雍昉，張發(fā)林，潘愛(ài)珍

·病例報(bào)道·

肝內(nèi)膽管黏液腺癌并膽管-支氣管瘺一例

雍昉，張發(fā)林，潘愛(ài)珍

黏液腺癌；膽管-支氣管瘺; 體層攝影術(shù)，X線計(jì)算機(jī)

病例資料患者，女，54歲，3個(gè)月前無(wú)明顯誘因出現(xiàn)咳嗽，咳白色黏痰，間有氣促，咳嗽時(shí)伴右上腹痛。19年前和17年前曾分別因肝內(nèi)膽管結(jié)石和肝膿腫先后在外院行手術(shù)治療，切除膽囊及部分肝組織(具體不詳)。查體：右下肺呼吸音稍弱，觸覺(jué)語(yǔ)顫較左側(cè)稍強(qiáng)。右肋緣下及下腹正中分別可見(jiàn)手術(shù)疤痕。實(shí)驗(yàn)室檢查：WBC 17.14×109，糖類(lèi)抗原199(CA199)2836 IU/mL，CEA 36.4 μg/L。B超：肝右葉近膈面局部膽管擴(kuò)張，內(nèi)徑最寬約23 mm，內(nèi)可見(jiàn)密集低回聲光點(diǎn)，管壁上可見(jiàn)點(diǎn)狀強(qiáng)回聲區(qū)，膽總管未見(jiàn)擴(kuò)張。B超意見(jiàn)：肝內(nèi)局部膽管擴(kuò)張伴積膿，肝內(nèi)膽管結(jié)石；脾大，脾靜脈輕度擴(kuò)張。胸片提示右下肺團(tuán)片影，考慮為葉間積液，不排除占位病變，建議行CT檢查。CT檢查：肝內(nèi)膽管多發(fā)結(jié)石并膽管擴(kuò)張積氣、膽道感染(圖1～3)，右葉膈頂部膽管明顯擴(kuò)張并周?chē)鷪F(tuán)片狀低密度影(圖1)，考慮為感染性病變合并局部膿腫形成；鄰近膈肌上下、肺底低密度影與肝內(nèi)病變分界不清(圖2、4)，考慮炎癥累及膈肌上下，不排除瘺形成可能，建議治療后復(fù)查待排腫瘤性病變；右側(cè)胸膜稍增厚，右膈上心包旁淋巴結(jié)增多增大；可見(jiàn)肝硬化、脾大，擬伴門(mén)靜脈高壓。纖支鏡：右主支氣管和右中葉支氣管內(nèi)可見(jiàn)較多深黃色黏痰和壞死組織阻塞，吸掉后可見(jiàn)各支氣管通暢，未見(jiàn)明顯腫物和瘺口，黏膜光滑。

圖1 肝臟橫軸面CT增強(qiáng)掃描實(shí)質(zhì)期圖像示肝右葉膈頂部膽管明顯擴(kuò)張，管壁增厚、強(qiáng)化明顯，末梢膽管內(nèi)可見(jiàn)斑點(diǎn)狀結(jié)石；右后葉靠邊緣可見(jiàn)類(lèi)圓形低密度團(tuán)塊灶(箭)，與膽管分界不清，密度不均勻，稍高于擴(kuò)張膽管內(nèi)的膽汁，團(tuán)塊內(nèi)見(jiàn)小斑片狀輕度強(qiáng)化；右膈上心包旁淋巴結(jié)增大。圖2 胸部縱隔窗橫軸面增強(qiáng)圖像示右肺中葉類(lèi)圓形團(tuán)塊灶(箭)，邊界尚規(guī)整，密度不均勻，其內(nèi)可見(jiàn)不規(guī)則液性區(qū)域，其余部分呈輕中度強(qiáng)化。圖3 肝臟增強(qiáng)掃描矢狀面重組圖像示肝內(nèi)膽管至肝門(mén)部膽管顯著擴(kuò)張，呈枯樹(shù)枝狀，管壁增厚且強(qiáng)化明顯，末梢小膽管內(nèi)可見(jiàn)小結(jié)石。圖4 胸部縱隔窗增強(qiáng)掃描冠狀面重組圖像示低密度團(tuán)塊灶形態(tài)不規(guī)則，貫穿膈肌上下，膈下部分與膽管關(guān)系密切；擴(kuò)張膽管內(nèi)見(jiàn)斑點(diǎn)狀高密度結(jié)石及結(jié)節(jié)狀稍高密度結(jié)石。

B超引導(dǎo)下行經(jīng)皮穿刺置管引流術(shù)(percutaneous catheter drainage,PCD)，術(shù)中見(jiàn)右膈下液性暗區(qū)深約60 mm，置引流管引出膿性液體約20 mL，膿液培養(yǎng)提示大腸埃希菌及銅綠假單胞菌。另日又于B超引導(dǎo)下行經(jīng)皮經(jīng)肝膽道引流術(shù)(percutaneous transhepatic biliary drainage,PTBD)，未見(jiàn)液體引出，予生理鹽水沖洗后引出淡紅色膠凍樣膽汁300 mL；此后肝膿腫引流管及PTBD管均分別有黃色膽汁及褐色膠凍樣液體引出。鑒于患者腫瘤指標(biāo)很高，且引流出褐色膠凍樣物質(zhì)，不排除惡性腫瘤的可能，遂在全麻下行剖腹探查+肝腫物活檢+膽道吻合切開(kāi)探查術(shù)，術(shù)中見(jiàn)肝臟呈膽汁性肝硬化，右肝前葉上段腫瘤大小約5 cm×4 cm，呈魚(yú)肉狀，侵犯膈肌并形成膽管-支氣管瘺，膽管、支氣管內(nèi)見(jiàn)大量黏液，術(shù)中冰凍考慮為黏液腺癌可能性大。打開(kāi)R-Y吻合口，進(jìn)膽道鏡，見(jiàn)膽管內(nèi)大量黏液，右前支膽道見(jiàn)菜花樣腫瘤，考慮為右肝前葉上段腫瘤侵犯膈肌并形成膽管-支氣管瘺。因患者腫瘤已屬晚期，且肝硬化嚴(yán)重，與家屬溝通病情后終止手術(shù)，術(shù)后予利膽、護(hù)肝、抗感染、補(bǔ)液支持治療，無(wú)不適后予以出院。病理：鏡下見(jiàn)大量黏液及少許異型細(xì)胞，診斷為黏液腺癌。免疫組化：CEA(+)，P53部分(+)。

討論肝內(nèi)膽管黏液腺癌系來(lái)自于肝內(nèi)膽管腺上皮的惡性腫瘤，以分泌大量黏液為特點(diǎn)，也稱(chēng)膠樣癌，它是膽管癌中十分少見(jiàn)的病理類(lèi)型。肉眼見(jiàn)癌組織呈灰白色、濕潤(rùn)，半透明如膠凍樣，鏡下黏液聚集在癌細(xì)胞內(nèi)，將核擠向一側(cè)使細(xì)胞呈印戒狀，黏液可堆積在腺腔內(nèi)而形成黏液池。黏液腺癌多屬低分化腺癌，惡性程度高。臨床上膽管內(nèi)大量黏液和膠凍樣物積聚是黏液腺癌的特征性表現(xiàn)，但無(wú)特異的腫瘤標(biāo)志物，術(shù)前CT、MRI、B超等影像學(xué)檢查往往只有肝內(nèi)外膽管擴(kuò)張等間接表現(xiàn)，因此早期診斷較為困難，有時(shí)甚至手術(shù)病理亦無(wú)法取到腫瘤組織，只能從大量黏液或組織碎片中尋找腫瘤細(xì)胞；本病往往合并肝內(nèi)膽管結(jié)石，易引起誤診。本例即在肝膽管結(jié)石及長(zhǎng)期、反復(fù)感染基礎(chǔ)上并發(fā)的腫瘤，腫瘤本身在CT上缺乏特征性表現(xiàn)，又被膽管結(jié)石和感染性病變所掩蓋，加上病變向膈肌及肺組織的侵襲性改變及瘺的形成，使CT表現(xiàn)更加復(fù)雜，病變無(wú)論從來(lái)源還是性質(zhì)上均難以確定，明確診斷極為困難，但結(jié)合臨床腫瘤指標(biāo)明顯升高，應(yīng)想到膽管癌的可能。

528000 廣東，佛山市第一人民醫(yī)院放射科

雍昉(1973-)，女，甘肅蘭州人，副主任醫(yī)師，主要從事胸腹部CT診斷工作。

R735.7; R814.42

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2013-05-31)