劉鋒，關(guān)鍵，劉樹(shù)學(xué)，李水連，劉明娟

·兒科影像學(xué)·

胎兒肺隔離癥的MRI診斷

劉鋒，關(guān)鍵，劉樹(shù)學(xué)，李水連，劉明娟

目的探討MRI對(duì)胎兒肺隔離癥的診斷價(jià)值。方法回顧性分析8例經(jīng)產(chǎn)后病理證實(shí)的胎兒肺隔離癥病例的影像學(xué)表現(xiàn)，產(chǎn)前超聲初步診斷為肺隔離癥和/或先天性囊性腺瘤畸形，再行胎兒胸部MRI檢查。MRI檢查時(shí)孕婦年齡22～36歲，孕齡20～35周。胎兒MRI檢查序列包括TSE T1WI、HASTE T2WI和抑脂Tirm T2WI，行矢狀面、冠狀面和橫軸面掃描。結(jié)果8例胎兒肺隔離癥中7例為產(chǎn)后手術(shù)病理證實(shí)，1例為引產(chǎn)后尸檢證實(shí)。其中病灶位于左側(cè)7例，右側(cè)1例。8例肺隔離癥中葉內(nèi)型7例，均位于下葉基底段，大小為2.6 cm×3.1 cm～4.2 cm×4.7 cm，其中1例合并先天性肺囊腺瘤樣畸形；葉外型1例。葉內(nèi)型肺隔離癥MRI表現(xiàn)為一側(cè)肺下葉T2WI團(tuán)塊狀高信號(hào)影，邊界較清晰，信號(hào)高于鄰近正常肺組織；7例均可見(jiàn)體循環(huán)異常分支供血，供血血管均發(fā)自主動(dòng)脈，T2WI呈線(xiàn)條狀低信號(hào)。其中合并肺囊腺瘤樣畸形1例，表現(xiàn)為左下肺團(tuán)塊狀高信號(hào)周?chē)梢?jiàn)密集的高信號(hào)小囊泡狀影，并可見(jiàn)一T2WI低信號(hào)血管影與主動(dòng)脈相連。葉外型1例，隔離肺組織表現(xiàn)為位于左腎與膈之間的囊狀T2WI高信號(hào)，T2WI低信號(hào)血管影與腹主動(dòng)脈相連。結(jié)論MRI可直接顯示胎兒隔離肺的位置和形態(tài)，并確定其供血血管，對(duì)于胎兒肺隔離癥的診斷具有較高價(jià)值，可作為產(chǎn)前胎兒超聲檢查的重要補(bǔ)充。

肺隔離癥；胎兒；肺疾?。淮殴舱癯上?/p>

產(chǎn)前超聲是診斷胎兒肺疾病的主要手段[1-3]，隨著MRI快速掃描序列的發(fā)展，胎兒MR成像在臨床上運(yùn)用逐漸增多。胎兒MR成像具有掃描范圍大、多方位直觀(guān)顯示、解剖關(guān)系清晰等特點(diǎn)，在產(chǎn)前檢查中發(fā)揮著重要作用[4-6]。筆者搜集8例具有完整MRI檢查資料的肺隔離癥病例，總結(jié)分析胎兒肺隔離癥的MRI影像特點(diǎn)，旨在探討胎兒MRI對(duì)肺隔離癥的診斷價(jià)值。

材料與方法

搜集2007年1月-2012年6月經(jīng)病理證實(shí)的8例胎兒肺隔離癥病例。所有病例產(chǎn)前均經(jīng)超聲初步診斷為肺隔離癥和/或先天性囊性腺瘤畸形。胎兒胸部MRI檢查時(shí)孕婦年齡22～36歲，孕齡20～35周,平均(27±8)周，8例均為單胎妊娠。

MRI檢查采用Siemens Magnetom Vision Plus 1.5T超導(dǎo)型磁共振成像儀和相控陣表面線(xiàn)圈。孕婦取仰臥位，屏氣采集。按照我院胎兒胸部MRI檢查的常規(guī)方法，先掃三平面定位像，掃描序列包括：TSE T1WI序列，TR 210 ms，TE 2.2 ms；半傅立葉采集單次激發(fā)快速自旋回波(half fourier acquisition single-shot turbo spin-echo，HASTE)T2WI序列和抑脂Tirm T2WI，TR 1600～1800 ms，TE 95～100 ms。視野350 mm×350 mm，層厚6 mm，層間距0.6 mm。其中HASTE T2WI序列和TSE T1WI序列為必做序列，抑脂Tirm T2WI序列根據(jù)情況選用，對(duì)胎兒行橫軸面、冠狀面及矢狀面三方位成像。

結(jié)果

8例肺隔離癥胎兒7例為產(chǎn)后手術(shù)病理證實(shí)，1例為引產(chǎn)后尸檢證實(shí)。8例胎兒肺隔離癥病變發(fā)生部位為左側(cè)7例，右側(cè)1例；葉內(nèi)型7例，其中1例合并先天性肺囊腺瘤樣畸形；葉外型1例，病變位于左側(cè)。

7例葉內(nèi)型肺隔離癥MRI表現(xiàn)為一側(cè)肺下葉T2WI團(tuán)塊狀高信號(hào)影(圖1)，均位于下葉基底段，大小為2.6 cm×3.1 cm～4.2 cm×4.7 cm，與正常肺組織分界較清晰，信號(hào)高于鄰近正常肺組織；7例可見(jiàn)體循環(huán)異常分支供血，供血血管均發(fā)自胸主動(dòng)脈，表現(xiàn)為一支發(fā)自胸主動(dòng)脈的動(dòng)脈延伸至團(tuán)塊狀信號(hào)影中部或邊緣，T2WI上呈線(xiàn)條狀低信號(hào)，走行較紆曲。肺隔離癥合并肺囊腺瘤樣畸形1例，左下肺團(tuán)塊狀高信號(hào)周?chē)梢?jiàn)密集的高信號(hào)小囊泡狀影，兩者分界不清，但形態(tài)差別較為明顯，隔離肺表現(xiàn)為較均勻的T2WI高信號(hào)，腺瘤樣畸形則表現(xiàn)為密集的T2WI高信號(hào)小囊泡影，胎兒冠狀面可見(jiàn)左肺下葉團(tuán)塊內(nèi)一條T2WI低信號(hào)血管影與主動(dòng)脈相連(圖2)。合并征象包括：縱隔移位3例，表現(xiàn)為心影向?qū)?cè)推移，患側(cè)肺下葉被異常信號(hào)占據(jù)；合并胎兒水腫1例，表現(xiàn)為胎兒頸部皮下軟組織增厚，T2WI呈高信號(hào)；羊水過(guò)多2例，表現(xiàn)為胎兒體部周?chē)后w信號(hào)影明顯增寬達(dá)8 cm或以上，其余羊水量均與胎齡相符合。

1例葉外型隔離肺組織表現(xiàn)為位于左腎與膈之間的囊狀T2WI高信號(hào)，邊界清晰，其內(nèi)信號(hào)較均勻，T2WI胎兒橫軸面示左膈下囊狀團(tuán)塊內(nèi)可見(jiàn)一低信號(hào)血管影與主動(dòng)脈相連；T1WI胎兒冠狀面示左膈下囊狀影為低信號(hào)(圖3)，本例無(wú)其他合并異常。

術(shù)后及尸檢病理：7例胎兒隔離肺大體解剖均可見(jiàn)滋養(yǎng)動(dòng)脈殘端，鏡下為發(fā)育不良的肺組織，支氣管數(shù)量減少，肺泡排列無(wú)規(guī)律；1例合并肺囊腺瘤樣畸形者鏡下以支氣管樣氣道異常增生為主，缺乏正常肺泡，并見(jiàn)大量增生的小囊狀結(jié)構(gòu)。

圖1 妊娠29周胎兒MRI圖像，左下肺葉內(nèi)型肺隔離癥。a) 胎兒冠狀面T2WI示左下肺團(tuán)塊狀高信號(hào)影(長(zhǎng)箭)，與正常肺組織分界隱約可辨。左下肺團(tuán)塊影中間見(jiàn)一低信號(hào)血管影與降主動(dòng)脈相連(短箭)；b) 胎兒橫軸面T2WI示異常團(tuán)塊占據(jù)左下肺(長(zhǎng)箭)，中間低信號(hào)血管影與主動(dòng)脈相連(短箭)。圖2 妊娠25周胎兒MRI圖像，左下肺葉內(nèi)型肺隔離癥合并先天性肺囊腺瘤樣畸形。a) 胎兒斜冠狀面T2WI示左下肺團(tuán)塊狀高信號(hào)影(箭)，與正常肺組織分界較清晰，其內(nèi)可見(jiàn)密集的高信號(hào)小囊泡狀影；b) 胎兒橫軸面T2WI示左下肺團(tuán)塊內(nèi)多發(fā)小囊狀影(箭)，縱隔向右側(cè)移位；c) 胎兒冠狀面T2WI示左下肺團(tuán)塊影中部可見(jiàn)一低信號(hào)血管影與主動(dòng)脈相連(箭)。

圖3 妊娠35周胎兒MRI圖像，左下肺葉外型肺隔離癥。a) 胎兒冠狀面T2WI示左膈下與左腎之間囊狀高信號(hào)影(箭)，邊界清晰，其內(nèi)信號(hào)較均勻；b) 胎兒橫軸面T2WI示左膈下囊狀團(tuán)塊內(nèi)可見(jiàn)一低信號(hào)血管影與主動(dòng)脈相連(箭)；c) 胎兒矢狀面T2WI示膈下囊性團(tuán)塊內(nèi)的低信號(hào)血管影(箭)；d) 胎兒冠狀面T1WI示左膈下囊狀影為低信號(hào)(箭)。

討論

肺隔離癥(pulmonary sequestration,PS)是指異常、無(wú)功能的肺組織與正常氣管支氣管分隔并接受體循環(huán)供血，引流至體靜脈或肺靜脈，其發(fā)生率占肺畸形的0.15%～6.40%。有學(xué)者認(rèn)為肺隔離癥由胚胎發(fā)育期原始前腸腹側(cè)異常的副肺芽生長(zhǎng)形成，其中異常肺芽組織中的多能干細(xì)胞移行到原始前腸的尾部并發(fā)育成肺組織，而動(dòng)脈供血?jiǎng)t由發(fā)源于原始前腸的主動(dòng)脈提供[7]。肺隔離癥的發(fā)生部位以左肺下葉后基底段最常見(jiàn)，但可也發(fā)生于任何肺段或肺葉[8]。肺隔離癥分為葉內(nèi)型和葉外型，葉內(nèi)型肺隔離癥最常見(jiàn)，約占75%，為臟層胸膜覆蓋；而葉外型肺隔離癥存在單獨(dú)的胸膜，可發(fā)生在膈上或膈下，左肺較右肺多見(jiàn)(約90%見(jiàn)于左側(cè))，其供血?jiǎng)用}可來(lái)自降主動(dòng)脈或其分支，也可來(lái)自肋間動(dòng)脈、胸廓內(nèi)動(dòng)脈等；其異常靜脈引流至體靜脈，如下腔靜脈、奇靜脈、半奇靜脈或門(mén)靜脈等。肺隔離癥也?？珊喜⑵渌忍旎?。肺隔離癥是唯一由主動(dòng)脈供血的胸部畸形，所以檢出其滋養(yǎng)動(dòng)脈來(lái)自體循環(huán)為隔離肺的特征性表現(xiàn)[9]。

肺隔離癥作為一種先天畸形，在胎兒期早期診斷對(duì)出生后的干預(yù)有重要意義[5]。超聲一直是胎兒產(chǎn)前檢查首選方法，超聲理論上可顯示肺隔離癥的供血?jiǎng)用}及其回流靜脈，可鑒別肺隔離癥及肺先天性囊性腺瘤，但血管的顯示對(duì)超聲儀器及操作檢查者的經(jīng)驗(yàn)有很高的要求[10]；超聲有其局限性，視野有限，當(dāng)孕婦肥胖、羊水過(guò)少或過(guò)多、雙胎或多胎時(shí)超聲常不能清晰顯示胎兒的胸腹部結(jié)構(gòu)。MRI視野大，可多切面成像，直觀(guān)顯示胎兒肺部病變，軟組織分辨力高，不受母體、胎兒及羊水等條件制約。

本組6例病變部位在左肺下葉，1例位于左膈下，1例在右肺下葉，其分布特點(diǎn)與文獻(xiàn)報(bào)道基本一致[8]。肺隔離癥的好發(fā)部位是左肺下葉，表現(xiàn)為胎兒下肺團(tuán)塊狀T2WI高信號(hào)影，信號(hào)高于正常肺組織，與正常肺組織分界清晰，團(tuán)塊影內(nèi)可見(jiàn)低信號(hào)血管影與主動(dòng)脈相連，T2WI上可顯示低信號(hào)供血血管，肺隔離癥供血血管通常發(fā)自主動(dòng)脈。確定隔離肺組織的供血來(lái)自體循環(huán)在診斷上具有重要意義。文獻(xiàn)報(bào)道肺先天性囊性腺瘤(congenital cystic adenomatoid malformation,CCAM)與肺隔離癥可合并發(fā)生[4]。本組有1例肺隔離癥合并CCAM，該例的CCAM屬于微囊型，表現(xiàn)為隔離肺組織周?chē)梢?jiàn)密集分布的更高信號(hào)小囊泡狀病變，而隔離肺組織中間可見(jiàn)低信號(hào)血管影發(fā)自主動(dòng)脈。

葉外型肺隔離癥可以發(fā)生在膈下上腹部，在上腹部通常為囊性，位于腎上腺區(qū)域[8]。本組1例為左側(cè)葉外型，位于膈下，T2WI表現(xiàn)為胎兒左膈下與左腎之間囊狀高信號(hào)影，T1WI呈低信號(hào)，T2WI呈高信號(hào)，信號(hào)特點(diǎn)并無(wú)特異性，診斷重點(diǎn)仍是尋找體循環(huán)的供血血管。

肺隔離癥應(yīng)與先天性膈疝(congenital diaphragmatic hemias,CDH)、CCAM及支氣管囊腫等鑒別。①先天性膈疝：超聲能顯示胸腔內(nèi)異常包塊、腹腔胃泡缺失、心臟移位等征象，通過(guò)評(píng)估胸腔內(nèi)殘留肺的大小判斷是否有肝臟疝入胸腔，超聲血流成像可跟蹤門(mén)脈，從而診斷疝入胸腔的肝臟，但超聲不容易區(qū)分肝臟、腸管及肺。MRI冠狀面和矢狀面能同時(shí)顯示胎兒胸腹結(jié)構(gòu)，胎兒肝臟在腹部臟器中最易顯示，T1WI為中等信號(hào)，T2WI為稍低信號(hào)。胃及十二指腸為含液結(jié)構(gòu)，在T2WI上為高信號(hào)。胎兒肺部由于處于非呼吸狀態(tài)，肺內(nèi)充滿(mǎn)羊水及分泌液，在T2WI上表現(xiàn)為中等稍高信號(hào)，與肝臟有明顯區(qū)別；而T1WI可以清楚地區(qū)分腸管內(nèi)高信號(hào)的胎糞與低信號(hào)的隔離肺組織,同時(shí)在T2WI上隔離肺為高信號(hào)，而疝入胸腔的肝臟為中低信號(hào)，根據(jù)肝臟和腸管在T1WI序列上的信號(hào)特點(diǎn)，T1WI有助于確定疝入胸腔的肝臟和腸管，并能較容易地將兩者與肺組織進(jìn)行區(qū)分。②CCAM：對(duì)于大囊型、小囊型或微囊型CCAM，MRI表現(xiàn)為肺內(nèi)囊泡狀結(jié)構(gòu)或囊實(shí)性結(jié)構(gòu)，病灶可出現(xiàn)于任何肺葉，其供血血管來(lái)自肺循環(huán)而無(wú)體循環(huán)供血，因此鑒別重點(diǎn)是要確定其供血不是來(lái)自體循環(huán)。發(fā)生在下葉的實(shí)質(zhì)型CCAM不易與肺隔離癥進(jìn)行區(qū)分。診斷CCAM或隔離肺時(shí)尤其是要注意兩者合并發(fā)生的情況，如果肺內(nèi)的病灶主要位于肺下葉，具有實(shí)性結(jié)構(gòu)和/或囊實(shí)性或多囊狀結(jié)構(gòu)，同時(shí)能找到體循環(huán)供血血管時(shí)，強(qiáng)烈提示兩種病變合并存在；③膈下型肺隔離癥需與腎上腺血腫、囊腫及神經(jīng)母細(xì)胞瘤相鑒別，腎上腺出血可表現(xiàn)為局部T1WI高信號(hào)。神經(jīng)母細(xì)胞瘤多見(jiàn)于右側(cè)，形態(tài)較不規(guī)則，信號(hào)均勻或不均勻，可多部位發(fā)生；腎上腺囊腫可出現(xiàn)與隔離肺類(lèi)似的信號(hào)，而肺隔離癥多見(jiàn)于左側(cè)并可以找到體循環(huán)(如腹主動(dòng)脈)供血。

MRI能清晰顯示隔離肺的范圍、病變內(nèi)部信號(hào)的特點(diǎn)及肺葉的定位，可同時(shí)觀(guān)察患側(cè)正常肺組織的范圍、發(fā)育情況及體積，顯示縱膈、心臟有無(wú)向?qū)?cè)移位及其程度、正常側(cè)肺是否受壓及程度以及胎兒的全身情況，如合并胎兒水腫等，對(duì)于判斷胎兒的預(yù)后有重要參考價(jià)值[2,3]。本組中也可見(jiàn)到這些相關(guān)征象，本組出現(xiàn)縱膈移位3例，合并胎兒水腫1例，羊水過(guò)多2例；這些征象的發(fā)現(xiàn)有利于對(duì)胎兒進(jìn)行全面評(píng)估。

MRI檢查可直觀(guān)顯示胎兒隔離肺的位置和形態(tài)，并確定其供血血管，對(duì)于胎兒肺隔離癥的診斷具有較高價(jià)值，可作為產(chǎn)前胎兒超聲檢查的重要補(bǔ)充。

[1]李建華，朱霞，陳欣林.超聲和MRI聯(lián)合應(yīng)用診斷胎兒胸部異常[J].中華醫(yī)學(xué)超聲雜志(電子版),2010，7(2)：232-237.

[2]陳琮瑛，李勝利，歐陽(yáng)淑媛，等.胎兒肺內(nèi)病灶的產(chǎn)前超聲診斷及其結(jié)局分析[J].中華超聲影像學(xué)雜志，2008，17(7)：612-614.

[3]Mann S,Wilson RD,Bebbington MW,et al.Antenatal diagnosis and management of congenital cystic adenomatoid malformation[J].Semin Fetal Neonatal Med,2007,12(6):477-481.

[4]Hubbard AM，Adzick NS，TimothyMC，et al．CongenitaI chest lesions：diagnosis and characterization with prenatal MR imaging[J]．Radiology，1999，212(1)：43-48.

[5]Recio Rodríguez M,Martínez de Vega V,Cano Alonso R,et al.MR imaging of thoracic abnormalities in the fetus[J].Radiographics,2012,32(7):305-321.

[6]Hubbard AM.Magnetic resonance imaging of fetal thoracic abnormalities[J].Top Magn Reson Imaging，2001，12(1):18-24.

[7]Reiss I，van deVen CP，Tibboel D．Congenjtal lung malformations——diagnostic and therapeutic approaches[J]．Intensiv Med，2008．45(1)：12-18．

[8]Evans Siegelman，程庚哲，苑志新.體部磁共振成像[M].北京：人民軍醫(yī)出版社，2012：358-359.

[9]Coakley FV,Lopoo J,Lu Y,et al.Normal and hypoplastic fetal lungs:volumetric assessment with prenatal single-shot rapid acquisition with relaxation enhancement MR imaging[J].Radiology,2000,216(1):107-111.

北京大學(xué)第三醫(yī)院第三屆全國(guó)綜合影像診斷高級(jí)論壇通知

為促進(jìn)影像專(zhuān)業(yè)醫(yī)師之間的學(xué)術(shù)交流，提高疾病的診斷水平，推動(dòng)影像學(xué)事業(yè)的發(fā)展，北京大學(xué)第三醫(yī)院放射科將舉辦第三屆"全國(guó)綜合影像診斷高級(jí)論壇"。學(xué)習(xí)內(nèi)容包括骨關(guān)節(jié)、腹盆腔、呼吸、心血管、頭頸、中樞的影像診斷及新技術(shù)應(yīng)用。屆時(shí)將邀請(qǐng)多名業(yè)界資深專(zhuān)家進(jìn)行精彩講座。學(xué)習(xí)結(jié)束后頒發(fā)國(guó)家級(jí)繼續(xù)醫(yī)學(xué)教育證書(shū)，學(xué)分10分。

時(shí)間：2014年6月13日至6月15日 地點(diǎn)：北京市北三環(huán)中路57號(hào)遠(yuǎn)望樓賓館

通訊地址：100191 北京市海淀區(qū)花園北路49號(hào) 北京大學(xué)第三醫(yī)院放射科

聯(lián)系人：郎寧 電話(huà) 15611908942 劉穎 電話(huà) 15611908504

E-mail：langning800129@126.com lyyulia@yahoo.com.cn

MRimagingofbronchopulmonarysequestrationinthefetus

LIU Feng,GUAN Jian,LIU Shu-xue,et al.

Department of Radiology,Hospital of Traditional Chinese Medicine of Zhongshan,Guangdong 528400,P.R.China

Objective:To explore the diagnostic value of MRI in fetal bronchopulmonary sequestration (BPS).MethodsThere were 8 cases of BPS proven by postnatal pathological results.All the cases were suspected with BPS and/or congenital cystic adenomatoid malformation (CCAM) by antenatal ultrasound.These pregnant women,being 22 to 36 years old,were in their 20～35 gestational weeks and underwent MRI scan after antenatal ultrasound.MR sequences included HASTE T2WI,fat suppression Tirm T2WI and TSE T1WI.Axial,coronal and sagittal scanning was performed.ResultsIn all cases,7 cases were proven by surgical pathology and one case was diagnosed by autopsy.The locations of BPS were left lower lobe (6 cases),right lower lobe (1 case) and left adrenal region (1 case).CCAM was diagnosed in 1 case.T2-weighted images revealed a hyperintense homogeneous lesion occupying the lower hemithorax and supplied with arterial systemic blood originating from the aorta in all cases of intralobar BPS.The feeding artery showed hypointensity on T2WI.T2-weighted images showed a unilateral multilocular cystic lesion involving the left lower lobe adjacent to BPS in the case of CCAM with BPS.And the hyperintense feeding artery was also shown.T2-weighted images revealed a hyperintense homogeneous cystic lesion in left adrenal region and a feeding artery originating from the abdominal aorta.ConclusionMRI directly shows the location,distribution and morphology of bronchopulmonary sequestration in the fetus,and can find the feeding arteries.It can help make diagnosis for bronchopulmonary sequestration.MRI should be an important methed as supplement to antenatal ultrasound.

Pulmonary sequestration; Fetus; Lung diseases; Magnetic resonance imaging

528400 廣東，中山市中醫(yī)院放射科(劉鋒、劉樹(shù)學(xué)、李水連)；510080 廣州，中山大學(xué)附屬第一醫(yī)院醫(yī)學(xué)影像科(關(guān)鍵、劉明娟)

劉鋒(1974-)，廣東梅州人，男，主治醫(yī)師，從事影像診斷工作。

劉明娟，E-mail：mingjuanl@163.com

R725.6；R445.2

A

1000-0313(2014)05-0560-04

2014-01-27

2014-03-28)