摘要：目的 探討胸部孤立性纖維性腫瘤的CT表現(xiàn)及病理特征。方法 回顧性分析16例經(jīng)病理證實(shí)胸部孤立性纖維性腫瘤影像資料，并與病理形態(tài)進(jìn)行對(duì)照研究。所有病例均行CT平掃及增強(qiáng)掃描。結(jié)果 在16例病例中，14例病灶表現(xiàn)為實(shí)性病灶，邊界光滑；2例呈囊實(shí)性改變，且呈分葉狀。增強(qiáng)掃描病灶實(shí)性部分輕度強(qiáng)化，延遲掃描實(shí)性部分進(jìn)一步呈\"地圖樣\"強(qiáng)化。良性SFT病理表現(xiàn)為梭形細(xì)胞與膠原纖維以不同比例分布，分別構(gòu)成細(xì)胞疏松區(qū)與細(xì)胞密集區(qū)；惡性SFT則表現(xiàn)為細(xì)胞異型性明顯，病理核分裂像增多。免疫組化結(jié)果顯示，Vimentin及CD34陽(yáng)性。結(jié)論 胸部孤立性纖維性腫瘤具有較為特異的影像表現(xiàn)，形態(tài)學(xué)的檢查有助于此病的診斷及定性。

關(guān)鍵詞：孤立性纖維性腫瘤；X線計(jì)算機(jī)體層攝影術(shù)；病理；免疫組織化學(xué)

1931，Klemperer和Rabin首次報(bào)道了孤立性纖維性腫瘤（SFT solitary fibrous tumour），報(bào)道指出SFT是一種源于CD34陽(yáng)性的樹(shù)突狀間葉細(xì)胞腫瘤[1]。本研究對(duì)16例經(jīng)病理證實(shí)的孤立性纖維性腫瘤通過(guò)影像及病理學(xué)表現(xiàn)進(jìn)行回顧性分析，以提高對(duì)本病的診斷及鑒別診斷水平。

1 資料與方法

1.1一般資料 患者年齡23～78歲，平均年齡53歲，其中女性6例，男性10例。體檢發(fā)現(xiàn)病灶者3例；臨床癥狀表現(xiàn)為呼吸困難者5例；胸痛者4例；咳嗽、咳痰者4例。

1.2方法 CT掃描采用GE-Sytec2000i、Siemens雙源CT儀，層厚、層距5mm?；颊呔谛衅綊叩耐瑫r(shí)行增強(qiáng)掃描，通過(guò)前臂靜脈注射以3.5ml/s流率的對(duì)比劑碘海醇（300mgI/ml）75～100ml。采用10%福爾馬林固定手術(shù)標(biāo)本，分別行免疫組織化學(xué)染色及分析及HE。免疫組織化學(xué)指標(biāo)包括：Vimentin、CD34。

2 結(jié)果

2.1影像表現(xiàn) 16例胸部患者中，10例位于胸膜，其余4例分別為肺內(nèi)1例，縱膈3例。位于胸膜病灶邊界清晰，呈軟組織腫塊，內(nèi)可見(jiàn)小斑片狀狀低密度區(qū)；2例為分葉狀囊實(shí)性腫塊。增強(qiáng)掃描實(shí)性部分呈絮狀地圖樣強(qiáng)化，8例延遲掃描病灶呈漸進(jìn)性強(qiáng)化；9例病灶與相鄰胸膜寬基底相貼并呈鑄型鑲嵌于肋膈角內(nèi)。

2.2手術(shù)所見(jiàn)及病理學(xué)結(jié)果 14例腫瘤大體標(biāo)本呈灰白色或灰紅色，質(zhì)地堅(jiān)韌，其中10例可見(jiàn)完整包膜結(jié)構(gòu)。切面可見(jiàn)粘液樣灶。鏡下觀：腫瘤細(xì)胞外形呈梭形或卵圓形，胞質(zhì)較少，核呈卵圓形，未見(jiàn)明確異型性。細(xì)胞生長(zhǎng)方式多樣，束狀、層狀雜亂無(wú)章，密集處呈車輻狀、人字形、編織狀，膠原纖維夾雜于細(xì)胞間，無(wú)病理性核分裂象，可見(jiàn)玻璃樣變的膠原纖維形成粗大的疤痕樣組織。

2例診斷為惡性SFT，呈囊實(shí)性表現(xiàn)。鏡下表現(xiàn)主要為細(xì)胞密度增高；細(xì)胞的異型性和多形性明顯；病理核分裂象（>6/10HP）較多。免疫組化結(jié)果Vimentin及CD34均為陽(yáng)性。

2.3典型病例圖例分析 見(jiàn)圖1、圖2。

圖1 左側(cè)胸膜SFT

腫瘤邊界清晰，平掃密度較均勻（A），增強(qiáng)掃描病灶地圖樣中度強(qiáng)化（B）；延遲掃描病灶進(jìn)一步強(qiáng)化（C）；重建像見(jiàn)腫瘤嵌于左側(cè)肋膈角（D）。

圖2左側(cè)胸膜惡性SFT

腫瘤邊界較清晰，平掃病灶呈囊實(shí)性外觀，其內(nèi)可見(jiàn)大片狀囊變壞死區(qū)（A）；增強(qiáng)掃描，病灶實(shí)性部分明顯強(qiáng)化，并可見(jiàn)條狀強(qiáng)化血管影，囊變區(qū)未見(jiàn)強(qiáng)化，左側(cè)胸膜腔少量積液（B）。腫瘤細(xì)胞呈長(zhǎng)梭形，排列緊密，局部可見(jiàn)疏松水腫區(qū)，可見(jiàn)較多明顯壞死灶，之間可見(jiàn)血管分隔，細(xì)胞異型性明顯，核大深染，可見(jiàn)病理性和分裂象（C）；免疫組化CD34+（D）。

3 討論

3.1組織起源及病理 有研究表明SFT是一種來(lái)源于胸膜間皮細(xì)胞的腫瘤[1]，但近年來(lái)根據(jù)其分化來(lái)源，一致認(rèn)為SFT是一種來(lái)源于CD34陽(yáng)性的樹(shù)突狀間葉細(xì)胞[2]。該腫瘤好發(fā)于胸膜，且在甲狀腺、食管、眼眶、喉部、咽旁間隙等多個(gè)部位也有報(bào)道[2，3]。SFT一般具有完整的包膜，切面呈灰紅或灰白色，質(zhì)地較硬。鏡下形態(tài)可表現(xiàn)為：①腫瘤細(xì)胞大小一致，胞質(zhì)含量少，核染色質(zhì)呈均勻分布，細(xì)胞排列無(wú)一定模式；②腫瘤細(xì)胞與嗜酸性膠原呈混雜排列；③腫瘤細(xì)胞呈束狀或散亂排列，分別形成細(xì)胞疏松區(qū)及細(xì)胞密集區(qū)。細(xì)胞密集區(qū)膠原較少，呈小簇狀或網(wǎng)狀穿插于細(xì)胞間。細(xì)胞疏松區(qū)膠原纖維束粗大如\"繩結(jié)狀\"，伴有玻璃樣變，其間散在有梭形腫瘤細(xì)胞，這一形態(tài)構(gòu)成SFT相對(duì)特征性的無(wú)定性結(jié)構(gòu)；④腫瘤中血管較豐富，并可形成典型的\"血管外皮瘤樣\"區(qū)[3]。

SFT免疫組織化學(xué)特點(diǎn)表現(xiàn)為CD34陽(yáng)性，對(duì)本病的鑒別診斷具有重要意義。但CD34 陽(yáng)性在其他疾病中也有體現(xiàn)。因此，本病除依靠免疫組織化學(xué)進(jìn)行確診外，須同時(shí)對(duì)光鏡下多樣化的組織學(xué)形態(tài)進(jìn)行分析。惡性SFT可見(jiàn)大量的細(xì)胞質(zhì)呈浸潤(rùn)性生長(zhǎng)方式，中等或較明顯的細(xì)胞異型性改變以及有絲分裂活性增加，可見(jiàn)較多病理核分裂像。

3.2臨床表現(xiàn) 孤立性纖維性腫瘤常發(fā)生于20～70歲的成年人，平均年齡50歲，無(wú)明顯性別差異，本組平病例患者年齡分布與文獻(xiàn)報(bào)道較一致。由于SFT呈局部緩慢性生長(zhǎng)，一般無(wú)臨床癥狀，較多為影像學(xué)檢查時(shí)偶然發(fā)現(xiàn)；隨著腫瘤的增大會(huì)出現(xiàn)相應(yīng)部位的壓迫為主的癥狀[4，5]，如胸悶、氣短、呼吸困難以及胸痛等。文獻(xiàn)報(bào)道部分患者可出現(xiàn)低血糖、杵狀指（趾）及骨關(guān)節(jié)病，本組病例未出現(xiàn)該癥狀，其原因可能與腫瘤體積較大有關(guān)[6]。目前，SFT治療仍以手術(shù)治療為首選治療方案，有文獻(xiàn)報(bào)道約10%～23%的胸膜腔內(nèi)和近10%胸腔外SFT具惡性生物學(xué)行為， 主要臨床表現(xiàn)為局部復(fù)發(fā)或者雙肺、肝臟以及骨等遠(yuǎn)處轉(zhuǎn)移[5-6]。故首次手術(shù)時(shí)應(yīng)徹底切除，并且需定期隨訪，本組病例術(shù)后3年隨訪尚未見(jiàn)明確遠(yuǎn)處轉(zhuǎn)移征象。

3.3 CT表現(xiàn) 良性SFT一般表現(xiàn)為邊緣清楚的孤立性腫塊，無(wú)分葉或淺分葉外觀，腫瘤實(shí)性部分密度一般較均勻，呈軟組織密度，其內(nèi)部常可見(jiàn)斑片狀低密度囊變壞死區(qū)。本組14例良性SFT病例基本符合上述表現(xiàn)。惡性SFT常表現(xiàn)為囊實(shí)性腫塊，一般呈分葉狀，本組兩例惡性SFT均具有該征象。腫瘤實(shí)性部分呈等密度，壞死、囊變部分呈低密度。此外，惡性SFT均可見(jiàn)較多胸水征象，其原因可能為腫瘤刺激胸膜所致。良性SFT多具有明顯的包膜，文獻(xiàn)報(bào)道包膜出現(xiàn)率約50%[7-8]。本組病例中大體標(biāo)本有10例可見(jiàn)明顯的包膜，稍高于文獻(xiàn)報(bào)道。腫瘤緩慢生長(zhǎng)過(guò)程中對(duì)周圍組織的壓迫可能與SFT包膜形成密切相關(guān)。發(fā)生于胸膜腔的良性SFT由于其生長(zhǎng)過(guò)程緩慢，常表現(xiàn)為斜圓錐體狀鑄型鑲嵌于肋膈角，該征象對(duì)于提示病變的組織來(lái)源具有一定價(jià)值[8]，本組胸部病例有10例SFT具有此表現(xiàn)。SFT平掃一般呈均勻軟組織密度，部分腫瘤巨大時(shí)，其內(nèi)可見(jiàn)由于粘液樣變性導(dǎo)致的出血、囊變及壞死區(qū)。鈣化灶少見(jiàn)，本組病例均未見(jiàn)明確鈣化灶。本組病例動(dòng)態(tài)增強(qiáng)掃描第1期有9例輕度強(qiáng)化，余7例中度強(qiáng)化。延遲掃描病灶實(shí)質(zhì)部分進(jìn)一步強(qiáng)化，強(qiáng)化方式表現(xiàn)為\"地圖樣\"不均勻強(qiáng)化。此種強(qiáng)化方式可能與腫瘤內(nèi)部不均勻壞死、囊變有關(guān)[9]。

3.4診斷與鑒別診斷 胸膜SFT主要與胸膜間皮瘤相鑒別，后者幾乎均表現(xiàn)為多發(fā)胸膜結(jié)節(jié)或彌漫性胸膜增厚改變，偶見(jiàn)單發(fā)病變，并且惡性胸膜間皮瘤病程較短，癥狀較重，常合并大量胸膜腔積液等一系列臨床改變。

綜上所述，影像學(xué)表現(xiàn)為單發(fā)病灶、具有假包膜、邊界清晰的軟組織腫塊，增強(qiáng)掃描呈\"地圖樣\"明顯強(qiáng)化，延遲掃描漸進(jìn)性強(qiáng)化時(shí)，良性SFT可能性較大。而惡性孤立性性纖維性腫瘤CT表現(xiàn)多樣，確診仍需影像結(jié)合病理學(xué)及改變。

參考文獻(xiàn)：

[1]Gengler C，Guillou L.Solitary fibrous tumour and haemangiopericytoma：evolution of a concept[J].Histopathology，2006，48（1）：63-74.

[2]高杰，鐘梅，于國(guó)，等.孤立性纖維性腫瘤35例臨床病理研究[J].診斷病例學(xué)雜志，2008，15（1）：4-7.

[3]王慧萍，張微，嚴(yán)麗萍，等.孤立性纖維性腫瘤[J].中華病理學(xué)雜志， 2002， 31（2）：153-154.

[4]肖文波，王照明，葉彤.孤立性纖維性腫瘤的影像學(xué)及病理學(xué)分析[J].臨床放射學(xué)雜志，2002，21（12），947-950.

[5]Chan JK. Solitary Fibrous Tumor everywhere，and a Diagnosis in Vogue[J].Histopathology ， 1997，31（6） ：568.

[6]張煒，陸潔莉，王衛(wèi)慶，等.胸膜孤立性纖維瘤引起的低血糖一例[J].上海醫(yī)學(xué)，2002，26（2），161-162.

[7]張旻，周誠(chéng)，楊正漢，等.胸部孤立性纖維性腫瘤的CT表現(xiàn)[J].臨床放射學(xué)雜志，2008， 27（3）：394 -397.

[8]陸明，郭德玉，王健.胸膜孤立性纖維性腫瘤的CT表現(xiàn)[J].放射學(xué)實(shí)踐， 2007，22（7），705-707.

[9]毛志群，肖香佐，王敏君，等.孤立性纖維性腫瘤的影像表現(xiàn)及病例分析[J].江西醫(yī)學(xué)院學(xué)報(bào)，2007，47（6）：63-65.編輯/哈濤