李雪芹，趙大偉，齊石，賈翠宇，李宏軍

·腹部影像學(xué)·

肝硬化門(mén)靜脈性膽病的影像表現(xiàn)

李雪芹，趙大偉，齊石，賈翠宇，李宏軍

目的探討肝硬化門(mén)靜脈高壓性膽病(PB)的MSCT及MRI表現(xiàn)。方法回顧性分析16例肝硬化PB患者的MSCT及MRI表現(xiàn)，分析門(mén)靜脈血栓導(dǎo)致PB的解剖位置和臨床表現(xiàn)。結(jié)果16例患者中門(mén)靜脈海綿樣變13例，其中8例合并門(mén)靜脈血栓；門(mén)靜脈和/或門(mén)靜脈分支血栓3例。16例患者中3例表現(xiàn)為肝內(nèi)膽管擴(kuò)張，9例表現(xiàn)為肝外膽管及一側(cè)肝內(nèi)膽管擴(kuò)張，4例表現(xiàn)為肝外膽管和兩側(cè)肝內(nèi)膽管擴(kuò)張。本組病例門(mén)靜脈系統(tǒng)側(cè)支循環(huán)的類(lèi)型包括食道-胃底靜脈曲張13例(13/16，81%)、胰腺周?chē)o脈曲張10例(10/16，63%)和膽囊靜脈曲張10例(10/16，63%)。結(jié)論肝硬化門(mén)靜脈高壓患者出現(xiàn)肝外或肝內(nèi)膽管擴(kuò)張時(shí)應(yīng)考慮門(mén)靜脈高壓性膽病的可能。

膽道疾病；高血壓，門(mén)靜脈；肝硬化；體層攝影術(shù)，X線計(jì)算機(jī)；磁共振成像

門(mén)靜脈高壓導(dǎo)致膽管異常的致病機(jī)制還不十分明確，多數(shù)研究認(rèn)為門(mén)靜脈相關(guān)側(cè)支循環(huán)引起的膽道受壓、缺血和感染是主要病因。門(mén)靜脈性膽病(portal biliopathy，PB)是指慢性門(mén)靜脈阻塞(主要為門(mén)靜脈血栓形成)和/或門(mén)靜脈海綿樣變出現(xiàn)的增粗的側(cè)支循環(huán)引起的膽道梗阻樣改變，可繼發(fā)于多種病因引起的門(mén)脈高壓癥。臨床實(shí)踐中PB患者可表現(xiàn)為無(wú)癥狀性膽道擴(kuò)張和肝功能異常，慢性患者可并發(fā)膽道結(jié)石，而黃疸和膽管炎表現(xiàn)較少[1-6]。慢性肝外門(mén)靜脈阻塞和門(mén)靜脈海綿樣變引起的膽道異常改變文獻(xiàn)已有報(bào)道，但這種門(mén)脈性膽道異常的影像表現(xiàn)國(guó)內(nèi)文獻(xiàn)報(bào)道較少。本文僅就肝硬化門(mén)脈高壓繼發(fā)膽道異常的影像表現(xiàn)進(jìn)行總結(jié)分析，旨在提高對(duì)肝硬化門(mén)靜脈高壓性膽病的認(rèn)識(shí)。

材料與方法

搜集2010年1月-2013年3月間，我院收治并經(jīng)臨床和影像學(xué)檢查證實(shí)的肝硬化伴門(mén)脈高壓癥患者共計(jì)12077例，其中出現(xiàn)門(mén)靜脈血栓2705例，門(mén)脈海綿樣變266例；肝硬化門(mén)靜脈高壓性膽病患者16例，占肝硬化患者的0.13% (16/12077)，其中男13例，女3例，年齡26～65歲，平均47.5歲；包括乙型肝炎肝硬化7例，酒精性肝硬化5例，原發(fā)性膽汁性肝硬化1例，隱源性肝硬化3例。15例甲胎蛋白(alpha fetoprotein,AFP)檢查為陰性(1例未檢測(cè))，6例有嘔血史。肝硬化Child-Pugh分級(jí)：A級(jí)10例，B級(jí)6例。實(shí)驗(yàn)室檢查：谷丙轉(zhuǎn)氨酶(alanine aminotransferase，ALT)增高2例，谷草轉(zhuǎn)氨酶(aspartate transaminase，AST)增高3例，總膽紅素增高10例，范圍9.4～60.5 μmol/L，均值32.4 μmol/L(正常值20 μmol/L)。所有16例患者均進(jìn)行MSCT平掃及增強(qiáng)檢查，其中9例進(jìn)行了2次以上的檢查，最長(zhǎng)間隔時(shí)間為4年；3例患者進(jìn)行了MRI平掃及增強(qiáng)檢查。

影像檢查方法：全部16例均行GE Lightspeed VCT 64層平掃及增強(qiáng)檢查。掃描參數(shù)：準(zhǔn)直器寬度0.625 mm×64層，管電流380 mA，管電壓120 kV，層厚5 mm，層間距5 mm，重建層厚0.625 mm。增強(qiáng)掃描采用高壓注射器經(jīng)肘前靜脈注入非離子型對(duì)比劑碘普胺(370 mg I/ml)100 ml，注射流率3 ml/s，掃描時(shí)相為動(dòng)脈期20～25 s，靜脈期65～70 s，延遲期180 s。掃描數(shù)據(jù)輸入GE ADW 4.3影像工作站并對(duì)圖像進(jìn)行后處理，采用多平面重組(multi-planar reformation，MPR)、最大密度投影(maximum intensity projection，MIP)、容積再現(xiàn)(volume rendering，VR)等后處理技術(shù)。3例行MRI平掃及增強(qiáng)掃描，機(jī)型為西門(mén)子Trio Tim 3.0T超導(dǎo)型掃描儀。首先行橫軸面T1WI、T2WI掃描，層厚5～7 mm，增強(qiáng)掃描采用高壓注射器經(jīng)肘前靜脈注入Gd-BOPTA(0.2 ml/kg)后行動(dòng)態(tài)增強(qiáng)多期掃描，采用屏氣容積內(nèi)插體部檢查(volume interpolated body examination，VIBE)序列，層厚3 mm，掃描時(shí)相為動(dòng)脈期15～22 s，靜脈期40～45 s，延遲期150～200 s。

臨床資料和影像分析：由3位放射科主治以上級(jí)醫(yī)師共同閱片，如有分歧時(shí)經(jīng)共同協(xié)商得出一致的診斷結(jié)論。患者資料分析包括臨床表現(xiàn)、實(shí)驗(yàn)室檢查結(jié)果、肝硬化分級(jí)、側(cè)支循環(huán)類(lèi)型、膽管擴(kuò)張位置、MSCT或MRI的強(qiáng)化特征。本組PB病例入選標(biāo)準(zhǔn)：①肝硬化門(mén)靜脈高壓并發(fā)門(mén)靜脈血栓或門(mén)靜脈海綿樣變；②MSCT或MRI檢查可見(jiàn)肝內(nèi)膽管和/或膽總管擴(kuò)張；③臨床和影像檢查除外肝、膽、胰的惡性腫瘤及手術(shù)史、硬化性膽管炎、膽囊和肝內(nèi)外膽管結(jié)石。

根據(jù)相關(guān)文獻(xiàn)將本組病例按膽管異常的不同部位分為4級(jí)[7]：①僅發(fā)生在肝外膽管；②僅發(fā)生在肝內(nèi)膽管；③同時(shí)累及肝外膽管和肝內(nèi)一側(cè)膽管(左或右)；④同時(shí)累及肝外膽管和肝內(nèi)左右膽管。

結(jié)果

本組16例患者的膽管異常部位包括：①無(wú)患者僅表現(xiàn)為肝外膽管擴(kuò)張；②僅表現(xiàn)為肝內(nèi)膽管擴(kuò)張2例，為左右肝管及分支擴(kuò)張各1例；③肝外膽管和肝內(nèi)左或右一側(cè)分支擴(kuò)張9例，其中肝右葉膽管擴(kuò)張3例，肝左葉膽管擴(kuò)張6例；④肝外膽管和肝內(nèi)膽管左右分支均擴(kuò)張5例。

MSCT表現(xiàn)：本組16例患者中13例表現(xiàn)為門(mén)靜脈海綿變性(13/16，81.3%，圖1)，其中8例同時(shí)合并門(mén)靜脈血栓；8例中門(mén)靜脈主干閉塞2例，門(mén)靜脈主干血栓6例，其中合并腸系膜上靜脈及脾靜脈血栓1例，僅合并腸系膜上靜脈血栓1例。另外3例僅表現(xiàn)為門(mén)靜脈系統(tǒng)血栓(3/16，18.8%，圖2)，其中2例為門(mén)靜脈主干及腸系膜上靜脈血栓，1例門(mén)靜脈主干和脾靜脈血栓。

圖1 女，52歲，嘔血，黑便13天入院。a) CT增強(qiáng)示門(mén)脈海綿狀變性，膽囊靜脈紆曲擴(kuò)張，肝內(nèi)外膽管輕度擴(kuò)張(箭)；b) 冠狀面CT增強(qiáng)掃描靜脈期示胰頭周?chē)o脈增粗，胃底靜脈紆曲擴(kuò)張。圖2 男，37，乙型肝炎肝硬化。a) CT增強(qiáng)掃描靜脈期示門(mén)靜脈血栓；b) 肝門(mén)部紆曲的小靜脈(箭)壓迫右肝管，右肝管輕度擴(kuò)張。

在復(fù)查病情加重的3例患者中，1例門(mén)靜脈血栓形成前僅表現(xiàn)為門(mén)靜脈增寬，無(wú)肝內(nèi)外膽管擴(kuò)張，總膽紅素16.3 μmol/L；1個(gè)月后復(fù)查可見(jiàn)門(mén)靜脈血栓形成并出現(xiàn)肝右葉膽管擴(kuò)張，總膽紅素20.1 μmol/L；11個(gè)月后再次復(fù)查可見(jiàn)門(mén)靜脈血栓范圍增大，但肝內(nèi)膽管擴(kuò)張程度減輕，總膽紅素29.4 μmol/L。另2例復(fù)查患者CT顯示肝內(nèi)膽管擴(kuò)張范圍增大(圖3)。本組病例門(mén)靜脈系統(tǒng)側(cè)支循環(huán)的類(lèi)型包括胃底靜脈曲張13例(13/16，81%)，胰腺周?chē)o脈曲張10例(10/16，63%)和膽囊靜脈曲張10例(10/16 63%，圖4)。

MRI表現(xiàn)：3例患者行MRI平掃和增強(qiáng)檢查，通過(guò)與MSCT表現(xiàn)進(jìn)行比較，兩者在肝外膽管與膽管周?chē)軈驳娘@示上無(wú)明顯差別，但MRI對(duì)肝內(nèi)外膽管的擴(kuò)張顯示更清晰。

討論

肝外門(mén)靜脈阻塞(extrahepatic portal venous obstruction，EHPVO)是門(mén)靜脈高壓的常見(jiàn)原因之一，也是兒童上消化道出血的主要原因，成人多出現(xiàn)在因黃疸、瘙癢、腹水或急性膽囊炎樣癥狀就診的患者。近一半EHPVO患者的診斷不明確，初生嬰兒或兒童主要由臍炎和腹腔敗血癥引起；成人主要由血液高凝狀態(tài)、局部炎癥、腹腔敗血癥、肝硬化、肝臟、膽道或胰腺腫瘤引起。PB并非僅限于EHPVO患者，也見(jiàn)于其它導(dǎo)致門(mén)靜脈高壓的疾病，如肝硬化、特發(fā)性門(mén)靜脈高壓、非硬化性門(mén)靜脈纖維化等[1，2]。肝硬化出現(xiàn)PB主要是因?yàn)殚L(zhǎng)期門(mén)靜脈高壓導(dǎo)致增粗的側(cè)支循環(huán)出現(xiàn)在膽管區(qū)域形成典型的門(mén)靜脈海綿樣變[7-11]。肝硬化患者膽管擴(kuò)張的原因多樣，本研究選擇了較為嚴(yán)格的標(biāo)準(zhǔn)，排除了其它因素的影響。本組病例均為肝硬化并發(fā)門(mén)靜脈血栓或海綿樣變引起肝內(nèi)或肝內(nèi)外膽管擴(kuò)張患者，占同期肝硬化患者的0.13%，說(shuō)明門(mén)靜脈性膽病在肝硬化患者中比較少見(jiàn)。

圖3 男，56歲，乙型肝炎肝硬化。a) CT增強(qiáng)示門(mén)脈高壓，肝內(nèi)膽管未見(jiàn)明顯擴(kuò)張；b) 1年后MRI增強(qiáng)掃描靜脈期示門(mén)脈海綿狀變性，肝內(nèi)膽管擴(kuò)張(箭)。圖4 男，33歲，發(fā)現(xiàn)肝硬化1年。a) CT增強(qiáng)掃描靜脈期MIP示門(mén)脈海綿狀變性，胃冠狀靜脈和胃底靜脈擴(kuò)張(箭)；b) CT增強(qiáng)MIP示胰周靜脈紆曲擴(kuò)張，膽囊靜脈增粗(箭)。

早在上世紀(jì)六十年代就有肝外門(mén)靜脈阻塞導(dǎo)致黃疸的病例報(bào)道，以后又有研究將這種繼發(fā)于門(mén)靜脈高壓的肝內(nèi)外膽管及膽囊壁的異常改變稱(chēng)為門(mén)靜脈性膽道病。Dhiman等[2]提出將這種門(mén)靜脈高壓導(dǎo)致的膽管異常稱(chēng)作門(mén)靜脈高壓性膽病。目前此病的發(fā)病機(jī)制尚不完全清楚，多數(shù)研究認(rèn)為與門(mén)靜脈海綿樣變對(duì)膽管的壓迫和膽管壁缺血有關(guān)。膽管和膽囊周?chē)嬖趦蓚€(gè)靜脈叢：①膽總管上靜脈叢，為膽總管和肝管外表面的纖細(xì)網(wǎng)狀血管叢；②膽總管旁靜脈叢，其走行與膽總管平行，與胃、胰十二指腸靜脈和門(mén)靜脈連接，直接進(jìn)入肝內(nèi)[5，11]。當(dāng)肝內(nèi)外門(mén)靜脈慢性(部分性或完全性)阻塞后，可引起門(mén)靜脈壓力增高，為緩解門(mén)靜脈高壓，門(mén)脈與膽管周?chē)霈F(xiàn)向肝性的側(cè)支循環(huán)，形成門(mén)靜脈海綿樣變，即束狀多發(fā)、增粗的阻塞門(mén)靜脈的側(cè)支靜脈，這種側(cè)支靜脈的主要血管為門(mén)脈膽支[7]。由于膽管壁薄而軟，受膽管旁增粗的曲張靜脈壓迫出現(xiàn)繼發(fā)的癥狀性膽道梗阻表現(xiàn)。病變部位多位于膽總管和左肝管，這也與側(cè)支循環(huán)形成部位相關(guān)。本組病例中左肝管和/或?qū)僦U(kuò)張的病例共12例，合并右肝管擴(kuò)張5例，與相關(guān)文獻(xiàn)報(bào)道相符。

PB早期慢性門(mén)靜脈血栓患者出現(xiàn)膽總管旁靜脈叢的代償，由于增粗血管的外源性壓迫，膽管腔表現(xiàn)為扇形或光滑凹入，這種改變可在經(jīng)內(nèi)鏡逆行胰膽管造影(endoscopic retrograde cholangiopancreatography，ERCP)或磁共振胰膽管造影(magnetic resonance cholangiopancreatography，MRCP)上顯示；而較小的膽總管上靜脈叢充血?jiǎng)t導(dǎo)致橫軸面影像上的膽管壁增厚和強(qiáng)化。隨著病情進(jìn)展，膽總管周?chē)o脈叢進(jìn)一步代償，出現(xiàn)膽總管遠(yuǎn)端更明顯的膽管移位、扭曲和狹窄[5]。這些異常改變也稱(chēng)為假性硬化性膽管炎或假性膽管癌征，可繼發(fā)癥狀性膽道梗阻、膽管炎或結(jié)石。另外，膽管損傷還與引流膽管的靜脈內(nèi)血栓導(dǎo)致的膽管壁缺血性損害有關(guān)，門(mén)靜脈血栓可導(dǎo)致靜脈損傷，影響毛細(xì)血管和小動(dòng)脈水平的血液供應(yīng)從而引起膽管的缺血壞死，導(dǎo)致膽管的狹窄或擴(kuò)張，還可出現(xiàn)膽囊壁靜脈曲張和膽囊壁增厚[2，12]。本組患者出現(xiàn)總膽紅素增高10例，臨床除外膽道梗阻，出現(xiàn)膽囊壁靜脈曲張10例，與相關(guān)文獻(xiàn)報(bào)道相符。

文獻(xiàn)報(bào)道98%的PB患者出現(xiàn)脾、腸系膜靜脈及門(mén)靜脈血栓，而非PB患者僅為2%；僅16%的PB患者出現(xiàn)胃-食管靜脈曲張，而非PB患者為49%。胃冠狀靜脈擴(kuò)張?jiān)诜荘B患者更為明顯，但胰頭部肝外膽管的角度在PB患者更銳利；在MPR圖像上，膽總管上下兩端分別沿中央做一條虛線，胰頭上緣相交的角度在PB患者中更銳化[5]。這些差異反映了不同的側(cè)支循環(huán)路徑，即門(mén)靜脈-腸系膜靜脈阻塞時(shí)，優(yōu)先的側(cè)支靜脈血流應(yīng)圍繞胰頭而不是更常見(jiàn)的胃-食管靜脈路徑，導(dǎo)致胰十二指腸前及后上靜脈的分支包繞并壓迫膽總管。非PB患者表現(xiàn)明顯不同，慢性門(mén)靜脈高壓導(dǎo)致向肝的門(mén)靜脈血流逐漸減少和胃冠狀靜脈代償增粗，當(dāng)門(mén)靜脈血栓形成時(shí)，它傾向于胃冠狀靜脈的側(cè)支循環(huán)而非胰周靜脈[5]。本組中13例(13/16，81%)可見(jiàn)胃底靜脈曲張，高于文獻(xiàn)報(bào)道，這與本組病例主要為肝硬化導(dǎo)致門(mén)靜脈高壓有關(guān)。本組中胰腺周?chē)o脈紆曲擴(kuò)張的出現(xiàn)率高達(dá)63%(10/16)，提示肝硬化出現(xiàn)胰腺周?chē)o脈曲張時(shí)應(yīng)警惕發(fā)生PB的可能。

本病需與膽管細(xì)胞癌、原發(fā)性硬化性膽管炎、復(fù)發(fā)性膿性膽管炎、Mirizzi綜合征等發(fā)生在膽管的病變相鑒別。膽管癌在CT和MRI上表現(xiàn)為境界模糊的低密度或低信號(hào)腫塊，增強(qiáng)后出現(xiàn)早期的環(huán)狀強(qiáng)化及特征性的延遲和持續(xù)腫瘤強(qiáng)化，這是因?yàn)槟[瘤的大量纖維成分和對(duì)比劑向腫瘤間質(zhì)的緩慢彌散所致。原發(fā)性硬化性膽管炎表現(xiàn)為膽管的多發(fā)狹窄和節(jié)段性擴(kuò)張、管壁增厚及肝內(nèi)外膽管不規(guī)則的串珠狀改變。復(fù)發(fā)性膿性膽管炎表現(xiàn)為膽道狹窄、膽管壁增厚及肝內(nèi)膽管結(jié)石，病變分布以左葉外側(cè)段、右葉后段及肝外膽管多見(jiàn)。Mirizzi綜合征在MRCP上可表現(xiàn)為膽總管的外壓性狹窄、膽囊管結(jié)石、擴(kuò)張的肝內(nèi)膽管及正常的膽總管。上述疾病的鑒別診斷還應(yīng)結(jié)合患者的臨床表現(xiàn)及實(shí)驗(yàn)室檢查結(jié)果。

本研究的局限性首先為回顧性研究，病例數(shù)目較少，選擇性偏倚不可避免；其次并非所有患者均行肝臟MRI、MRCP或ERCP檢查，盡管增強(qiáng)MSCT檢查能夠單獨(dú)診斷本病，但存在遺漏極少數(shù)病例的可能。目前臨床上本病的診斷主要依賴(lài)于影像學(xué)檢查，普遍缺乏尸檢或手術(shù)標(biāo)本的證實(shí)，有待于今后更進(jìn)一步的研究。ERCP多用于本病的診斷，但存在損傷性和局限性，而MRCP對(duì)于胰膽疾病的臨床應(yīng)用越來(lái)越廣泛[13]，臨床治療僅限于出現(xiàn)癥狀的患者。

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Theimagingfeaturesofportalbiliopathyinpatientswithlivercirrhosis

LI Yue-qin,ZHAO Da-wei,QI Shi,et al.

Department of Radiology,Beijing You′an Hospital,Capital Medical University,Beijing 100069,P.R.China

Objective：The aim of the study was to determine the imaging features of portal biliopathy (PB) in patients with liver cirrhosis.MethodsA retrospective study of 16 patients who underwent MDCT and MRI scan for PB was conducted,and the anatomic and clinical features in PB patients with chronic portal vein thrombosis were analyzed.ResultsOf the sixteen cases,there was portal vein cavernous transformation in 13 cases,including 8 cases with the portal vein and/or portal vein branch thrombosis. The portal vein thrombosis and/or portal vein branch thrombosis was shown in 3 cases.In addition,intrahepatic bile duct dilation was shown in 3 cases,extrahepatic bile duct and single branch of intrahepatic bile duct dilation in 9 cases,extrahepatic bile duct and two branches of intrahepatic bile duct dilation in 5 cases.As to the portal vein system collateral circulation,there were gastroesophageal varices in 13 cases, peripancreatic varices in 10 cases,and cystic vein varices in 10 cases.ConclusionWhen patients with portal hypertension who have features of extra- and intrahepatic bile duct dilation, the portal biliopathy should be suspected as a possible diagnosis.

Biliary tract diseases; Hypertension,portal; Liver cirrhosis; Tomography,X-ray computed; Magnetic resonance imaging

100069 北京，北京佑安醫(yī)院放射科

李雪芹(1975-)，女，北京人，主治醫(yī)師，主要從事腹部影像診斷工作。

趙大偉，E-mail: zhaodw8999@163.com

R575.7; R814.42; R445.2

A

1000-0313(2014)05-0549-04

2013-07-30

2013-10-30)