陳則君， 費(fèi)峰， 薛勤， 汪娟， 孟憲平

·病例報(bào)道·

腎原發(fā)性類癌一例

陳則君， 費(fèi)峰， 薛勤， 汪娟， 孟憲平

腎腫瘤；類癌；體層攝影術(shù)，X線計(jì)算機(jī)；磁共振成像

病例資料

患者，男，23歲，因體檢B超檢查發(fā)現(xiàn)左腎盂占位入院?；颊咂綍r(shí)無(wú)腰部酸脹、疼痛，無(wú)肉眼血尿。專科檢查：雙腎未觸及，雙腎區(qū)無(wú)隆起，雙腎區(qū)無(wú)叩痛，全身淺表淋巴結(jié)未觸及。實(shí)驗(yàn)室檢查無(wú)異常。

超聲檢查：左腎中下極3.9 cm×2.4 cm×3.5 cm混合回聲區(qū)，界限清楚，形狀規(guī)則，大部分位于腎盂內(nèi)，內(nèi)部以低回聲為主，中心可見(jiàn)大小約0.9 cm×0.6 cm的強(qiáng)回聲區(qū)，彩色多普勒超聲示血管進(jìn)入包塊(圖1)。CT檢查：平掃左腎盂內(nèi)見(jiàn)類圓形等、略高密度軟組織密度腫塊，內(nèi)可見(jiàn)點(diǎn)狀鈣化，增強(qiáng)后呈輕度強(qiáng)化(CT值增加約15.6 HU，圖2)。MRI檢查：腫塊呈等略長(zhǎng)T1、稍短T2信號(hào)，內(nèi)可見(jiàn)點(diǎn)狀長(zhǎng)T2信號(hào)(圖3)，腫塊DWI呈較高信號(hào)，注射對(duì)比劑Gd-DTPA后行MRI增強(qiáng)掃描，腫塊呈輕度強(qiáng)化，腎盂受壓變形(圖4)。術(shù)中發(fā)現(xiàn)腫塊位于腎中下極近腎門(mén)處，部分突出腎表面，直徑約4 cm，腫瘤有血管蒂，腎門(mén)未發(fā)現(xiàn)腫大淋巴結(jié)，行根治性左腎切除術(shù)，并切除腎門(mén)旁淋巴結(jié)。

圖1 彩色多普勒超聲示左腎盂內(nèi)腫塊，內(nèi)部以低回聲為主，中心見(jiàn)強(qiáng)回聲，周邊見(jiàn)強(qiáng)回聲環(huán)(箭)，并見(jiàn)較粗大血管進(jìn)入腫塊。圖2 CT增強(qiáng)掃描示左腎盂內(nèi)輕度強(qiáng)化腫塊，邊界清楚，腫塊內(nèi)見(jiàn)片條狀鈣化灶(箭)。圖3 T2WI脂肪抑制序列示左腎盂內(nèi)腫塊呈略低信號(hào)，內(nèi)可見(jiàn)點(diǎn)狀高信號(hào)(箭)。圖4 MRI增強(qiáng)掃描示腫塊位于腎盂內(nèi)，輕度強(qiáng)化，局部腎盞受壓。圖5 鏡下示上皮性增生細(xì)胞呈腺樣及實(shí)片狀，細(xì)胞較單一，異型性不明顯(×100，HE)。圖6 免疫組織化學(xué)染色示神經(jīng)突觸素(Syn)呈陽(yáng)性(免疫組織化學(xué)染色×100)。

病理所見(jiàn):巨檢見(jiàn)腫物位于腎盂內(nèi)，大小4.0 cm×3.5 cm×2.5 cm，境界較清，與腎盞分界尚清，有假包膜，呈結(jié)節(jié)狀，切面呈實(shí)性，呈灰白淡黃色，質(zhì)地稍硬。光鏡下腫瘤由上皮樣細(xì)胞組成，呈腺樣及實(shí)片狀增生，細(xì)胞較單一，異型性不明顯，核分裂象偶見(jiàn)(圖5)。免疫組織化學(xué)檢查：神經(jīng)突觸素(Syn)陽(yáng)性(圖6)，神經(jīng)特異性烯醇化酶(NSE)陽(yáng)性，腫瘤組織角蛋白(CKAE1/AE3)陽(yáng)性，腫瘤細(xì)胞增殖指標(biāo)(Ki-67)陰性，嗜鉻粒蛋白(CgA)陰性。病理診斷：腎盂原發(fā)性類癌(低度惡性)。

討論

類癌屬于神經(jīng)內(nèi)分泌腫瘤，約74%原發(fā)于胃腸道，25%原發(fā)于呼吸道，僅不足1%原發(fā)于泌尿生殖系統(tǒng)[1]。腎是泌尿生殖系統(tǒng)中繼性腺后第二常見(jiàn)的類癌發(fā)生部位[2]。由于正常腎實(shí)質(zhì)內(nèi)無(wú)神經(jīng)內(nèi)分泌細(xì)胞，其組織起源仍未明確，目前傾向于先天性因素[1]，如合并馬蹄腎者占18%～26%，腎畸胎瘤者占15%，多囊腎病者占2%；腫瘤大部分為實(shí)性，邊界清楚，呈膨脹性生長(zhǎng)，切面多呈灰白色或灰褐色，出血、壞死少見(jiàn)；鏡下腫瘤細(xì)胞呈腺樣或帶狀排列，可見(jiàn)菊形團(tuán)結(jié)構(gòu)，部分可呈巢狀，間質(zhì)富含薄壁血管，瘤細(xì)胞大小較一致，核分裂象少見(jiàn)[2]。Syn、NSE、CgA是目前公認(rèn)的神經(jīng)內(nèi)分泌標(biāo)記物，聯(lián)合檢測(cè)可提高診斷符合率；腫瘤增殖活性的分級(jí)推薦采用核分裂象數(shù)和/或Ki-67指數(shù)兩項(xiàng)指標(biāo)。本例免疫組化示Syn、NSE均呈陽(yáng)性，證實(shí)其具有神經(jīng)內(nèi)分泌特點(diǎn)，鏡下示腫瘤細(xì)胞異型性不明顯，核分裂象偶見(jiàn)，Ki-67陰性，提示為分化較好的類癌?；颊咝g(shù)后13個(gè)月隨訪存活。

腎類癌患者發(fā)病年齡為12～78歲，40～70歲為發(fā)病高峰，無(wú)性別傾向，腫瘤好發(fā)于右腎，左右之比為1:1.5[1，2]，本例腫瘤發(fā)生于左腎。Romero等[2]回顧性分析了53例腎類癌的臨床資料，其常見(jiàn)癥狀為腹部或脅腹部疼痛、血尿、便秘、發(fā)熱和體重減輕；26.8%的患者可及腹部腫塊，腫瘤直徑為1.5～30.0 cm，平均直徑為8.4 cm；約28.6%的患者為意外發(fā)現(xiàn)，僅有12.7%的患者具有神經(jīng)內(nèi)分泌癥狀。

影像學(xué)檢查對(duì)腎原發(fā)性類癌的診斷有一定價(jià)值，超聲常表現(xiàn)為高回聲實(shí)性腫塊及周邊低回聲暈，26.5%的腫瘤內(nèi)可見(jiàn)鈣化，鈣化位于腫瘤中央或外周；CT多表現(xiàn)為少血供或乏血供腫瘤[2,3]。本例病理顯示為高分化類癌，超聲表現(xiàn)為腎盂內(nèi)邊界清楚的似低回聲為主的腫塊，內(nèi)部見(jiàn)強(qiáng)回聲鈣化灶，并見(jiàn)較豐富的血流信號(hào)，與文獻(xiàn)報(bào)道不完全相符，腫塊周?chē)突芈晻灋槭軌旱哪I實(shí)質(zhì)和纖維組織[3]。CT、MRI動(dòng)態(tài)增強(qiáng)掃描表現(xiàn)為乏血供腫瘤，瘤內(nèi)見(jiàn)條狀鈣化，與文獻(xiàn)報(bào)道一致。腫瘤T2WI呈較低信號(hào)，推測(cè)與腫瘤實(shí)質(zhì)細(xì)胞豐富、間質(zhì)稀少有關(guān)。MRI具有多參數(shù)、任意層面成像的特點(diǎn)，可清晰顯示病變位置、形態(tài)、數(shù)目及與周?chē)M織的關(guān)系，此外，DWI能夠提供組織功能、代謝等方面的信息，不僅可以快速檢出病灶及其轉(zhuǎn)移性病灶，還可對(duì)原發(fā)病灶及其轉(zhuǎn)移性病灶治療后的療效進(jìn)行評(píng)估，即治療有效，DWI信號(hào)減低，ADC值升高，且強(qiáng)化程度減弱[4]。

腎原發(fā)性類癌主要與腎癌相鑒別，腎癌CT平掃密度大多略低于腎實(shí)質(zhì)，MRI多呈長(zhǎng)T1、長(zhǎng)T2信號(hào)，腫瘤內(nèi)出血、壞死和囊變常見(jiàn)，鈣化少見(jiàn)，動(dòng)態(tài)增強(qiáng)掃描多表現(xiàn)為“快進(jìn)快出”，有助于與腎類癌相鑒別。

總之，腎原發(fā)性類癌影像學(xué)常表現(xiàn)為乏血供腫瘤，鈣化較常見(jiàn)，MRI動(dòng)態(tài)增強(qiáng)掃描及DWI較其他影像學(xué)檢查方法能提供更多信息，最終確診依賴于病理學(xué)和免疫組化。

[1]Armah HB,Parwani AV,Perepletchikov AM.Synchronous primary carcinoid tumor and primary adenocarcinoma arising within mature cystic teratoma of horseshoe kidney:a unique case report and review of the literature[J].Diagn Pathol,2009,4(1)：17-26.

[2]Romero FR,Rais-Bahrami S,Permpongkosol S,et al.Primary carcinoid tumors of the kidney[J].J Urol,2006,176(6):2359-2366.

[3]Kim J,Suh K.Primary carcinoid tumor in a mature teratoma of the kidney ultrasonographic and computed tomographic findings[J].J Ultrasound Med,2004,23(3):433-437.

[4]王佳,鐘燕,王海屹,等.胰腺神經(jīng)內(nèi)分泌癌患者的磁共振影像診斷特征分析[J].中華醫(yī)學(xué)雜志，2012,92(7):483-486.

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陳則君(1976-)，男，江蘇江陰人，主治醫(yī)師，主要從事心血管影像診斷工作。

孟憲平，E-mail：menxp@sina.com

R737.11; R814.42; R445.2

D

1000-0313(2014)09-1097-02

10.13609/j.cnki.1000-0313.2014.09.029

2013-08-23

2013-10-24)