王虹壬， 葉兆祥

·胸部影像學(xué)·

縱隔神經(jīng)內(nèi)分泌癌的CT診斷與鑒別診斷(附11例報(bào)告)

王虹壬， 葉兆祥

目的通過分析縱隔神經(jīng)內(nèi)分泌癌的CT表現(xiàn)，提高對(duì)此病的認(rèn)識(shí)和診斷準(zhǔn)確性。方法回顧性分析經(jīng)病理證實(shí)的11例縱隔神經(jīng)內(nèi)分泌癌的CT表現(xiàn)。結(jié)果11例中腫瘤位于前縱隔4例，位于后縱隔1例，其余6例全部位于前中縱隔。11例腫瘤呈類圓形2例，形態(tài)不規(guī)則7例，2例邊緣有輕度分葉。平掃腫瘤均呈實(shí)性密度，其中9例密度不均勻，伴有不同范圍的壞死囊變；11例中7例有鈣化表現(xiàn)，以點(diǎn)狀及片狀多見；注射對(duì)比劑后,均呈不均勻強(qiáng)化，11例中3例表現(xiàn)為明顯強(qiáng)化，其余8例均為輕中度強(qiáng)化；11例中除1例發(fā)生于后縱隔者,其余10例均有壓迫或侵犯鄰近縱隔結(jié)構(gòu)的表現(xiàn)。結(jié)論縱隔神經(jīng)內(nèi)分泌癌的CT表現(xiàn)有一定特征性，CT對(duì)本病的診斷和術(shù)前評(píng)估具有重要意義。

神經(jīng)內(nèi)分泌癌；縱隔腫瘤；體層攝影術(shù)，X線計(jì)算機(jī)；診斷

神經(jīng)內(nèi)分泌癌(neuroendocrine cancer，NEC)是來源于神經(jīng)內(nèi)分泌系統(tǒng)的一種惡性腫瘤。位于腸黏膜的嗜銀細(xì)胞(又稱Kulchitsky細(xì)胞)或腸嗜鉻細(xì)胞(enterochromaffin cell，EC)可能是神經(jīng)內(nèi)分泌腫瘤的起源[1]。此腫瘤幾乎遍布全身各部位，多發(fā)生于消化道(其中90%發(fā)生于胃腸道)、支氣管及其它部位，原發(fā)于縱隔的情況十分罕見[2]。根據(jù)2004年WHO關(guān)于NET組織學(xué)最新分類標(biāo)準(zhǔn)[3]，將NEC分為典型類癌(typical carcinoid，TC)、非典型類癌(atypical carcinoid，AC)、大細(xì)胞神經(jīng)內(nèi)分泌癌(large cell neuroendocrine carcinoma，LCNEC)和小細(xì)胞癌(small cell carcinoma，SCC)。

材料與方法

1.一般資料

2005年-2013年在我院經(jīng)手術(shù)或超聲引導(dǎo)下穿刺活檢病理證實(shí)、資料完整且術(shù)前均行胸部平掃及增強(qiáng)CT檢查的縱隔神經(jīng)內(nèi)分泌癌共11例。其中男6例，女5例；年齡34～73歲，中位年齡為59歲，平均年齡為57歲。主要臨床表現(xiàn)為咳嗽、咯血(2例)、胸痛(3例)、面頸部浮腫(1例)、頸部壓痛性腫塊(1例)、肢體麻木(2例)及發(fā)熱(1例)等，2例出現(xiàn)上腔靜脈綜合征(superior vein cave syndrome，SVCS)，而無癥狀查體發(fā)現(xiàn)者5例。

2.檢查方法

使用GE LightSpeed Pro 16層螺旋CT進(jìn)行掃描?；颊呷⊙雠P位，掃描范圍根據(jù)掃描要求確定。掃描參數(shù)：120 kV，200～400 mA，層厚8或10 mm，間隔8 mm；三維成像層厚1 mm，層間隔1 mm。增強(qiáng)掃描采用非離子型對(duì)比劑Omnipaque(300 mgⅠ/mL)，注射流率3 mL/s，劑量1.5 mL/kg。注藥后30和70 s行雙期增強(qiáng)掃描。將雙期薄層圖像傳輸至工作站進(jìn)行VR和CPR后處理，以利于多角度、多平面觀察。

3.觀察內(nèi)容

所有圖像由兩位有經(jīng)驗(yàn)的影像診斷醫(yī)師獨(dú)立閱片，觀察腫瘤數(shù)量、大小、形態(tài)、位置、密度、強(qiáng)化方式，包括增強(qiáng)前后病變CT值的測(cè)量以及病灶內(nèi)外有無增粗紆曲的血管等。本研究中將增強(qiáng)掃描后病變平均CT值增加大于40 HU歸為明顯強(qiáng)化，大于20 HU為中等強(qiáng)化，小于20 HU為不明顯強(qiáng)化。

結(jié)果

11例中腫瘤位于前縱隔4例，后縱隔1例，其余6例位于前中縱隔。腫瘤的最大截面直徑最大約12 cm，最小約4 cm，平均約 8cm。11例中腫瘤呈類圓形2例，邊緣有輕度分葉2例，不規(guī)則7例。平掃示腫瘤以軟組織密度為主(圖1)，CT值24～70 HU，平均39 HU。11例中9例伴有不同范圍的囊變，均發(fā)生于直徑大于4 cm的腫瘤中。11例中7例有鈣化表現(xiàn)，以點(diǎn)狀及片狀多見。3例腫瘤呈明顯強(qiáng)化，均發(fā)生于直徑大于7 cm的腫瘤中，8例為不均勻中等強(qiáng)化。2例患者腫塊侵襲、擠壓上腔靜脈出現(xiàn)了上腔靜脈綜合征(圖2)。10例出現(xiàn)縱隔內(nèi)腫塊包繞毗鄰大血管或鄰近血管受壓、變形。

圖1 男，53歲，右側(cè)胸痛兩年余入院，AC。a) CT平掃示右前縱隔腫塊(箭)，形態(tài)不規(guī)則，密度不均勻，其內(nèi)可見囊性低密度區(qū)；b) 增強(qiáng)掃描示腫塊密度不均勻(箭)，實(shí)性部分較明顯強(qiáng)化；c) 鏡下示巢狀分布的小梁狀腫瘤細(xì)胞，血管豐富(×40，HE)。圖2 男，66歲，面頸部水腫兩周入院。a) CT平掃示前縱隔巨大腫物(箭)，其內(nèi)散在點(diǎn)狀及團(tuán)片狀鈣化，密度不均勻；b) 增強(qiáng)掃描動(dòng)脈期示腫瘤呈明顯不均勻強(qiáng)化，包繞、侵犯縱隔血管，上腔靜脈顯示不清(箭)；c) 延遲期示腫瘤密度未見明顯降低，其內(nèi)可見多發(fā)低密度壞死囊變區(qū)；d) 鏡下示腫瘤細(xì)胞大小均一 ,核仁不明顯，粗顆粒狀染色質(zhì),核分裂象罕見,病理診斷為非典型類癌(×400，HE)。

本組病例中共有4例AC，7例TC。除外3例因?yàn)閺V泛轉(zhuǎn)移及患者自身基本情況未進(jìn)行手術(shù)切除，余8例均行縱隔鏡或開胸腫瘤切除術(shù)。8例腫塊切面均呈暗紅色或灰白色，其中5例有完整包膜。11例患者病理免疫組化結(jié)果顯示，突觸素(synaptophysin，Syn)陽(yáng)性者8例，嗜鉻素A(chromogranin A，CgA)陽(yáng)性者11例，神經(jīng)元特異性烯醇酶(neuron-specific enolase，NSE)陽(yáng)性者11例。

討論

1.臨床及病理

縱隔神經(jīng)內(nèi)分泌癌是一種起源于散在分布于組織器官中的神經(jīng)內(nèi)分泌細(xì)胞的惡性腫瘤，好發(fā)于中老年男性，具有較高的侵襲性[4]。本組病例中男女例數(shù)并無明顯差異(男6例，女5例)，平均發(fā)病年齡為57歲，與文獻(xiàn)報(bào)道發(fā)病高峰為50～70歲基本相符[4]。部分NEC會(huì)產(chǎn)生肽類或胺類等激素充當(dāng)神經(jīng)遞質(zhì)和調(diào)質(zhì)，當(dāng)這些物質(zhì)異常或過量分泌,引起機(jī)體出現(xiàn)“類癌綜合征”的癥狀[5]。本組病例中均未合并明顯的內(nèi)分泌系統(tǒng)相關(guān)癥狀，臨床多以咳嗽、胸痛等壓迫癥狀為主，可能與腫瘤細(xì)胞內(nèi)內(nèi)分泌顆粒的生物活性低或無功能有關(guān)[6]?？v隔神經(jīng)內(nèi)分泌癌的非特異神經(jīng)內(nèi)分泌標(biāo)志物主要有CgA、NSE、Syn和細(xì)胞角蛋白(CK)等[5]，本組病例中，Syn陽(yáng)性率達(dá)73%，CgA及NSE陽(yáng)性率達(dá)100%，與文獻(xiàn)報(bào)道基本相符。

2.影像學(xué)征象

結(jié)合本組病例及相關(guān)文獻(xiàn)，縱隔神經(jīng)內(nèi)分泌癌的主要CT表現(xiàn)為非特異性前縱隔腫塊(本組中占10/11)，形態(tài)多不規(guī)則(7/11)，多沿大血管間隙呈浸潤(rùn)性生長(zhǎng),與心底部大血管或心包緊貼或分界不清，壓迫周圍大血管產(chǎn)生顯著占位效應(yīng)(本組中10例腫瘤壓迫或侵犯鄰近縱隔結(jié)構(gòu)，2例患者出現(xiàn)上腔靜脈綜合征)。腫瘤一般較大(本組中腫瘤最大截面平均直徑約8 cm)，多有鈣化(7/11)，多伴有不同范圍的壞死、囊變(9/11)，壞死囊變范圍常與腫瘤直徑成正比。腫瘤的實(shí)性部分大都有較明顯的強(qiáng)化(本組11例腫瘤增強(qiáng)掃描實(shí)性部分均呈中等以上程度強(qiáng)化)。本組病例中不典型類癌(1/4)有明顯強(qiáng)化，而典型類癌(2/7)發(fā)生明顯強(qiáng)化，兩組間差異并無顯著性意義。韓丹[5]在其文中提到，CT強(qiáng)化程度與縱隔神經(jīng)內(nèi)分泌癌的病理分型有一定關(guān)系，筆者認(rèn)為仍需要大量病理與影像資料的對(duì)照總結(jié)來驗(yàn)證。

3.鑒別診斷

縱隔神經(jīng)內(nèi)分泌癌應(yīng)該與侵襲性胸腺瘤、胸腺癌、胸腺淋巴瘤、生殖細(xì)胞瘤、胸內(nèi)甲狀腺腫及神經(jīng)源性腫瘤進(jìn)行鑒別診斷。

侵襲性胸腺瘤有1/3～1/2合并重癥肌無力的表現(xiàn)，腫瘤多包繞縱隔結(jié)構(gòu)，脂肪界面有浸潤(rùn)，腫塊與肺實(shí)質(zhì)界面不規(guī)則，常有胸膜增厚、結(jié)節(jié)狀或胸水等胸膜侵犯的征象，遠(yuǎn)處轉(zhuǎn)移少見[7]。另外有學(xué)者認(rèn)為侵襲性胸腺瘤侵犯上腔靜脈并包繞縱隔內(nèi)大血管的程度較神經(jīng)內(nèi)分泌癌低[8]。

而胸腺癌比侵襲性胸腺瘤更具有侵襲性，當(dāng)發(fā)生遠(yuǎn)處轉(zhuǎn)移或縱隔淋巴結(jié)轉(zhuǎn)移時(shí)應(yīng)考慮有此病可能。結(jié)合核磁共振影像表現(xiàn)將更有助于以上兩種疾病的鑒別診斷[7]。

胸腺淋巴瘤受累時(shí)胸腺增大，境界銳利，偶有增厚的包膜，非霍奇金淋巴瘤很少累及胸腺，腫瘤的強(qiáng)化程度相對(duì)較低，具有跳躍式轉(zhuǎn)移傾向，可僅在前縱隔和后縱隔內(nèi)發(fā)展[8]。

惡性畸胎瘤多呈結(jié)節(jié)狀，境界不清，實(shí)性成分較多，壓迫臨近結(jié)構(gòu)，有厚的強(qiáng)化包膜，有壞死或出血區(qū)[8]。而非畸胎類生殖細(xì)胞瘤常表現(xiàn)為大的分葉狀腫塊，密度不均勻，可伴有囊變及鈣化，其中精原細(xì)胞瘤可能會(huì)出現(xiàn)較均勻的強(qiáng)化表現(xiàn)[9]。

胸內(nèi)甲狀腺腫為胸骨后或縱隔內(nèi)甲狀腺腫塊，鈣化灶是本病一個(gè)重要特征，另外胸部CT 能清楚顯示腫塊與頸部的甲狀腺直接延續(xù)。

神經(jīng)源性腫瘤多為單發(fā)。其中神經(jīng)鞘瘤最常位于脊椎旁交感神經(jīng)鏈上和腎上腺, 常常表現(xiàn)為一個(gè)邊界清楚、邊緣光滑的腫塊，其病灶鄰近骨質(zhì)多有受壓、吸收、椎間孔增寬等改變[10]；而神經(jīng)母細(xì)胞瘤則可見到斑點(diǎn)狀或弧線狀強(qiáng)化，成神經(jīng)節(jié)細(xì)胞瘤則多不強(qiáng)化，副神經(jīng)節(jié)瘤則多表現(xiàn)為均勻強(qiáng)化。

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CTdiagnosisofneuroendocrinecarcinomaofthemediastinum(withreportof11cases)

WANG Hong-ren,YE Zhao-xiang.

Department of Radiology,Tianjin Medical University,Cancer Hospital，National Clinical Research Center for Cancer，Key Laboratory of Cancer Prevention and Therapy,Tianjin 300060,P.R.China

Objective：To analyze the CT findings of neuroendocrine carcinoma of mediastinum,in order to raise awareness of the disease and improve the diagnostic accuracy.MethodsA retrospective analysis of CT findings of 11 cases of pathologically confirmed neuroendocrine carcinoma of mediastinum were performed.ResultsOf the 11 cases,4 were located in anterior mediastinum,1 case was located in posterior mediastinum,and the remaining 6 cases were located in the middle mediastinum.two of the 11 cases were round in shape,2 cases were with mild lobulated edges and 7 cases had irregular shapes.All 11 cases had solid density,of which 9 cases were with heterogeneous density and showed cystic degeneration.Punctate and flaky calcifications were found in 7 of 11 lesions.After injecting contrast medium,3 cases showed marked enhancement,others showed slight to moderate enhancement.All 11 cases showed heterogeneous enhancement.Except the one in the posterior mediastinum,all other 10 lesions were invading or compressing mediastinal structures.ConclusionNeuroendocrine carcinoma of mediastinum has characteristics on CT images,which has great significance for clinical diagnosis and surgical planning.

Neuroendocrine carcinoma; Mediastinum tumor; Tomography，X-ray computed; Diagnosis

300060 天津，天津醫(yī)科大學(xué)腫瘤醫(yī)院放射科，國(guó)家腫瘤臨床醫(yī)學(xué)研究中心，天津市“腫瘤防治”重點(diǎn)實(shí)驗(yàn)室

王虹壬(1989-)，女，黑龍江鶴崗人，碩士研究生，主要從事胸部腫瘤的影像診斷工作。

葉兆祥，E-mail:yezhaoxiang@163.com

R814.42；R734.5

A

1000-0313(2014)08-1043-03

10.13609/j.cnki.1000-0313.2014.09.015

2014-01-06)