1.中山大學(xué)附屬第三醫(yī)院放射科

2.中山大學(xué)附屬第三醫(yī)院心胸外科(廣東 廣州 510630)

柏明軍1 覃 杰1 黃邵洪2 郭月飛1

異常體動脈供血左肺下葉(ASALLL)是指起源于胸降主動脈的異常動脈供血支氣管和肺實質(zhì)正常發(fā)育的左肺下葉基底段的先天少見疾病[1-3]。近十年來有少量國內(nèi)外文獻報道了該病，但均限于單獨報道其臨床表現(xiàn)或影像表現(xiàn)[1-5]。肺隔離癥(PS)是在胚胎發(fā)育過程中部分肺組織與正常肺組織隔離開來形成的先天性肺發(fā)育畸形[4]。由于ASALLL與PS的CT表現(xiàn)相似，故常被誤診為PS[4]。由于兩者的治療方案不同，PS治療以肺葉切除為主，ASALLL可行肺葉肺段切除、異常動脈肺動脈吻合術(shù)、異常動脈栓塞等。因此，兩者的診斷及鑒別診斷顯得尤為重要。CT能較好顯示肺部結(jié)構(gòu)及疾病，其可在兩種疾病的診斷及鑒別診斷中發(fā)揮重要作用。目前筆者尚未發(fā)現(xiàn)有關(guān)ASALLL與左下肺PS的CT表現(xiàn)對比分析的文獻報道[3-7]。為此，筆者通過收集、分析16例確診為ASALLL及25例確診為左下肺PS的患者資料，深入探討兩者的異同，加深對兩種疾病的認(rèn)識。

1 材料與方法

1.1 研究對象 收集2005年1月到2013年9月本院確診的ASALLL 16例及左下肺PS 25例，其中男31例，女10例，年齡21～65歲，平均年齡中位數(shù)為35歲。

1.2 臨床檢查 全部患者入院期間均行實驗室常規(guī)檢查及纖維支氣管鏡檢查。

表1 ASALLL 和左下肺 PS的臨床表現(xiàn)

表2 ASALLL 和 PS的CT表現(xiàn)

圖1-4 男，23歲，反復(fù)咳血半年。圖1：縱膈窗增強CT示于第9胸椎水平見直徑約12mm異常體動脈起源于胸主動脈。圖2：肺窗CT示左肺下葉基底段體積縮小，內(nèi)見斑片毛玻璃影。血液經(jīng)過增粗的下肺靜脈回流入右心房。異常動脈與下肺靜脈之間無直接相通，未形成動靜脈瘺。左肺下葉基底段支氣管正常。圖3和圖4：MIP和VR清晰顯示異常動脈起源于胸主動脈。

圖5-6 女，39歲，左下肺PS (葉外型)。圖5：CT增強縱膈窗顯示左肺下葉囊實性腫塊。圖6：CT增強縱膈窗顯示異常動脈起源于胸主動脈，直徑約5mm。

圖7 ASALLL的異常動脈直徑大于PS的異常動脈直徑 (P＜0.01)。

1.3 CT檢查 采用美國通用公司的Lightspeed CT機(n=20)及日本東芝公司的320排CT(Aquilion ONE)機(n=21)掃描。掃描參數(shù)：管電壓120Kv，管電流自動檢測。增強掃描用對比劑(碘必樂、碘普胺300mg I/m1)80～100ml，注射流率2.5～3.0ml/s。通過多平面重組(multiplanar reformation，M P R)和容積重組(v o l u m e rendering，VR)再現(xiàn)血管三維圖像。

1.4 治療方法 16例ASALLL行左肺下葉切除，25例左下肺PS行肺葉或隔離肺切除。

1.5 手術(shù)病理學(xué)診斷 16例ASALLL體積縮小，粗大異常供血動脈起源于降主動脈，支氣管分布正常，肺充血，無腫塊，鏡下無炎性細(xì)胞浸潤。22例葉外型左下肺PS表現(xiàn)為腫塊，3例葉內(nèi)型左下肺PS表現(xiàn)為1個或多個囊腔實質(zhì)病灶，均與支氣管不相通，鏡下見炎性細(xì)胞浸潤。

1.6 采用SPSS 20.0統(tǒng)計軟件統(tǒng)計分析數(shù)據(jù) 計量資料以均數(shù)±標(biāo)準(zhǔn)差(Xˉ±s)表示，組間比較采用兩獨立樣本t檢驗。計數(shù)資料數(shù)據(jù)采用fisher精確檢驗。P＜0.05為差異有統(tǒng)計學(xué)意義。

2 結(jié) 果

2.1 臨床表現(xiàn) 16例ASALLL及25例左下肺PS的臨床表現(xiàn)如表1。反復(fù)咳嗽及咳痰分別見于21例及15例左下肺PS患者，咯血見于16例ASALLL者(P＜0.05)。

2.2 CT表現(xiàn) 16例ASALLL及25例左下肺PS的CT表現(xiàn)如表2。

左肺下葉呈毛玻璃影見于16例ASALLL患者(圖1-4)，左肺下葉腫塊見于22例左下肺PS患者(P＜0.01)(圖5-6)。16例ASALLL患者的左肺下葉支氣管正常，25例左下肺PS與支氣管不相連(P＜0.01)。ASALLL的異常動脈直徑(11.88±1.13mm)大于左下肺PS的異常動脈直徑(5.96±0.98mm)(P＜0.01)(圖7)。

3 討 論

ASALLL的病因尚不明確[6-9]。有文獻報道其可能是胚胎期在主肺動脈發(fā)育前供應(yīng)肺胚芽的原始主動脈分支沒有退化殘留而形成該異常動脈[8-10]。該病曾被命名為“葉內(nèi)型肺隔離癥(Pryce I型)”、“無肺隔離癥的肺異常體動脈化”、“迷走動脈供應(yīng)左肺”、“體動脈供應(yīng)正常左下肺基底段”或“異常體動脈供應(yīng)正常左下肺基底段”等[10-12]。但近年來越來越多的學(xué)者提出ASALLL不同于真正的PS[4,6,12]。

本研究結(jié)果顯示PS癥患者的反復(fù)咳嗽及咳痰的發(fā)生率多于ASALLL患者，而ASALLL患者的咯血發(fā)生率高于PS患者，差異有統(tǒng)計學(xué)意義(P＜0.05)。兩者的胸痛、發(fā)熱及無癥狀率差異無統(tǒng)計學(xué)意義。因此，若患者有反復(fù)咳嗽咳痰，患者患PS的可能性大于ASALLL。出現(xiàn)此差異的主要原因是PS無正常支氣管與其相連，隔離肺容易感染，累及胸膜時則出現(xiàn)胸痛[10-13]。本結(jié)果顯示ASALLL的病灶與正常支氣管相通發(fā)生率多于PS，差異有統(tǒng)計學(xué)意義(P＜0.01)。由于ASALLL患者的左肺下葉肺組織相對正常，相對不容易發(fā)生感染，因此肺部感染及胸痛發(fā)生率就低于PS。

A S A L L L的異常血管直徑(11.88±1.13mm)大于PS的異常動脈直徑(5.96±0.98mm)，兩者差異有統(tǒng)計學(xué)意義(P＜0.01)。這是兩者的明顯區(qū)別之一。同時，ASALLL患者的咯血發(fā)生率高于PS患者，差異有統(tǒng)計學(xué)意義(P＜0.05)。由于ASALLL患者的異常動脈較粗大，其供應(yīng)左肺下葉基底段的血流量較多、血液較大，肺組織明顯充血，易導(dǎo)致肺泡內(nèi)出血且出血量較多[7-9]。而PS的供血動脈相對較細(xì)小，肺出血的機會少于ASALLL，即使出血也因為無正常支氣管而無法咳出。這也是其咯血發(fā)生率大于PS的原因。CT增強掃描不僅可顯示肺部病灶的情況，MPR及VR重建還能更直觀、清晰地顯示肺動脈及供血動脈的直徑、起源及走行。

本研究提示左下肺毛玻璃影多見于ASALLL，而腫塊多見于左下肺PS(P＜0.01)。本研究16例ASALLL左肺下葉基底段肺實質(zhì)均有體積縮小，密度稍增高，呈毛玻璃影。本組病例病理及文獻認(rèn)為基底段體積縮小及密度增高的原因可能是肺充血導(dǎo)致肺泡膨脹不良及肺泡內(nèi)出血[8-10]。16例ASALLL患者CT無發(fā)現(xiàn)實變病灶及腫塊，病理亦提示無炎癥改變，因此本組患者無咳痰及發(fā)燒。本研究25例PS患者的隔離肺因發(fā)育畸形及反復(fù)感染等而形成腫塊或?qū)嵶儾≡睿襞c支氣管交通導(dǎo)致感染，PS則表現(xiàn)為含氣囊腫，有或無液平。因此，PS的CT多表現(xiàn)為實變病灶、實性或囊實性腫塊，正常肺支氣管動脈和靜脈束遠(yuǎn)離或圍繞在病灶外周，偶見鈣化[6-10]。左下肺隔離肺內(nèi)見炎性細(xì)胞浸潤。

目前對ASALLL的治療主要是外科手術(shù)，包括左肺下葉肺葉或基底段切除術(shù)，少數(shù)病人行血管結(jié)扎術(shù)或血管吻合術(shù)[8-10]。血管吻合術(shù)是將異常動脈和肺動脈吻合，使左肺下葉基底段重新獲得肺循環(huán)供血，但由于異常動脈因長期受高壓血流沖擊，血管壁功能有不同程度受損，血管吻合后血流灌注不佳[8-10]。有文獻報道應(yīng)用介入栓塞治療ASALLL取得滿意的臨床療效，但介入栓塞術(shù)后會引起胸痛、肺梗死及膿腫并發(fā)癥等[13]。單純異常動脈結(jié)扎術(shù)類似介入栓塞治療。

綜上所述，ASALLL的大部分臨床及CT表現(xiàn)有別于PS。相對于PS，肺部感染少見，而咯血多見。ASALLL的CT表現(xiàn)為其供血動脈明顯大于PS的供血動脈，左肺下葉支氣管通暢，左肺下葉呈毛玻璃影；而PS的CT表現(xiàn)供血動脈較細(xì)小，下葉支氣管與隔離肺不相連，隔離肺呈實變病灶、實性或囊實性腫塊。

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