李鐵柱， 戴捷， 劉玲玲， 曹俊華， 候秋萍

·病例報(bào)道·

顱內(nèi)非典型性黑色素瘤誤診一例

李鐵柱， 戴捷， 劉玲玲， 曹俊華， 候秋萍

黑色素瘤；磁共振成像；診斷，鑒別

病例資料患者，男，68歲，兩周前無(wú)明顯誘因出現(xiàn)雙小腿乏力、記憶力下降、言語(yǔ)欠流利。入院前3天出現(xiàn)夜間睡眠障礙。頭顱MRI檢查示右側(cè)額葉一類(lèi)圓形囊實(shí)性占位病灶，T1WI序列病灶囊性部分信號(hào)與腦白質(zhì)相似，T2WI序列呈高信號(hào)，實(shí)性結(jié)節(jié)位于囊前外側(cè)靠近腦表層，呈稍短T1、等T2信號(hào)，病灶境界尚清，外周伴繞片狀稍長(zhǎng)T1、長(zhǎng)T2水腫信號(hào)，增強(qiáng)示右側(cè)額葉病灶呈環(huán)形不規(guī)則強(qiáng)化，附壁結(jié)節(jié)較大，明顯強(qiáng)化(圖1～4)。影像診斷：右側(cè)額葉占位合并出血，考慮為多形性膠質(zhì)母細(xì)胞瘤或間變型星形細(xì)胞瘤。手術(shù)所見(jiàn)：腦膜張力高，腦搏動(dòng)弱，額部硬腦膜顏色發(fā)黑。腦組織膨出骨窗約1cm，右額腦表面可見(jiàn)一直徑約5cm黑色區(qū)域，與周?chē)X組織分界清楚，病變內(nèi)見(jiàn)黑色陳舊性出血，病變無(wú)包膜，與周?chē)X組織分界清楚，但可見(jiàn)交叉性生長(zhǎng)。病理：腫瘤組織呈片狀，位于硬腦膜下，瘤細(xì)胞呈圓形、梭形、多角形，瘤細(xì)胞沿血管方向生長(zhǎng)，胞漿內(nèi)富含棕黃色黑色素顆粒。免疫組化：胞漿、胞核內(nèi)可見(jiàn)棕黃色黑色素顆粒(圖5)。免疫組化病理診斷：顱內(nèi)原發(fā)性惡性黑色素瘤。

圖1 T2WI示右側(cè)額葉類(lèi)圓形長(zhǎng)T2信號(hào)病灶，其內(nèi)可見(jiàn)等T2信號(hào)附壁結(jié)節(jié)，病變周?chē)梢?jiàn)片狀長(zhǎng)T2水腫信號(hào)。圖2 平掃T1WI示類(lèi)圓形病灶呈等T1信號(hào)，與周?chē)X實(shí)質(zhì)邊界模糊不清。圖3 MRI增強(qiáng)掃描圖像示病變呈顯著環(huán)形強(qiáng)化，附壁結(jié)節(jié)呈顯著均勻強(qiáng)化，余腦實(shí)質(zhì)未見(jiàn)明顯異常強(qiáng)化影。圖4 矢狀面MRI增強(qiáng)掃描圖像示病變呈環(huán)形強(qiáng)化，附壁結(jié)節(jié)呈顯著均勻強(qiáng)化，周?chē)[不強(qiáng)化。圖5 免疫組化染色示胞漿、胞核內(nèi)可見(jiàn)棕黃色黑色素顆粒(×200)。

討論

顱內(nèi)黑色素瘤是顱內(nèi)較少見(jiàn)的高度惡性腫瘤，可分為原發(fā)性和繼發(fā)性兩類(lèi)，其發(fā)病率低，預(yù)后差。黑色素瘤占顱內(nèi)原發(fā)腫瘤的0.18%～0.56%[1]，占顱內(nèi)轉(zhuǎn)移瘤的2%～7%[2]。原發(fā)性黑色素瘤多源于軟腦膜的成黑色素細(xì)胞，轉(zhuǎn)移瘤多源于皮膚黑色素瘤血行轉(zhuǎn)移至顱內(nèi)。黑色素瘤多富含黑色素，因此肉眼可見(jiàn)腦組織、腦膜甚至顱骨被黑色素腫瘤組織侵犯呈黑色。腫瘤組織一般質(zhì)地較軟，血供豐富，故生長(zhǎng)迅速者易出血。腫瘤細(xì)胞可脫落隨腦脊液播散。

顱內(nèi)黑色素瘤根據(jù)黑色素含量不同，MRI有4種表現(xiàn)[3]：①黑色素型，T1WI呈高信號(hào)，T2WI呈低信號(hào)；②非黑色素型，T1WI呈低或等信號(hào)，T2WI呈高或等信號(hào)；③混合型，表現(xiàn)多變；④血腫型，只表現(xiàn)為出血的MRI特征。顱內(nèi)黑色素瘤以黑色素型和血腫型最為多見(jiàn)，約占70%，MRI增強(qiáng)掃描多呈環(huán)形或不均勻彌漫強(qiáng)化。鏡下可見(jiàn)腫瘤細(xì)胞多呈多角形，細(xì)胞質(zhì)內(nèi)可見(jiàn)大量黑色素顆粒聚集。免疫組化檢測(cè)HMB-45抗原是其標(biāo)志物，常用于對(duì)黑色素瘤的診斷，S100蛋白對(duì)惡性黑色素瘤有較高的診斷敏感度[4]。

顱內(nèi)黑色素瘤的臨床表現(xiàn)無(wú)特異性，常以顱內(nèi)壓增高及侵犯腦組織或顱神經(jīng)引起相應(yīng)的癥狀為主要表現(xiàn)，與顱內(nèi)其他病變鑒別診斷較困難。黑色素是順磁性物質(zhì),故黑色素性黑色素瘤在MRI上具有特征性表現(xiàn)，但應(yīng)與急性、亞急性顱內(nèi)血腫、膠質(zhì)瘤伴出血和胚胎類(lèi)腫瘤等相鑒別。急性、亞急性顱內(nèi)血腫在MRI上能顯示紅細(xì)胞內(nèi)外存有含氧血紅蛋白、脫氧血紅蛋白、正鐵血紅蛋白和含鐵血黃素的演變過(guò)程，患者常急性發(fā)病。膠質(zhì)瘤卒中病灶T1WI呈等、高信號(hào)，T2WI呈高信號(hào),病灶多位于腦室旁白質(zhì)或皮層下。顱內(nèi)皮樣囊腫破裂CT表現(xiàn)為脂肪密度,常位于中線鞍旁，蛛網(wǎng)膜下腔及雙側(cè)腦室內(nèi)可見(jiàn)脂肪密度影，MRI脂肪抑制序列可去除脂肪信號(hào)。

本例由于病變內(nèi)合并出血，但缺乏典型黑色素瘤的短T1、短T2信號(hào)表現(xiàn)，加之筆者對(duì)黑色素瘤的分型認(rèn)識(shí)不足而導(dǎo)致誤診。顱內(nèi)原發(fā)性黑色素瘤相對(duì)少見(jiàn)，易與顱內(nèi)常見(jiàn)腫瘤混淆。

[1]姜新雅，仇斌，陳長(zhǎng)青，等.9例顱內(nèi)黑色素瘤的CT MRI診斷和治療[J].暨南大學(xué)學(xué)報(bào)(醫(yī)學(xué)版)，2007，28(2)：192-194.

[2]姚益群，劉莉萍，傅丹，等.顱內(nèi)黑色素瘤1例[J].中國(guó)臨床神經(jīng)外科雜志，2010，15(11)：704-705.

[3]劉曉云，王海峰，袁婷婷，等.顱內(nèi)黑色素瘤1例表現(xiàn)并文獻(xiàn)回顧[J].中國(guó)臨床醫(yī)學(xué)影像學(xué)雜志，2011，22(12)：905-906.

[4]閆紅梅，王喆，等.顱內(nèi)黑色素瘤的研究進(jìn)展[J].中國(guó)微侵襲神經(jīng)外科雜志(CMINS)，2004，9(2)：94-95.

721004 陜西，中國(guó)人民解放軍第三醫(yī)院醫(yī)學(xué)影像科

李鐵柱(1984-)，男，陜西西安人，主要從事中樞神經(jīng)系統(tǒng)影像診斷工作。

R739.4; R445.2

D

1000-0313(2014)09-1096-01

10.13609/j.cnki.1000-0313.2014.09.028

2014-03-27

2014-04-15)