趙 杰 劉俊中 王潤(rùn)青 王天玉

鄭州市中心醫(yī)院 1）神經(jīng)內(nèi)三科 2）介入科 鄭州 450007

硬腦膜動(dòng)靜脈瘺（dural arteriovenous fistulas，DAVF）指硬腦膜動(dòng)靜脈畸形，是硬腦膜動(dòng)脈向硬腦膜靜脈通道或皮層靜脈供血的一種異常動(dòng)靜脈短路，常臨近硬腦膜靜脈竇，其中橫竇-乙狀竇、海綿竇為最常見(jiàn)部位［1-2］。現(xiàn)將我院收治的1例特殊類(lèi)型DAVF病例報(bào)道如下。

1 資料與方法

1.1 病歷資料 患者女，73歲。因“頭暈、頭痛，雙下肢無(wú)力10d”于2013-10-14收入院?，F(xiàn)病史：10d前于行走中出現(xiàn)非旋轉(zhuǎn)性頭暈、雙下肢無(wú)力，行走向左偏斜，伴后枕部脹痛，呈緊縮感，上述不適呈持續(xù)性，未行任何治療。既往史：睡眠障礙30余年，間斷服用安定，否認(rèn)高血壓及糖尿病史，無(wú)外傷、手術(shù)、中毒、輸血及獻(xiàn)血史。

1.2 體格檢查 T 36.5℃，P 75次／min，R 20次／min，BP 110／60mmHg，神志清，言語(yǔ)利，雙側(cè)頸部、顳部、雙眼眶區(qū)可聞及持續(xù)性吹風(fēng)樣雜音，腦神經(jīng)檢查未見(jiàn)異常，頸軟，無(wú)抵抗，四肢肌張力正常，雙下肢肌力4級(jí)，雙巴賓斯基征（＋），其他無(wú)陽(yáng)性發(fā)現(xiàn)。

1.3 實(shí)驗(yàn)室檢查 （1）生化：G 5.32mmol／L，G Hb A 5.1 mmol／L，CHOL 4.63mmol／L，TG 2.29mmol／L HDL-C 1.19mmol／L，LDL-C 1.74mmol／L；（2）三大常規(guī)基本正常。

1.4 頭磁共振及磁敏感成像 右側(cè)側(cè)腦室旁腔隙性梗死；顱內(nèi)多發(fā)異常信號(hào)，血管畸形。SWI：腦實(shí)質(zhì)多發(fā)擴(kuò)張靜脈畸形；硬腦膜動(dòng)靜脈畸形。見(jiàn)圖1。

圖1 顱內(nèi)多發(fā)擴(kuò)張靜脈畸形

1.5 DSA結(jié)果 雙側(cè)頸外動(dòng)脈、左側(cè)大腦后動(dòng)脈均可見(jiàn)動(dòng)靜脈瘺，左側(cè)較重，致頸內(nèi)動(dòng)脈顯影不佳，左側(cè)椎動(dòng)脈顱內(nèi)段不顯影，左側(cè)椎動(dòng)脈顱外段可見(jiàn)明顯動(dòng)靜脈瘺。見(jiàn)圖2。

2 討論

硬腦膜動(dòng)靜脈瘺（dural arteriovenous fistulas，DAVF）是少見(jiàn)的動(dòng)靜脈畸形，占顱內(nèi)血管畸形的10%～15%，可發(fā)生于硬腦膜的任何部位，常有單支或多支動(dòng)脈與靜脈或靜脈竇直接相連而形成，可有單個(gè)或多個(gè)瘺口，造成靜脈高壓、腦水腫，而且血流可逆行或直接引流軟腦膜靜脈造成腦出血，臨床上以海綿竇、橫竇、乙狀竇、上矢狀竇多見(jiàn)［3］。

DAVF臨床表現(xiàn)復(fù)雜多樣，可表現(xiàn)為頭痛、腦出血、球結(jié)膜充血或突眼、耳鳴、血管雜音、出生后發(fā)現(xiàn)血管擴(kuò)張等。癥狀主要和靜脈引流方向、引流量大小、瘺口所在部位相關(guān)，與動(dòng)脈關(guān)系不大［4］。向眼部引流者主要表現(xiàn)為球結(jié)膜充血水腫、眼球運(yùn)動(dòng)障礙、視力明顯下降；向橫竇、乙狀竇引流主要表現(xiàn)為持續(xù)耳鳴、顱高壓、血管雜音等；向皮質(zhì)靜脈引流者表現(xiàn)為腦出血或神經(jīng)功能障礙［5］；向腦干靜脈和頸髓髓周靜脈引流者則表現(xiàn)為脊髓功能障礙和（或）蛛網(wǎng)膜下腔出血。其中橫竇-乙狀竇區(qū)DAVF最常見(jiàn)癥狀為耳鳴以及頭痛［2］，此患者并未出現(xiàn)耳鳴，而是僅以頭暈、頭痛為主訴就診；檢查可聞及血管雜音。故臨床上僅靠癥狀及體征診斷較為困難，需借助頭顱磁共振及數(shù)字血管造影（DSA）確診，其中DSA被認(rèn)為是診斷DAVF及其他血管畸形的金標(biāo)準(zhǔn)。DSA檢查不僅能除外腦血管動(dòng)靜脈畸形，并確診腦膜的供血?jiǎng)用}，了解靜脈引流方式、動(dòng)靜脈瘺口位置等情況，且有助于治療方案的選擇和判斷預(yù)后?？梢罁?jù)影像學(xué)表現(xiàn)采取不同的治療方法進(jìn)行個(gè)體化治療［6］，所以有必要從影像學(xué)角度認(rèn)識(shí)該疾病。

動(dòng)靜脈瘺可分為硬腦膜動(dòng)靜脈瘺（包括海綿竇動(dòng)靜脈瘺）和非Galen動(dòng)靜脈瘺。DAVF是一種復(fù)雜的腦動(dòng)靜脈畸形，發(fā)生在硬腦膜、大腦鐮、小腦幕和靜脈竇的異常動(dòng)靜脈交通，多數(shù)由頸外動(dòng)脈、頸內(nèi)動(dòng)脈、椎基底動(dòng)脈的腦膜支供血、通過(guò)異常短路引流入鄰近硬腦膜動(dòng)靜脈。1995年Coganrd等根據(jù)靜脈引流方向?qū)⒂材X膜動(dòng)靜脈瘺分為5型：Ⅰ型：靜脈引流入靜脈竇，血流為順流，患者無(wú)明顯臨床癥狀；Ⅱ型：靜脈引流入靜脈竇，血流在竇內(nèi)逆流為Ⅱa，血流逆流至皮層靜脈為II b，兩者同時(shí)存在為Ⅱa＋Ⅱb；Ⅲ型：靜脈引流入皮層靜脈，無(wú)靜脈擴(kuò)張；Ⅳ型：靜脈引流入皮層靜脈，伴靜脈瘤樣擴(kuò)張；Ⅴ型：顱內(nèi)病變引流入有髓的髓周靜脈［7］。非Galen動(dòng)靜脈瘺，即腦內(nèi)動(dòng)脈與靜脈的直接溝通，致引流靜脈近端瘤樣擴(kuò)張，遠(yuǎn)端病理性增粗；瘺口及擴(kuò)張靜脈球位于腦實(shí)質(zhì)外、腦葉間或腦表面的蛛網(wǎng)膜下腔；供血?jiǎng)用}可為大腦前、中、后動(dòng)脈共同或聯(lián)合參與；引流靜脈常循一條途徑如靜脈竇，較少伴下游靜脈狹窄和閉塞。

該患者為多發(fā)顱內(nèi)外動(dòng)靜脈瘺，影像學(xué)表現(xiàn)：頭磁共振平掃示右側(cè)側(cè)腦室旁腔隙性梗死；顱內(nèi)多發(fā)異常信號(hào)，血管畸形？磁敏感成像提示：腦實(shí)質(zhì)多發(fā)擴(kuò)張靜脈畸形；硬腦膜動(dòng)靜脈畸形？DSA結(jié)果提示：頸外動(dòng)脈、椎動(dòng)脈多發(fā)動(dòng)靜脈瘺，多個(gè)瘺口，既有顱內(nèi)動(dòng)靜脈瘺，顱內(nèi)靜脈擴(kuò)張，同時(shí)存在顱外動(dòng)靜脈瘺，供血?jiǎng)用}包括雙側(cè)頸外動(dòng)脈、雙側(cè)頸升動(dòng)脈、右上頜動(dòng)脈、左椎動(dòng)脈、左側(cè)枕動(dòng)脈、左側(cè)大腦后動(dòng)脈，引流靜脈以雙側(cè)橫竇、乙狀竇為主，部分引流至右側(cè)海綿竇、皮層靜脈。此病例十分罕見(jiàn)，多種影像學(xué)表現(xiàn)存在于同一患者，較難準(zhǔn)確分型，筆者認(rèn)為是Coganrd分型的Ⅱa＋Ⅱb型和Ⅳ型的復(fù)合型?；颊吲R床癥狀相對(duì)輕，考慮與患者豐富的顱外動(dòng)脈代償供血有關(guān)，臨床表現(xiàn)為頭暈、頭痛、血管雜音。頭暈、雙下肢無(wú)力考慮豐富的交通支，多發(fā)動(dòng)靜脈瘺導(dǎo)致椎動(dòng)脈顱內(nèi)供血不足所致，后枕部疼痛，顱內(nèi)出現(xiàn)迂曲的代償靜脈擴(kuò)張畸形提示可能存在顱內(nèi)壓增高。血管雜音分布廣主要與存在多個(gè)瘺口有關(guān)。

顱內(nèi)動(dòng)靜脈瘺的治療原則是栓塞瘺口，DSA介入治療已成為顱內(nèi)動(dòng)靜脈瘺治療的首選［8-9］。當(dāng)然介入不是唯一的治療方法。內(nèi)科治療主要防止或制止出血，控制癲癇發(fā)作和緩解已存在的神經(jīng)癥狀。對(duì)于年齡比較大、僅有癲癇癥狀并且藥物能控制、位于腦重要功能區(qū)、腦深部或病變廣泛的患者，可考慮保守治療，讓患者了解顱內(nèi)動(dòng)靜脈瘺的自然史，指導(dǎo)患者保持良好的生活習(xí)慣、避免過(guò)度勞累和情緒激動(dòng)、給予抗癲癇藥物等對(duì)癥治療，必要時(shí)給以止血藥物防止出血。部分病例可選擇外科手術(shù)治療［10］。

該患者存在多個(gè)瘺口，病變范圍較廣，引流靜脈波及重要靜脈竇及深部靜脈，治療非常困難。治療上因瘺口太多而無(wú)法進(jìn)行介入或外科手術(shù)治療，給予內(nèi)科保守治療：心境穩(wěn)定劑丙戊酸鈉穩(wěn)定情緒、抗癲癇治療、控制血壓、改善睡眠、避免過(guò)度勞累、保持大便通暢?；颊唢B內(nèi)多發(fā)擴(kuò)張靜脈畸形，且此病有出血傾向，此患者雖有基底節(jié)區(qū)梗死及后循環(huán)缺血癥狀，不宜使用抗血小板聚集藥物治療，患者臨床癥狀減輕出院。

筆者認(rèn)為，對(duì)于不明原因出現(xiàn)頭暈、頭痛，檢查發(fā)現(xiàn)多處血管雜音患者，應(yīng)高度注意是否存在DAVF，盡早行相關(guān)影像學(xué)檢查。尤其DSA檢查，以早期診斷及治療，避免不良后果。

圖2 頭頸DSA顯示顱內(nèi)代償血管情況及硬腦膜動(dòng)靜脈瘺、顱外動(dòng)靜脈瘺與各供血?jiǎng)用}、引流靜脈

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