6):545-50.

7Izenberg A,Aviv RI,Demaerschalk BM,etal. Crescendo transient Aura attacks:a transient ischemic attack mimic caused by focal subarachnoid hemorrhage〔J〕.Stroke,2009;40(12):3725-9.

8Tha KK,Terae S,Kudo K,etal.Differential diagnosis of hyperintense cerebrospinal fluid on fluid-attenuated inversion recovery images of the brain. Part:non-pathological conditions〔J〕.Br J Radiol,2009;82:610-4.

9da Rocha AJ,da Silva CJ,Gama HP,etal. Comparison of magnetic resonance imaging sequences with computed tomography to detect low-gradesubarachnoid hemorrhage:role of fluid-attenuated inversion recovery sequence〔J〕.J Comput Assist Tomogr,2006;30(2):295-303.

10Beitzke M,Gattringer T,Enzinger C,etal. Clinical presentation,aetiology,and long-term prognosis in patients with nontraumatic convexal subarachnoid hemorrhage〔J〕.Stroke,2011;42(11):3055-60.

〔2014-05-17修回〕

(編輯袁左鳴/滕欣航)