林 富，范 佳，劉艷艷

顱內(nèi)動(dòng)脈延長(zhǎng)擴(kuò)張癥是一種顱內(nèi)動(dòng)脈病變動(dòng)脈的直徑增粗，長(zhǎng)度延長(zhǎng)，走形迂曲的血管疾病，發(fā)病率較低，但病變常發(fā)生在后循環(huán)，同時(shí)累及前后循環(huán)罕見。該疾病致殘率及致死率高，缺少有效的治療手段，現(xiàn)報(bào)道我科收治的1 例顱內(nèi)動(dòng)脈延長(zhǎng)擴(kuò)張癥的患者，臨床資料如下。

1 臨床資料

患者，男，69 歲，因“睡眠增多4～5 d”入院。既往史:“高血壓病”病史3 y，血壓最高曾達(dá)160/100 mmHg。大量吸煙史30 y 及大量飲酒史3 y。對(duì)“磺胺類”藥物過敏。入院查體:血壓120/80 mmHg，嗜睡，言語(yǔ)流利，余神經(jīng)系統(tǒng)查體無(wú)陽(yáng)性體征。頭部CT:腦干內(nèi)、左側(cè)丘腦、雙側(cè)基底節(jié)區(qū)、放射冠區(qū)可見小片狀低密度影，CT 值為19～21 HU，邊緣尚清楚;三腦室及雙側(cè)側(cè)腦室擴(kuò)張;腦溝、腦裂增寬、加深;中線結(jié)構(gòu)居中。頭部核磁彌散成像:頭部DWI 序列未見異常。ADC序列見腦干高信號(hào)。頸部血管彩超提示雙側(cè)頸動(dòng)脈硬化伴斑塊形成。頭頸部CTA 可見基底動(dòng)脈梭形動(dòng)脈瘤樣擴(kuò)張，右側(cè)椎動(dòng)脈V4 段及雙側(cè)頸內(nèi)動(dòng)脈延長(zhǎng)迂曲，雙側(cè)C7 段及大腦中動(dòng)脈M1 段前端梭形動(dòng)脈瘤樣擴(kuò)張，其中擴(kuò)張以右側(cè)較顯著，直徑7.0 mm。整體病變以雙側(cè)大腦中動(dòng)脈及基地動(dòng)脈受累最明顯。血脂:總膽固醇5.95 mmol/L，低密度脂蛋白膽固醇3.60 mmol/L。血常規(guī)、凝血常規(guī)、免疫常規(guī)、肝功、腎功、血糖、甲功三項(xiàng)等各項(xiàng)指標(biāo)均正常。臨床診斷為顱內(nèi)動(dòng)脈延長(zhǎng)擴(kuò)張癥。給予抗血小板聚集、調(diào)節(jié)血脂等治療。治療10 d 后患者癥狀明顯改善并出院。出院后6 個(gè)月給予隨訪，無(wú)再發(fā)癥狀及新發(fā)癥狀。

2 討論

顱內(nèi)動(dòng)脈延長(zhǎng)擴(kuò)張癥(IADE)是一種以顱內(nèi)動(dòng)脈擴(kuò)張、延長(zhǎng)及迂曲為特征的血管病，該疾病更容易累及后循環(huán)［1］。同時(shí)累及前循環(huán)及后循環(huán)罕見［2］。有學(xué)者指出IADE 是一種逐漸進(jìn)展的疾病，且IADE 的遠(yuǎn)期卒中發(fā)病率及死亡率均較高［3］。過去認(rèn)為IADE 與高血壓、高血脂、吸煙、老年等動(dòng)脈粥樣硬化性因素有關(guān)。現(xiàn)今動(dòng)脈粥樣硬化性因素導(dǎo)致IADE 的觀點(diǎn)尚缺少說服力［3］。有人認(rèn)動(dòng)脈內(nèi)彈力層斷裂繼發(fā)血管壁變薄是IADE 的病理特征，已有學(xué)者通過急性增加動(dòng)脈血流的動(dòng)物模型使其顱內(nèi)動(dòng)脈內(nèi)彈力層發(fā)生血管壁變薄并導(dǎo)致顱內(nèi)動(dòng)脈延長(zhǎng)擴(kuò)張［4］。這提示:使動(dòng)脈血流增加的任何原因均可能導(dǎo)致相應(yīng)動(dòng)脈發(fā)生本病的病理變化，并可能最終發(fā)展至本病。本病例中患者患高血壓病，長(zhǎng)期吸煙、飲酒，這些危險(xiǎn)因素可導(dǎo)致了本患者的顱內(nèi)血管產(chǎn)生上述病理變化。

IADE 可以通過不同的疾病表現(xiàn)出不同的臨床癥狀，而常見的疾病可有缺血性卒中、腦干壓迫、腦出血及腦積水。IADE 好發(fā)于后循環(huán)［5］，這可能是因?yàn)榻桓猩窠?jīng)纖維分布于后循環(huán)較少，能提供的神經(jīng)營(yíng)養(yǎng)支持少，從而更容易使暴露于血流變化的血管管壁發(fā)生改變。在本病例中，顱內(nèi)延長(zhǎng)擴(kuò)張癥累及前后循環(huán)系統(tǒng)，僅出現(xiàn)意識(shí)水平下降，責(zé)任血管應(yīng)考慮基底動(dòng)脈。IADE 至今始終缺乏一致的診斷標(biāo)準(zhǔn)或參考［6］，目前采用較多的標(biāo)準(zhǔn)是Smoker 標(biāo)準(zhǔn)［7］，但有國(guó)內(nèi)學(xué)者認(rèn)為Smoker 等人采用測(cè)量血管的方法并不十分準(zhǔn)確，并通過研究得出中國(guó)人椎基底動(dòng)脈延長(zhǎng)擴(kuò)張癥(VBDE)的診斷標(biāo)準(zhǔn)。然而據(jù)我們查閱到的國(guó)內(nèi)外相關(guān)文獻(xiàn)并沒有頸內(nèi)動(dòng)脈系統(tǒng)延長(zhǎng)擴(kuò)張的診斷標(biāo)準(zhǔn)。這可能是因?yàn)轭i內(nèi)動(dòng)脈系統(tǒng)大部分處于幕上結(jié)構(gòu)，缺少可作為參考的骨性標(biāo)志。對(duì)于頸內(nèi)動(dòng)脈系統(tǒng)延長(zhǎng)擴(kuò)張的診斷目前尚依靠影像學(xué)及目測(cè)。本病例中，通過頭頸部CTA 進(jìn)行形態(tài)學(xué)觀察及測(cè)定，我們發(fā)現(xiàn)該患者前后循環(huán)均有動(dòng)脈發(fā)生延長(zhǎng)擴(kuò)張，且符合上述診斷標(biāo)準(zhǔn)，但其病變的廣泛程度，臨床上較為罕見?，F(xiàn)今IADE 仍沒有專門的治療方案。對(duì)于IADE 引起卒中的治療較常采用的手段是藥物治療。有研究指出藥物治療如抗凝治療及抗血小板聚集治療效果均不佳。雖然高血壓是卒中的一個(gè)危險(xiǎn)因素，應(yīng)給予合理的管理，但因高血壓既可引起缺血性卒中，也可引起出血性卒中，故在IADE 引起的腦卒中尚沒有可推薦的血壓管理方案。某些患者可能通過手術(shù)治療而獲益，但總的來說，目前無(wú)論藥物治療與手術(shù)治療均缺少大容量樣本的長(zhǎng)期隨訪，因而哪一種治療手段最適合IADE 仍有待論證。

本病例以意識(shí)水平下降為主要臨床表現(xiàn)，似乎用IADE的腦干壓迫癥狀不能解釋。經(jīng)抗血小板聚集及改善循環(huán)等治療后癥狀緩解，顯然，應(yīng)考慮本次發(fā)病為顱內(nèi)血管事件。并且，在某種程度上，似乎表明了在本患者的發(fā)病過程中，血小板可能起了某些作用?？赡苁歉淖兞搜簝?nèi)容物成分的比例，也可能是改變了血液的粘切度，并在顱內(nèi)動(dòng)脈病變的基礎(chǔ)上導(dǎo)致了本次腦血管事件。若能在該患者接受本次治療前后均測(cè)定血流動(dòng)力學(xué)改變，無(wú)疑為該患者本次腦血管事件發(fā)病進(jìn)程的猜想補(bǔ)充證據(jù)?；颊咄瑫r(shí)有長(zhǎng)期高血壓病病史，年齡大于40 歲，有大量吸煙史及飲酒史等動(dòng)脈粥樣硬化性心血管疾病危險(xiǎn)因素，在動(dòng)脈粥樣硬化性因素是否能導(dǎo)致IADE 的爭(zhēng)議中，我們更傾向于肯定。鑒于目前本病尚缺乏特殊治療方案，對(duì)于本患者，我們建議患者行腦血管病二級(jí)預(yù)防。顱內(nèi)動(dòng)脈延長(zhǎng)擴(kuò)張癥在漫長(zhǎng)的病程中可引起嚴(yán)重后果，目前缺少公認(rèn)的防治手段，今后可能需要臨床醫(yī)生對(duì)本病進(jìn)行多醫(yī)院、跨地區(qū)分享臨床資料，并聯(lián)合建立大量樣本容量進(jìn)行藥物及術(shù)后隨訪，以建立本疾病專門的預(yù)防及治療方案。

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