陳在嘉

難忘病例

談醫(yī)學(xué)生涯中部分難忘病例（四十二）

陳在嘉

病例83 右肺動(dòng)脈起源于升主動(dòng)脈，動(dòng)脈導(dǎo)管未閉，繼發(fā)性肺動(dòng)脈高壓

患者，男性，29歲（1946年出生），農(nóng)民。自幼活動(dòng)時(shí)感到心跳“重”，撞擊感，喜下蹲體位，但體力尚未受限。1956年無誘因咯血一次，約2～3口，1957年后多在冬天精神緊張或勞累誘起咯血，量最多一次為鮮血十余口，不伴有呼吸困難，無下肢浮腫。1963年以來常感覺右胸部針刺樣疼痛，向左側(cè)臥時(shí)覺“心臟不適”。1971年因感冒后上述癥狀加重，不能勝任體力勞動(dòng)，但能平臥，下肢不腫。曾在哈爾濱第四醫(yī)院就診，據(jù)稱為心臟病，治療不詳，未見效，遂來京診治，于1975-07-23收入我院。

父母及其家族無類似疾病，父母尚健康，有一姐患“結(jié)核性心包炎”，弟死于“急性肝萎縮”。27歲結(jié)婚，夫妻不和，無子女。

入院查體：體溫36.9℃，脈搏80次/分，呼吸平靜，血壓右上肢130/70 mmHg（1 mmHg=0.133 kPa），左上肢140/60 mmHg，下肢200/120 mmHg。發(fā)育營(yíng)養(yǎng)中等，無病容，嘴唇、指甲無紫紺，皮膚、鞏膜無黃染，甲狀腺不大，頸靜脈無怒張，右頸部聽到輕度雜音。胸廓前后徑長(zhǎng)，呈輕度桶狀，左側(cè)胸前壁較右側(cè)向前凸起。肺部未聞及啰音。心界向左稍擴(kuò)大，未觸及震顫，心尖搏動(dòng)不明顯，劍突下有抬舉感，胸骨中線偏右，劍突偏上有Ⅱ級(jí)吹性收縮期雜音，P2=A2，均不亢進(jìn)，但P2分裂，心律齊，心率80次/分，有水沖脈和射擊音。腹平軟，肝觸診不滿意，脾未及，下肢無可陷性水腫，無杵狀指趾。

實(shí)驗(yàn)室檢查：血、尿、便常規(guī)正常。心電圖：竇性心動(dòng)過速，心率117次/分，左心室肥厚，可疑雙側(cè)心室肥厚。X線：心臟相及右側(cè)記波：肺內(nèi)未見實(shí)變，主動(dòng)脈增寬，肺動(dòng)脈段輕突，心室增大，以左心室為主，記波示心室搏動(dòng)和主動(dòng)脈搏動(dòng)增強(qiáng)，心胸比率0.56，提示先天性心臟病，心底部分流可能性大，主動(dòng)脈竇瘤破入右心室？動(dòng)脈導(dǎo)管未閉？不除外有心室水平左至右分流。右心導(dǎo)管檢查：①導(dǎo)管未通過異常通道；②肺動(dòng)脈血氧含量較右心室者高4.6 ml/dl，說明在肺動(dòng)脈水平左至右分流，占肺循環(huán)63%；③肱動(dòng)脈血氧飽和度96.6%，說明心臟無右至左分流；④右心室和肺動(dòng)脈壓重度升高，右心室117.5/10（42.5）mmHg，肺動(dòng)脈120/72.5（82.5）mmHg，符合先天性心臟病，動(dòng)脈導(dǎo)管未閉，至重度肺動(dòng)脈高壓，因臨床活動(dòng)明顯受限，尚需進(jìn)一步檢查排除其他可能。放射核素肺掃描：左肺顯影形態(tài)完整、放射分布均勻，右肺未顯影，故需除外右肺動(dòng)脈起源異?；蜓?、栓塞疾病。肺功能檢查：肺活量正常，時(shí)間肺活量及最大通氣量較正常偏低，通氣功能輕度受損。為排除診斷疑點(diǎn)遂分別行升主動(dòng)脈和主肺動(dòng)脈造影。升主動(dòng)脈造影：主動(dòng)脈升、弓、降各部及頭臂動(dòng)脈順序顯影，在主動(dòng)脈顯影同時(shí)，右肺動(dòng)脈亦顯影，自其后壁發(fā)出，右肺動(dòng)脈發(fā)出后肺內(nèi)支明顯變細(xì)扭曲。主動(dòng)脈升、弓、降各部管壁光滑，升、弓部輕至中度擴(kuò)張。主肺動(dòng)脈造影：肺動(dòng)脈主干，左肺動(dòng)脈及其分支高度擴(kuò)張，扭曲，肺動(dòng)脈主干顯影后于2秒鐘可見其上緣有一顯影缺損區(qū)，右肺動(dòng)脈始終未顯影，主肺動(dòng)脈壓力110/76（90）mmHg，右心室壓力105/5.3（40）mmHg。經(jīng)上述造影檢查可以確診右肺動(dòng)脈異位起源于升主動(dòng)脈后壁，合并動(dòng)脈導(dǎo)管未閉，繼發(fā)肺動(dòng)脈高壓。

入院后予患者利血平，雙氫克尿噻等口服，診治過程中經(jīng)多次內(nèi)、外、放射科討論，確診后認(rèn)為有手術(shù)適應(yīng)證，將右肺動(dòng)脈移植至主肺動(dòng)脈，結(jié)扎未閉動(dòng)脈導(dǎo)管，手術(shù)一次做或分兩次做尚未定，因有重度肺動(dòng)脈高壓風(fēng)險(xiǎn)極高，將情況告知家屬，家屬對(duì)手術(shù)既期待又顧慮極大，選擇暫不作手術(shù)，于1975-11-18出院，囑注意避免感冒，勿勞累。

右肺動(dòng)脈異位起源于升主動(dòng)脈是罕見的先天畸形，右肺動(dòng)脈起源異常多于左肺動(dòng)脈者。右肺動(dòng)脈異位起源于升主動(dòng)脈者中，僅20%為單獨(dú)此畸形，50%合并有動(dòng)脈導(dǎo)管未閉，其余則合并其他先天畸形。右肺動(dòng)脈異位起源于主動(dòng)脈無典型體征，常為

收縮期雜音，時(shí)有或時(shí)無，極罕有連續(xù)性雜音，因動(dòng)脈扭曲狹窄所致。上世紀(jì)70年代尚未開展二維超聲心動(dòng)圖，現(xiàn)在超聲心動(dòng)圖廣泛開展，即可憑此為本病作出診斷，但造影、導(dǎo)管等檢查可提供更多信息，有助于判斷手術(shù)風(fēng)險(xiǎn)。本先天畸形預(yù)后不良，在1歲前死亡約占80%，多死于難治性心力衰竭。生存下來的患者多并發(fā)肺動(dòng)脈高壓，因一側(cè)肺動(dòng)脈起源于主動(dòng)脈，該側(cè)肺接受體循環(huán)血流，早期發(fā)生肺動(dòng)脈病變，對(duì)側(cè)肺接受全部肺循環(huán)血流，也發(fā)生肺動(dòng)脈高壓。兩肺病變相似。唯一治療方法早期手術(shù)治療，別無他法。也有一些早期手術(shù)成功的報(bào)道。本例病程已29年，繼發(fā)重度肺動(dòng)脈高壓，風(fēng)險(xiǎn)過高，家屬放棄手術(shù)治療。

2014-08-12）

（編輯：許 菁）

100037 北京市，中國(guó)醫(yī)學(xué)科學(xué)院 北京協(xié)和醫(yī)學(xué)院 心血管病研究所 阜外心血管病醫(yī)院 冠心病診治中心

陳在嘉 教授 博士研究生導(dǎo)師 主要從事冠心病臨床研究 Email:chenzaijia102@126.com

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10.3969/j.issn.1000-3614.2015.02.021